第二章　鼻及鼻窦影像诊断学

第一节　鼻及鼻窦胚胎发育及大体解剖

一、鼻及鼻窦胚胎发育

鼻腔由鼻窝（以后形成鼻囊）和原始口腔发育而来，其表面均被覆以外胚层上皮。鼻前庭和嗅区上皮由鼻囊发生；而其余部分（呼吸区）由原始口腔的上部分发生，其表面为假复层柱状纤毛上皮。胚胎发育可分为3个时期，即骨骼前期、软骨颅期和骨发生期。鼻部间充质在软骨颅期凝缩形成骨性鼻囊，它是鼻发生过程中的一个重要结构，又被分为中线区和2个侧区3部分，鼻中隔为中线区，两侧鼻腔外侧壁和鼻窦属侧区。

出生时所有的鼻窦均已发生，但形态都很小，以后随年龄的增长而变化，到青春期后才完成最后的发育。

胚胎期发育最早的鼻窦为上颌窦，先在中鼻甲下的鼻侧壁黏膜出现小凹陷点，不久上颌内组织被吸收并形成空洞，两者均逐渐扩大，直至相遇而沟通成为上颌窦。亦有认为中鼻甲下的小凹后来变成一沟，此沟即上颌窦的始基，在胚胎期上颌窦始基较小，待6～7岁时，始发育到一定大小，到恒牙出全后，发育已接近完成。

胚胎4个月时，已出现筛窦始基，到第7个月时筛囊形成。开始时即被中鼻甲的附着处将其分为前、后组，前组居下，后组居上。出生时，各组筛窦气房即已形成，但每一气房尚呈圆形，有骨性间隔互相分开。生后第1年筛房的生长较快，彼此沟通，向外扩展，到2岁时尤为显著，以向上扩展为主。由于相互挤压，圆形气房将变为各种不同形状。到7岁时，筛窦已很大，气化亦愈广泛。到12～14岁时筛房已趋定形。

胚胎4个月时，鼻腔后上顶部即已出现蝶窦始基，但在出生时，仍呈原始静止状态。到4岁时蝶骨鼻甲才和蝶骨融合，并被鼻腔软骨壳的软骨包围，其外侧部开始骨化，蝶窦始基开始气化，到7岁时发展加速，至12～15岁时，蝶窦即已成形，至成年后完成发育。

额窦始发于出生时，但此时中鼻道以上部分全被初筛窦占据，故额窦最初发育与筛气房的发育不易分辨。出生后额窦的发育也很不一致，同一人的两侧额窦发育也常不一致。1岁时，额窦开始从中鼻道的始基隐窝向额骨内气化，4岁以前气化较缓慢，10岁以前额窦已有一定大小，20岁时则已达成人形态，但日后还可继续扩展。

二、鼻及鼻窦大体解剖

鼻腔（nasal cavity）为一顶窄底宽、前后径大于左右径的不规则狭长间隙，前起自前鼻孔，后止于后鼻孔并通鼻咽部。鼻腔被鼻中隔分成左右两部分，每侧鼻腔又分为位于最前段的鼻前庭和位于其后占鼻腔绝大部分的固有鼻腔。

固有鼻腔通常简称鼻腔，有4个壁。

（1）上（顶）壁：

很窄，呈穹窿状，将鼻腔与颅内隔开。前段由鼻骨和额骨鼻突构成；后段由蝶骨、犁骨翼和腭骨蝶突构成；中段最长，为筛骨的筛板，板上约有20个筛孔，仅2～3mm厚，嗅丝、嗅神经由筛孔穿过，筛板菲薄而脆，外伤或手术时较易损伤。

（2）下（底）壁：

即硬腭的鼻腔面，与口腔相隔。前3/4由上颌骨腭突、后1/4由腭骨水平部构成。

（3）内壁：

即鼻中隔，由软骨和骨构成，前部为鼻中隔软骨，后上部为筛骨垂直板和蝶骨嘴，后下部由犁骨、上颌骨和腭骨鼻嵴构成。鼻中隔后部附着于蝶骨体，前部与鼻骨和额骨鼻突相连，鼻中隔常出现不同程度偏曲，可发生在软骨部、骨部或两处同时发生。

（4）外壁：

是解剖学最为复杂的部位，也是鼻腔最重要的位置。由诸多骨骼组成，主要部分为筛窦和上颌窦内壁。外壁表面不规则，从下向上有3个呈阶梯状排列、略呈贝壳状的下、中、上鼻甲，其大小依次缩小约1/3，其前端位置依次后移约1/3。每个鼻甲与鼻腔外壁均形成一腔隙，称为对应鼻道。①上鼻甲和上鼻道，上鼻甲属筛骨结构，是最小鼻甲，位于鼻腔外壁上后部。上鼻道位于上鼻甲的下方，其前上方有后组筛窦的开口，上鼻甲后端的后上方有蝶筛隐窝，为蝶窦开口所在。②中鼻甲和中鼻道：中鼻甲亦属筛骨的结构，是鼻内镜筛窦手术内侧界限的重要解剖标志。中鼻道的外壁上有2个隆起，前下为钩突，后上为筛泡，内有1～4个较大气房，两者之间有一半月形裂隙，称为半月裂，长约10～20mm，宽约2～3mm，半月裂向前下和外上逐渐扩大而形成筛漏斗，额窦经额隐窝（鼻额管）开口于其最上端，其后是前组筛窦开口，最后为上颌窦开口。中鼻甲、中鼻道及其附近区域解剖结构的异常是鼻窦炎发病最为关键的部位，该区域称窦口鼻道复合体（ostiomeatal complex）。鼻内镜外科即建立在上述理论的基础上，内镜筛窦手术亦以中鼻甲、钩突和筛泡作为手术标志。③下鼻甲和下鼻道：下鼻甲是一块单独的骨，附着于上颌骨、腭骨、筛骨钩突和泪骨。下鼻道前上方有鼻泪管的开口，外壁前段近下鼻甲附着处，壁薄易穿透，是上颌窦穿刺最常用的途径。

鼻窦（paranasal sinus）是围绕鼻腔、位于某些面颅骨内的含气空腔，一般左右成对，共有4对。依其所在骨的位置命名，即上颌窦、筛窦、额窦和蝶窦，均有窦口与鼻腔相通。各窦的大小、形状不一，发育常有差异。

根据其解剖部位和窦口位置，将鼻窦分为前后两组，前组鼻窦包括上颌窦、前组筛窦和额窦，均开口于中鼻道；后组鼻窦包括后组筛窦和蝶窦，前者开口于上鼻道，后者开口于蝶筛隐窝。

上颌窦（maxillary sinus）：位于上颌骨体内，为最大的鼻窦，形似横置的锥体，其底即鼻腔外壁，锥顶则朝向颧突，有5个壁。①前壁：中央最薄，称尖牙窝，是上颌窦根治术的入路，上缘有眶下孔，有眶下血管和神经通过；②后外壁：与翼腭窝和颞下窝毗邻，两者之间可见脂肪间隙，上颌窦侵袭性病变易浸润此间隙；③上壁：即眼眶下壁的内侧部，壁较薄，有眶下管穿过，内有眶下神经和血管；④下壁：为上颌窦牙槽突，常低于鼻腔底，与第二双尖牙和第一、二磨牙仅有一层薄骨板相隔，故牙根感染有时可引起牙源性上颌窦炎；⑤内壁：即鼻腔外壁的下部，上颌窦开口在内壁上部的半月裂内，有时可见到副口，位置稍向后下。

筛窦（ethmoid sinus）又名筛迷路，位于鼻腔外壁上部与眼眶内壁之间，由许多形状、大小不一的筛房构成。以中鼻甲基板为界，将筛窦分为位于基板前下方的前组筛窦和位于基板后上方的后组筛窦，一般两组筛窦互不交通。

筛窦有6个壁：外壁即眼眶内壁，由泪骨和纸样板构成，后者占绝大部分，非常薄，甚至有裂隙；内壁即鼻腔外壁上部，附有上鼻甲和中鼻甲；上壁即额骨眶板的内侧部分，亦为前颅窝底的一部分，其内侧与筛板相连；下壁前部是上颌窦上壁的内侧缘，后部是腭骨的眶突；前壁与上颌骨额突和额窦相连；后壁即蝶筛板，与蝶窦毗邻，此壁解剖变异大。

额窦（frontal sinus）位于额骨内，居额骨鳞部和眼眶之间，大小和形态极不一致，有时可一侧甚或两侧不发育。额窦有4个壁：前壁为额骨外板，最厚，常含骨髓；后壁即额骨内板，较薄，与前颅窝毗邻，有导静脉穿通于硬膜下腔，此壁亦可能先天存在裂隙，所以额窦炎可引起脑膜炎或额叶脓肿；下壁为眼眶和前组筛窦的上壁，最薄，有额窦开口，经额隐窝（鼻额管）引流到中鼻道前端，所以前组筛窦病变可能导致额窦引流障碍；内壁即为两侧额窦之间的间隔，多偏向一侧。

蝶窦（sphenoid sinus）位于蝶骨内，左右各一，有间隔分开，变异较大。蝶窦有6个壁，外壁与中颅窝、海绵窦、颈内动脉和视神经管毗邻，气化好的蝶窦此壁薄，甚至有缺损；内壁为蝶窦中隔；上壁与前颅窝和中颅窝相隔，构成蝶鞍底部，与垂体和视交叉关系密切；前壁骨质较薄，其外侧部与后筛窦相连，内上部有开口通于蝶筛隐窝；后壁骨质较厚，其后即为枕骨斜坡，与基底动脉和脑桥相邻；下壁即后鼻孔上缘和鼻咽顶，翼管位于下壁外侧的翼突根部。

第二节　鼻及鼻窦影像检查方法

一、X线平片

（一）鼻骨检查位置

1.侧位

鼻骨最常用的摄影位置，主要用于鼻骨外伤，能清楚显示鼻骨骨折部位和塌陷移位的情况。

2.轴位

通常作为辅助摄影位置，可以观察双侧鼻骨及上颌骨额突，用以区分鼻骨左、右侧骨折及向侧方移位的情况。

（二）鼻窦检查位置

1.瓦氏位（Water位、枕颏位、顶颏位或鼻颏位）

主要用于显示上颌窦，也可观察前组筛窦及额窦。

2.柯氏位（Caldwell位、枕额位、鼻额位或眼眶正位）

主要用于观察额窦，也可观察筛窦。

3.侧位

显示额窦、筛窦、蝶窦，也可观察上颌窦前后壁。

4.颏顶位（颅底位、头颅轴位）

用于显示中颅窝底的骨性结构，还可用以观察上颌窦后外侧壁、内壁和后壁，蝶窦侧壁、后壁和鼻中隔。

二、常规体层摄影

由于颅面部结构的重叠，X线平片难以清晰显示鼻窦的结构。体层摄影则根据不同层面以显示不同结构，能够更清楚观察鼻窦腔内外的病变及窦壁骨质情况。现较少使用此方法。

三、造影检查

1.上颌窦造影和置换法鼻窦造影

现临床上很少使用。

2.瘘管造影

将造影剂注入瘘管内，主要用于观察瘘管走行及与周围结构的关系。

3.血管造影

常用为颌内动脉造影，主要用于了解肿瘤血供及其范围，帮助临床诊断，根据需要可进行栓塞治疗。

四、计算机体层成像

由于鼻内镜手术的普及，计算机体层成像（computed tomography，CT）已成为鼻窦常规检查方法。鼻窦的CT检查通常采用高分辨率CT（HRCT），可清晰显示微细骨质改变，包括窦口鼻道复合体、鼻窦变异及周围邻近结构；还可观察窦腔及其周围的软组织结构，如黏膜肥厚、黏膜下囊肿等。

常规CT扫描位置包括横断面和冠状面，冠状面尤为重要，显示窦口鼻道复合体最佳，有些学者认为可仅扫描冠状面1个位置，但是冠状面不能准确显示鼻窦前、后壁及颅底，根据需要可辅以直接或重建矢状面或斜矢状面。横断面扫描基线为听眶下线，冠状面为听眶下线的垂线。主要介绍鼻腔鼻窦非螺旋扫描条件设置：层厚2mm，层距2～5mm，FOV为14～20cm，矩阵512×512，骨算法重建，加边缘强化，窗宽1 500～3 000Hu，窗位150～400Hu；需观察软组织时可加软组织算法重建，窗宽300～400Hu，窗位40～50Hu。采用螺旋扫描方式可仅扫描1个位置，根据需要做其他位置重建，准直器宽度1～2mm，重建间隔小于或等于准直器的50%，其他条件基本与非螺旋扫描方式相似。软组织或血管病变可行增强扫描，软组织算法重建，使用高压注射器，非离子型碘造影剂，总量80～100ml，2.0～3.0ml/s。

鼻骨扫描位置：横断面扫描基线为听眶下线，冠状面为鼻骨长轴的平行线。非螺旋扫描方式，层厚、层距1～2mm，FOV为10～14mm，矩阵512×512，骨算法重建，加边缘强化，窗宽3 000～4 000Hu，窗位500～700Hu。采用螺旋扫描方式可仅扫描1个位置，根据需要做其他位置重建，准直器宽度1mm，重建间隔小于或等于准直器的50%，其他条件基本与非螺旋扫描方式相似。

多层螺旋CT迅速普及，容积扫描已成为现实，利用各种后处理技术对图像进行处理，CT三维成像主要用于鼻窦外伤，CT仿真鼻内镜能直观地显示窦口鼻道复合体解剖关系，为临床提供无创性的图像，但仍然存在缺陷，易受伪影影响，且人为因素影响较大，不能作为常规检查，必须结合二维图像才能作出准确、全面诊断。

五、磁共振成像

磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可清楚显示鼻部软组织病变的大小、范围及向周围侵犯的情况，并了解相邻血管、神经是否被包绕、推移或侵犯，也可在一定程度上判断病变组织的成分，有助于病变诊断和临床分期。此外，MRI对一些侵袭性病变的术后随访也有重要的价值。但MRI对轻微骨皮质异常、钙化或骨化性病变的显示较差，需结合CT作出诊断。

大多数学者认为，多数鼻及鼻窦病变MRI平扫即可，少数可行增强扫描。增强扫描的价值在于鉴别肿瘤与其伴发的阻塞性炎症；更准确显示侵袭性病变鼻外侵犯的范围。扫描位置包括横断面、冠状面和矢状面，横断面扫描基线为听眶下线，冠状面为听眶下线的垂直线，矢状面平行于正中矢状面；扫描序列包括横断面T₁WI和T₂WI，冠状面、矢状面T₁WI，增强后横断面、冠状面及矢状面T₁WI，必要时选择合适增强前或后的脂肪抑制序列（应参考设备性能），更有利于观察病变侵犯眼眶或颅底的情况；扫描参数：层厚3～5mm，层距0～1mm，FOV为16～20cm，矩阵≥224×256。

六、正电子发射体层成像

正电子发射体层成像（positron emission tomography，PET）在鼻及鼻窦肿瘤治疗疗效评价及治疗后复发诊断中有重要的价值。由于肿瘤手术、放疗后导致的组织解剖结构变形和瘢痕形成，使常规的影像检查方法难以判断残余肿瘤或肿瘤复发，尤其在治疗后1年内。但是，由于其对解剖结构的分辨率较差，限制其在肿瘤检测和定位中的作用，空间分辨率不足也限制了对小肿瘤的诊断。

近年来，随着图像融合技术的发展，可将CT、MRI、DSA和PET的图像进行融合，改善单一检查方法不足，可以从多角度、多方位观察病变，为鼻和鼻窦病变诊断和治疗提供更多信息，能够最大限度满足临床需要。

第三节　鼻及鼻窦影像解剖及其变异

一、鼻部X线平片的正常表现

（一）鼻骨平片

鼻骨在侧位像上呈一后上向前下斜行的条状致密骨性影，上端以鼻额缝与额骨的鼻突相接，下端游离。轴位像鼻骨呈左右对称的长方形骨影，中间为纵行的鼻骨间缝，两侧为鼻颌缝，骨质边缘整齐。

（二）鼻腔

外鼻软组织一般显示不清。梨状孔为由鼻腔周围的额骨鼻突、鼻骨、上颌骨额突及上颌骨牙槽骨共同围成的梨状间隙，鼻中隔将鼻腔分成左、右两侧，两侧大体对称。正常的鼻腔骨壁光滑、完整，每侧鼻腔可见到卷曲状的中、下鼻甲，鼻甲下方的透亮间隙即为相应鼻道，鼻甲与鼻中隔之间的间隙为总鼻道。鼻中隔为梨状孔正中的条状骨影，多有不同程度偏曲，仅少数居中。正常鼻腔黏膜多不显影。

（三）鼻窦

正常鼻窦因含有气体，与周围结构形成鲜明对比，在X线平片上其透亮度高于眼眶，外周窦壁骨质显示清晰。黏膜厚度约1～2mm，一般难以显示。

在柯、瓦氏位像上，额窦一般呈扇形，顶部如花瓣状分叶。侧位像上可显示额窦前、后壁及额骨水平板气化。大多数额窦两侧不对称，窦腔透亮度略高于眼眶。在柯、瓦氏位像上，筛窦位于两侧眼眶之间，透亮度高于眼眶。前后组筛窦无明确界限，一般后组筛窦的气房较前组大而少，在柯氏位上中间气房为前后两组重叠部，靠边缘部的气房多为后组筛窦；在瓦氏位上，后组筛窦投影于外下方及上颌窦内上部。蝶窦在颅底位和侧位像上，常显示两侧窦腔大小不一，骨性间隔偏曲，窦壁清晰，透亮度高于眼眶。上颌窦在瓦氏位上显示最佳，近似三角形，窦腔透亮、清晰，透亮度略高于眼眶，窦壁骨质清晰。颅底位和侧位像上，可显示上颌窦前、后壁。

二、正常鼻及鼻窦CT影像解剖及变异

（一）额窦

左右各1个，两侧通常不对称，窦腔常被许多不完整骨性间隔分成多个气房，两侧额窦通常位于同一冠状面，偶尔一侧额窦位于另一侧的后方，称为额外额窦；额窦通过额隐窝引流到中鼻道。

前组筛房突入额窦称额泡，位于额窦底部的内侧，当其靠近额隐窝时，可以阻塞额窦的通气与引流，冠状面CT表现为1个或几个气房。

额隐窝也称鼻额管，为额窦引流的通道，冠状面CT显示最佳。额隐窝形态多变，若其短而宽，则额窦通气良好；若其较长、弯曲和狭窄，轻微黏膜肿胀即可阻塞额窦引流，容易发生反复感染。额隐窝可开口于：①半月裂前部的中鼻道前沟槽（premeatal groove），然后分别引流到筛漏斗、上颌窦和筛窦；②筛漏斗，此开口易使上颌窦炎症沿着筛漏斗蔓延到额窦。额隐窝可与鸡冠、中鼻甲或鼻丘气房相通，炎症可在这些结构之间播散。额隐窝可被大鼻丘气房、肥大中鼻甲、泡状中鼻甲、大且前突的筛泡阻塞，鼻中隔偏曲也可使额隐窝狭窄。

鼻丘气房：冠状面CT显示中鼻甲垂直板附着处前上部的小突起即为鼻丘。鼻丘可不气化，也可含有1～4个气房，并为前组筛窦一部分；若鼻丘气房广泛气化，可包绕泪骨或中鼻甲颈部，使中鼻甲颈部缩短，引起额隐窝狭窄。鼻丘气房与泪囊仅有薄的泪骨相隔，有时泪骨本身有裂隙，炎症易扩散到泪囊，引起泪囊炎，甚至眶隔前或眶周蜂窝织炎。

额窦变异：额窦大小和形状不定，可发育很小，甚至不发育，也可过度气化，如肢端肥大症的患者中，额骨的眉上部常显著气化。

（二）上颌窦

大多数上颌窦两侧对称，也可一侧稍大，冠状面CT显示上颌窦中部最宽，前、后部相对窄。上颌窦通过筛漏斗、半月裂引流到中鼻道，与后组筛窦分界为筛上颌板。

上颌窦顶壁前宽后窄，有眶下管穿行，内含眶下神经和血管。上颌窦后壁较薄，构成翼腭窝前壁，横断面CT显示较好。上颌窦内壁构成鼻腔外壁的一部分，骨质通常不完整，但被鼻腔和上颌窦黏膜封闭，以下鼻甲筛突为界，分为前、后两个鼻囟门，不应误认为骨质破坏。上颌窦有3个隐窝，即牙槽隐窝、侧隐窝和上隐窝，其中牙槽隐窝最常见，为上颌窦向下突入牙槽嵴的部分；侧隐窝为上颌窦扩展至颧骨的部分；上隐窝为上颌窦向内上扩展致眼眶后下的部分。牙槽隐窝、侧隐窝在冠状面CT显示较好，上隐窝在横断面CT显示较好。

上颌窦窦口：其自然开口位于内壁的内上方，与上方的筛漏斗相连，筛漏斗通过半月裂进入中鼻道，其周围结构变异均可影响上颌窦的引流。上颌窦副口为内壁小的缺损，通常发生在前或后膜囟门，位于下鼻甲的上方，常直接进入中鼻道，正常时副口并不能帮助上颌窦引流，内镜易显示，但可误认为上颌窦真正的开口。

上颌窦变异：两侧不对称、单侧或双侧上颌窦发育不良、过度气化、分隔、不发育、双上颌窦、筛上颌窦。

上颌窦发育不良约占10%。CT根据严重程度将其分为3型，Ⅰ型：轻度发育不良，占7%，钩突和漏斗正常；Ⅱ型：中度发育不良，占3%，伴钩突发育不良、漏斗缺如或显示不清，后囟明显退缩而凹入上颌窦腔，膜囟门可被误认为气-液平面，钩突和眶下壁融合；Ⅲ型：上颌窦大部分缺如和仅存裂隙，占0.5%，钩突缺如。上颌窦发育不良常伴同侧鼻腔和眼眶扩大，眼环低于正常水平，眼球内陷，眶下孔外移，翼腭窝和眶上、下裂增大，骨壁增厚。

上颌窦过度气化，清晰显示3个大隐窝，鼻腔相对狭小；上颌窦分隔，纤维或骨性间隔将其分成两个大小不等的窦腔，间隔通常从眶下管到侧壁，将上颌窦分为外上和内下两部分，外上窦腔多引流不畅，易导致反复感染；双上颌窦罕见，同一上颌骨存在两个独立的腔隙，分别通过独自的窦口引流到中鼻道；筛上颌窦即后组筛窦向外侧突入上颌窦部分，与上颌窦有分隔，引流到上鼻道。

（三）筛窦

位于两眶之间，由水平板、垂直板和筛迷路构成，筛迷路与眼眶仅由薄的纸样板相隔，纸样板本身可能有小裂隙，炎症能通过这些裂隙扩散到眼眶。筛板可能位于筛顶下方，有时与筛凹处在同一水平，冠状面CT可清楚地显示筛板与筛凹的位置关系，帮助临床术前了解这些信息，以避免术中损伤筛板，导致永久性失嗅、脑脊液鼻漏和颅内感染。中鼻甲基板将筛迷路分为前、后两组筛房，前组筛房较后组筛房小，但数目多，前组筛窦引流至中鼻道，后组筛窦至上鼻道。

1.前组筛窦变异较大，当这些变异结构阻塞窦口鼻道复合体时则有重要临床意义。窦口鼻道复合体是用以描述额窦、上颌窦和前组筛窦引流到前筛区的总称，包括额隐窝、筛漏斗、半月裂及邻近的中鼻道，其阻塞是引起额窦、上颌窦和筛窦炎最重要的原因（图3-2-1）。

筛泡为最大、最恒定的前组气房，筛泡前壁构成筛漏斗后缘，顶壁或与筛窦顶壁相延续或两者由侧窦分隔；筛泡可能气化差，也可能向下、内和前广泛气化，阻塞中鼻道；筛泡向内扩展，靠近中鼻甲，导致头痛和鼻塞；筛泡向前下方扩大，悬在半月裂上方，阻塞筛漏斗；筛泡向前扩展可阻塞额隐窝。

钩突构成筛漏斗前和内壁，后游离缘形成半月裂前缘，向下与下鼻甲筛突相连，融合部通常在鼻泪管远端后方至少1cm处，有时融合区非常靠近鼻泪管，手术时应注意；钩突上附着点不定，可向外附着于纸样板，也可向上附着于筛顶；有时钩突向内附着于中鼻甲垂直板。钩突变异较多。钩突发育不良少见，多同时伴发上颌窦发育不良或不发育，有时钩突紧贴眼眶内下壁。钩突内偏导致中鼻道狭窄；钩突外偏阻塞筛漏斗和上颌窦口。钩突后游离缘内偏，似“中鼻甲”，误认为副或双中鼻甲。钩突偶尔气化，阻塞筛漏斗；钩突肥大，易使半月裂狭窄。

筛漏斗前内侧为钩突，后方为筛泡前缘，外侧为纸样板；上颌窦自然开口与筛漏斗相连，经半月裂引流入中鼻道。筛漏斗周围结构如钩突、筛泡等变异，可导致其狭窄或阻塞。其前上方有额隐窝开口，后上方有侧窦开口。

半月裂为半月形的二维孔道，其后缘为筛泡前缘，前缘为钩突后游离缘，筛漏斗经其引流到中鼻道。

侧窦（隐窝）为1个不恒定的间隙，位于中鼻甲基板和筛泡之间。侧窦延伸到筛泡的上方，称为泡上间隙，其前面与额隐窝相通；侧窦直接开口于半月裂后上部分，有时称为半月裂上隐窝。大筛泡、泡状中鼻甲及内偏的钩突等邻近结构，可阻塞侧窦引流到中鼻道。认识侧窦尤为重要，因为局限于侧窦的炎症只能靠CT显示。

鸡冠是筛骨垂直板延伸到前颅窝的骨性突起，有硬脑膜附着。鸡冠气化，引流到额隐窝，严重者也可阻塞额隐窝，内镜不能见到，但冠状面CT易显示。

Haller气房：18世纪解剖学家Albert von Haller首次报道，指前组筛房向外侧扩展突入眼眶内下方，严重可延伸到整个眼眶底部，内镜难以见到，但冠状面CT可清楚显示。Haller气房可为偶然发现，大Haller气房可阻塞上颌窦自然开口和筛漏斗。

2.后组筛窦变异，Onodi气房和过度气化。

Onodi气房是后组筛窦最大、最靠后的气房，包绕视神经管，与邻近蝶窦共有1个壁，横断面CT显示最佳。由于其与视神经仅有薄的骨性间隔，并且有时存在自然裂隙，因此术前准确显示两者之间的关系有重要临床意义，以避免术中损伤视神经而导致失明。

后组筛窦过度气化，可向上扩展到眼眶形成眶上气房，向外扩展包绕视神经；向外下扩展突入上颌窦称筛上颌窦；向外后扩展围绕蝶窦称筛蝶窦，由于其与颈内动脉等蝶窦外侧壁的相关结构关系密切，因此后组筛窦手术时要防止损伤这些结构。

（四）蝶窦

位于蝶骨内，圆孔位于其外侧，翼管多位于其内。其上方为垂体窝和垂体；两侧为海绵窦，有颈内动脉和第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ对脑神经穿行；下方为鼻咽部、咽鼓管和咽垫。蝶窦前壁近窦顶处有1个小的开口，通过其引流到蝶筛隐窝，横断面或重建矢状面CT显示较好。根据蝶窦气化程度，分为甲介型、鞍前型和鞍型3种。

蝶窦变异：多分隔窦腔；过度气化并包绕邻近结构，手术时应特别注意，最常见为侧隐窝，位于翼管和圆孔之间，蝶骨大翼、前床突、蝶骨小翼、鞍背、后床突、翼突气化；蝶窦底裂隙，不要误认为蝶窦自然开口，常为病变扩散通道，冠状面CT可清楚显示；颈内动脉可位于气化的窦腔内，多数有薄骨板相隔，但有时可见裂隙。

（五）鼻腔

1.鼻中隔

由筛骨垂直板、犁骨、腭骨和四角软骨构成，常见变异包括偏曲和气化。

几乎所有人的鼻中隔可见不同程度的偏曲，但并不是所有偏曲有临床意义，大多数偏曲是由于面骨发育异常或不对称所致，仅少数由外伤引起，可发生在骨部、软骨部或两者同时受累，呈C形、S形或嵴突形。鼻中隔偏曲常导致对侧下鼻甲代偿性肥大，有时也可造成中鼻甲肥大；偏曲的鼻中隔有时可见到骨性突起，称为鼻中隔骨刺，大的骨刺可伸向鼻腔外壁，与中或下鼻甲相连，甚至卷入中鼻道。鼻中隔可气化，实际上为鸡冠气化或后方蝶窦的延伸。

2.中鼻甲和中鼻道

中鼻甲起源于筛迷路的内面，其前方通过垂直板悬于筛顶，中鼻甲头部近似球形，通常位于垂直板前方1～2mm，向后为中鼻甲游离缘；起源于中鼻甲的几个薄骨板向外附着于纸样板，其中最大、最恒定的水平板称为基板，构成中鼻道顶，为前后组筛窦的分界。

中鼻甲变异：中鼻甲气化（泡状中鼻甲）、中鼻甲肥大、中鼻甲反向弯曲、外侧中鼻甲和中鼻甲部分或完全不发育。

中鼻甲气化又称泡状中鼻甲，单侧或双侧，发生率约24%，当中鼻甲完全气化时，上鼻道可伸入到中鼻甲垂直板内，这种特殊类型气房称为板间气房，最多达3个。泡状中鼻甲可压迫筛漏斗，造成钩突外移；也可造成中鼻道狭窄或阻塞额隐窝；常致鼻中隔向对侧偏曲，并使对侧中鼻甲变小或反向弯曲。泡状中鼻甲也可发生炎症，开口阻塞可发展为黏液囊肿。

中鼻甲反向弯曲：正常情况下，中鼻甲外侧面凹陷、弯曲，与鼻腔外侧壁形成中鼻道，当中鼻甲外侧面凸出或向内侧弯曲时即为中鼻甲反向弯曲，通常两侧发生，可造成中鼻道明显狭窄。

外侧中鼻甲少见，中鼻甲外移且形态较小，与邻近的钩突接触，阻塞筛漏斗。

中鼻甲肥大：常规临床检查不易与中鼻甲气化鉴别，但CT很容易将两者区分，包括软组织性肥大或骨性肥大。

引起中鼻道狭窄的常见变异：大筛泡、鼻中隔偏曲、鼻中隔骨刺、泡状中鼻甲、继发中鼻甲或副中鼻甲。

“副或双中鼻甲”：钩突后游离缘向内偏曲，类似墨西哥人戴的帽子，临床上易误为副或双中鼻甲。

继发中鼻甲罕见，由覆盖软组织的骨性成分构成，从鼻腔外壁向内突入中鼻道，然后向上弯曲，形似倒置鼻甲，不要误认为向内弯曲的钩突或息肉。

3.下鼻甲和下鼻道

下鼻甲是1块独立的骨，其外侧与上颌骨内突的鼻甲棘融合，下鼻道位于下鼻甲的外下方，鼻泪管开口于下鼻道。

变异：下鼻甲骨性肥大、软组织性肥大和下鼻甲气化。

4.最上鼻甲

上鼻甲上方的鼻甲称为最上鼻甲，上鼻甲及最上鼻甲均可气化。

三、正常鼻及鼻窦MRI表现

正常鼻甲内层软骨呈中等信号，而表面黏膜T₁WI为中等信号，T₂WI为高信号。鼻黏膜血管丰富，增强后明显强化。

正常鼻窦内含气体，T₁WI和T₂WI均为无信号，窦壁黏膜层菲薄，不足1mm，窦壁骨质呈无信号黑线。

第四节　鼻及鼻窦先天性畸形

一、先天性后鼻孔闭锁

【概述】

先天性后鼻孔闭锁（congenital choanal atresia）为一种先天性发育畸形，有遗传倾向，约75%患者合并身体其他部位的畸形，以心脏病最常见。本病病因不清，多数学者认为胚胎时期鼻颊黏膜或颊咽黏膜遗留所致。

单侧或双侧发病，前者占60%，右侧多于左侧。闭锁可为膜性、骨性或混合性，骨性约占90%，闭锁骨板厚度1～10mm。闭锁部表面被覆黏膜，其前面组织与鼻黏膜相似，后面表皮则与鼻咽部黏膜连续。

女性多于男性，男女比例为1∶2或1∶3。单侧闭锁症状较轻，表现为患侧鼻塞，鼻腔内潴留黏液性分泌物；双侧闭锁出生后即可出现呼吸困难和发绀，不能吮奶，严重可发生窒息死亡。

【影像学表现】

1.普通X线检查

正位片显示患侧鼻腔透亮度减低，侧位片上膜性闭锁者显示后鼻孔与鼻咽部软组织相连，软腭显示不清，骨性闭锁者显示后鼻孔区有异常增生的骨质。X线平片仅能提供间接征象，明确诊断须借助于X线造影检查，将造影剂注入鼻腔进行多方位观察，可清晰显示后鼻孔阻塞，完全闭锁者造影剂不能流入鼻咽腔，并可进一步确定闭锁的部位和深度。

2.CT

包括横断面和冠状面，横断面尤为重要，直观显示闭锁的类型、部位及深度，也可测量闭锁板厚度；并可显示邻近结构有无畸形（ER3-2-1）。

ER3-2-1　先天性后鼻孔闭锁CT表现

【诊断与鉴别诊断】

结合临床表现及X线造影检查，能够对本病作出诊断。CT检查目的为了进一步明确诊断和指导临床治疗。

主要鉴别诊断为获得性后鼻孔狭窄或闭锁，多见于年龄较大的患者，有外伤、手术、放疗、肿瘤、特殊炎症等病史，后鼻孔通常为膜性狭窄或闭锁，CT或MRI显示鼻腔后部或鼻咽部有形态不一的软组织影。

二、脑膜脑膨出

【概述】

脑膜脑膨出（meningoencephalocele）指脑膜及脑组织从颅骨的先天性缺损即颅裂向外膨出，在颅面部出现包块。颅裂的发生与神经管的闭合不全及中胚叶的发育停滞有关，发生率不一，从1/5 000到1/1 000。男性多于女性，吴涛报道男∶女为9∶2。

膨出物的内容如仅有脑膜和其中脑脊液称为脑膜膨出，如膨出物中含有脑组织则称为脑膜脑膨出，两者在临床上不易鉴别，但在治疗上并无明显差异，现统称脑膜脑膨出。

按突出部位可分为3大类：①额筛型：经前颅底前部额筛骨之间突出于鼻根部或眶内部，又分鼻额、鼻筛及鼻眶3型；②基底型：经前颅底后部、蝶骨突出于鼻咽部或鼻腔，又分鼻内、蝶咽、蝶眶、蝶颌及蝶筛5型；③枕后型。前两型与鼻科有关，约占全部脑膜脑膨出的25%，其中，额筛型占15%，基底型占10%。

额筛型患者自幼出现鼻根部或内眦部肿物，质软，有搏动感，哭闹时颅内压增高，肿块可增大；鼻内型患者发病年龄较大，临床表现比较隐匿，多表现为自幼鼻腔流清水即脑脊液鼻漏或反复发作脑膜炎，临床检查可见鼻腔肿块，易误诊为鼻息肉而手术。

【影像学表现】

1.普通X线检查

头颅平片显示前颅窝底骨质缺损，边缘硬化，邻近骨质受压变形；鼻窦瓦氏位或柯氏位显示鼻顶部骨质缺如、增宽，鸡冠消失，邻近可见突出的软组织影。

2.CT

冠状面CT直观显示骨缺损的部位及大小，也可清晰显示疝出软组织肿块的大小、范围及与颅内交通情况。骨缺损多呈类圆形，边缘光滑，伴有硬化缘，邻近骨性结构受压，盲孔扩大、鸡冠变形。疝出软组织肿块呈中等密度，边界清楚，突入鼻腔或筛窦。

3.MRI

根据信号表现，能够准确判断膨出类型，若膨出物在T₁WI为低信号，T₂WI为高信号，增强后不强化，即所谓脑脊液信号，可判断为脑膜膨出；如膨出物在所有序列与脑组织信号相同，则为脑膜脑膨出。MRI可多方位观察病变与颅内交通情况。

【诊断与鉴别诊断】

根据临床表现及影像学检查可以明确诊断，但需与鼻腔神经胶质瘤、鼻息肉、筛窦黏液囊肿等病变鉴别。

神经胶质瘤与脑膜脑膨出的胚胎发育基础相同，前者由于脑组织膨出后，其上部近端退化，使膨出物不与颅内相通，质硬、压缩多无变形，皮肤有毛细血管扩张，呈红色或紫蓝色，CT显示颅骨完整，呈软组织密度或信号，增强后无强化。鼻息肉极少发生于婴儿或儿童，多位于中鼻道周围，呈软组织密度或信号，MRI增强后多为边缘黏膜强化，一般与颅内无交通。筛窦黏液囊肿，多见于成年人，病变中心在筛窦，囊壁膨胀、变薄，与颅内不交通，内容物多呈低密度，信号多变，在CT或MRI上均不强化，有完整包膜。

三、先天性鼻部皮样囊肿、表皮样囊肿和瘘管

【概述】

由胚胎上皮遗留引起的鼻梁部囊肿，称为先天性鼻部皮样囊肿或表皮样囊肿；具有瘘管穿通表面者，称为先天性鼻瘘管。较常见于新生儿或婴儿，成人罕见。鼻尖上部中线区、上和下外侧鼻软骨连接处和内眦部是好发部位。

囊肿一般在深筋膜之下，鼻骨之上，表面皮肤移动自如，深部与骨膜粘连；有的可贯通鼻骨，深入鼻腔或鼻中隔内。囊肿内含有毛发、皮脂样物和汗腺等结构。少数囊肿或瘘管可深达颅内，甚至达垂体。部分囊肿或瘘管反复感染，引起局部蜂窝织炎、骨髓炎。

婴幼儿发现鼻背部小肿物，缓慢增长，鼻梁增宽，大者明显膨隆，眼距增大。如有瘘管，则瘘管口常在眉间、鼻尖或鼻梁正中线上，可挤出皮脂样物。

【影像学表现】

1.普通X线检查

正位片显示鼻中隔膨隆或分叉；侧位片显示外鼻软组织增厚，鼻骨变扁。造影可显示瘘管深度、走行和囊腔。鸡冠分叉、盲孔扩大或鼻中隔增宽是颅内受累的间接征象。

2.CT

显示鼻背类圆形软组织影，多呈等密度，有边缘锐利的包膜，增强后囊肿内容物不强化。若伴有感染，包膜增厚、界限模糊，邻近软组织肿胀，增强后包膜明显强化。鼻骨及鼻中隔受压变形、局部骨质吸收和硬化。冠状面CT可更清楚显示瘘管向颅内延伸距离及前颅窝底结构异常。

3.MRI

囊肿内容物在T₁WI常表现为中等信号，在T₂WI多表现为高信号，增强后不强化；包膜则表现为低信号，感染后可增厚并明显强化。MRI可多方位观察瘘管走行，更准确判断与颅内结构关系。

【诊断与鉴别诊断】

发现婴幼儿鼻背部肿块或瘘管，应想到本病的可能性，为进一步明确诊断，应行影像学检查。

鉴别诊断包括脑膜脑膨出、神经胶质瘤及血管瘤。前两种病鉴别诊断要点见前一节；血管瘤质地软，皮肤呈紫红色，部分有搏动，压迫后可轻度缩小，去压后随之恢复原状，MRI T₂WI表现为明显高信号，增强后明显强化。

第五节　鼻及鼻窦外伤

一、鼻骨骨折

【概述】

外鼻突出于面部中央，常遭受撞击或跌碰，鼻骨易发生骨折，是面部最常见的骨折部位，约50%伴发邻近结构骨折。

鼻骨上部窄而厚，下端宽而薄，又缺乏支撑，故多数骨折发生于鼻骨下1/3。暴力方向和大小决定骨折类型，通常分为单纯线形骨折、粉碎性骨折及复合骨折3种类型，复合骨折可伴有上颌骨额突、鼻中隔、泪骨等相连骨性结构骨折。鼻骨的形态和大小多变，在诊断鼻骨骨折时必须注意。

鼻骨骨折（fracture of nasal bone）常见的临床表现包括局部疼痛，鼻出血，变形，皮下淤血或气肿，有明显压痛，鼻中隔偏曲。

【影像学表现】

1.普通X线检查

主要靠侧位片诊断，正位片可帮助判断骨折的类别及骨碎片移位方向。单纯线形骨折表现为鼻骨中下段线状透亮影，伴有或不伴有骨折端的塌陷、移位；粉碎性骨折表现为鼻骨变形，可见多条透亮线，断端成角、移位，可见骨碎片。

2.CT

包括横断面和冠状面，两者结合可清晰地显示骨折线及鼻缝分离，尤其对复合骨折的显示较X线平片更可靠，也可观察邻近软组织肿胀、积气等损伤情况（ER3-2-2）。

ER3-2-2　鼻骨骨折CT表现

【诊断与鉴别诊断】

根据临床表现即可作出诊断，鼻骨的影像学检查可作为诊断的依据，也可进一步判断骨折的类型。鼻骨X线平片可作为初步检查方法，CT最可靠，能够准确判断骨折类型、骨折断端移位方向及程度和邻近结构骨折，尤其适用于医疗纠纷鉴定。

主要与鼻骨缝及变异鉴别，包括鼻颌缝、鼻额缝、鼻骨间缝及额颌缝，均有固定解剖部位，多呈锯齿状，不移位；鼻骨孔，位于鼻骨的中下部，表现骨质不连续，多较为光滑、欠锐利，邻近鼻骨弧度自然；缝间骨，位于鼻骨间缝、鼻颌缝处，呈点状，紧邻骨缝，且与邻近连接骨走行一致。

二、鼻窦骨折

鼻窦位于颅面部中1/3，上颌窦和额窦位置表浅，故受伤而发生骨折的机会较多，且常与鼻部或颌面部骨折同时发生；筛窦和蝶窦位置较深，受伤机会较少，骨折多与头颅创伤同时发生。因此，上颌窦骨折最常见，额窦次之，筛窦较少，蝶窦最少。绝大多数鼻窦骨折（paranasal sinus fracture）伴有颅面部其他部位骨折，应注意全面观察。治疗可能涉及几个不同科室，应根据患者临床表现的轻重，有条不紊地选择合适的治疗方案。

主要临床表现包括出血、畸形、功能障碍。

常见并发症包括：通过眶尖的骨折可出现失明；累及窦口易造成阻塞、晚期形成黏液囊肿；通过颅骨内板骨折也可伴有脑膜撕裂和脑脊液鼻漏，脑膜撕裂可发生气颅，长期脑脊液鼻漏可发生脑膜炎；并发骨髓炎，反复发作而不愈合；也可伴发颈内动脉海绵窦瘘。

（一）上颌窦骨折

【概述】

单纯上颌窦骨折（fracture of maxillary sinus）少见，多伴发于上颌骨、颧骨等颅面部骨折，骨折可为线状或粉碎性。

上颌窦骨折以前壁及额突骨折最常见；上颌窦顶壁即眶下壁的后部骨质较薄，也易发生骨折，有一种较常见的骨折称为眼眶爆裂骨折（blow out fracture）；上颌骨牙槽突骨质较厚，发生骨折的机会较少。

面颊部肿胀及疼痛，有淤血或血肿。鼻出血，鼻塞及鼻腔分泌物增多。咀嚼时患侧上列牙痛。上颌窦顶壁骨折时下眼睑肿胀或血肿，结膜充血，眼球下陷，复视。

【影像学表现】

1.普通X线检查

瓦氏位和颅底位片显示较好，上颌窦透亮度不同程度地减低。上颌窦外壁骨折表现为透亮贯穿的骨折线，可伴骨折断端的移位；上颌窦顶壁骨折表现为眶底下陷，眶内容物疝入上颌窦内，出现典型“泪滴”征，眶内积气。

2.CT

横断面可清楚显示上颌窦前、后壁骨折，窦壁骨质连续性中断，骨折处凹陷；冠状面可清楚显示上颌窦顶壁、下壁及侧壁骨折；也能清楚显示上颌窦腔内积血或积液。此外，CT也可清楚显示上颌窦邻近部位的骨折及眶内、面部软组织改变。

【诊断与鉴别诊断】

根据CT表现，容易显示及判断骨折类型。鉴别诊断包括后齿槽神经沟，位于上颌窦后外侧壁，呈斜形，一般两侧对称，准确认识其位置，易与骨折鉴别。

（二）额窦骨折

【概述】

额窦骨折（fracture of frontal sinus）多发生于窦前壁，后壁较少。常见额窦骨折可分为前壁单纯线形骨折、前壁凹陷型骨折、前和后壁复合骨折3种类型。额窦底部骨折在临床上较少见，一旦发生此处骨折，常合并脑脊液鼻漏。

额窦后壁发生骨折时，常有脑膜撕裂，可伴有前颅窝气肿、血肿或脑脊液鼻漏，骨折碎片可压迫、刺激硬脑膜，感染也可经骨折处侵入蛛网膜下腔，引起严重颅内并发症。

【影像学表现】

1.普通X线检查

显示窦腔透亮度减低，有时可见到气-液平面，前壁单纯线形骨折表现为线状透亮影，侧位片可显示前壁凹陷型骨折、前和后壁复合骨折，也可显示颅内积气。

2.CT

包括横断面和冠状面，可清楚显示额窦骨折部位、程度及移位的方向，冠状面对额隐窝及额窦眶部骨折显示最佳，也可清楚显示额窦周围的骨折及颅内的损伤。

（三）筛窦骨折

【概述】

单纯筛窦骨折（fracture of ethmoid sinus）少见，常合并额窦、眼眶、鼻区等部位骨折，有时并发视神经管和颅底骨折。筛窦上壁骨折可发生脑脊液鼻漏，内、外壁骨折可损伤筛前或筛后动脉而出现大量出血，后组筛窦骨折可损伤视神经管而致失明。

【影像学表现】

1.普通X线检查

仅能显示筛窦外壁（眶内壁）骨折，表现为筛窦纸样板的连续性中断、凹陷移位，筛窦透亮度减低，有时可显示眶内积气。

2.CT

包括横断面和冠状面，筛窦外壁骨折表现为纸样板连续性中断，凹陷成角畸形，对轻微凹陷骨折诊断价值更大；冠状面主要用于显示筛窦上壁骨折，也可进一步观察有无提示脑脊液鼻漏的征象；CT可清楚显示筛窦腔积血或积液，眶内积气、眶内容物疝出及眼外肌肿胀增粗，颅内积气及脑膜脑膨出。

【诊断与鉴别诊断】

根据CT表现，筛窦骨折容易诊断。鉴别诊断包括筛前及筛后动脉管，为正常血管、神经通道，位置固定，一般两侧对称，边缘光滑、锐利，结合邻近眼眶结构的改变，与骨折线易鉴别。

（四）蝶窦骨折

【概述】

单纯蝶窦骨折（fracture of sphenoid sinus）罕见，多合并严重的颅底骨折，也属颅底骨折一部分，或与后组筛窦骨折同时发生，故病情严重，且常以颅内症状为主。可出现休克、昏迷、视力减退、嗅觉障碍、鼻出血及脑脊液鼻漏等。

【影像学表现】

1.普通X线检查

大多数病例难以直接显示骨折线，头颅侧位片可显示蝶窦透亮度减低或有气-液平面，以前诊断主要靠此征象提示蝶窦或颅底骨折。

2.CT

包括横断面和冠状面，可清晰显示骨折线、窦腔内积血或积液，还可清楚地显示蝶窦周围的骨折，尤其颅底骨折。

第六节　鼻及鼻窦炎性病变

一、鼻窦炎

鼻窦炎（sinusitis）是鼻部最常见的病变，可继发于感染、过敏、免疫状态改变或以上几种因素共同作用。由于炎性反应，鼻窦黏膜肿胀，窦口鼻道复合体狭窄，导致黏液阻塞和分泌物潴留。

常见病原菌包括肺炎双球菌、流感嗜血杆菌、葡萄球菌、类杆菌属和一些真菌如曲霉、毛霉、双极杆菌、念珠菌等。

鼻窦炎按病程分为急性和慢性炎症。

（一）急性鼻窦炎

【概述】

急性鼻窦炎（acute sinusitis）病程在12周以内，临床表现为鼻塞、脓涕、后吸性分泌物、头痛和面部疼痛，可伴发热。

【影像学表现】

1.普通X线检查

鼻窦透亮度减低，黏膜增厚，部分可见气-液平面。

2.CT

鼻窦黏膜增厚；若黏液或脓液聚集在窦腔，可出现气-液平面；严重者显著黏膜增厚和渗出液使窦腔完全实变。感染可仅限于一个鼻窦，也可累及半组或全组鼻窦。若感染不能及时控制，窦壁骨质疏松、破坏，易形成骨髓炎或向邻近结构蔓延而引起蜂窝织炎。

3.MRI

由于水为鼻窦分泌物主要成分，占95%，仅5%为蛋白质，因此急性鼻窦炎通常在T₁WI为低信号，T₂WI为高信号。

（二）慢性鼻窦炎

【概述】

慢性鼻窦炎（chronic sinusitis）是由于急性鼻窦炎治疗不及时或不彻底，反复发作迁延而致。由于反复感染，黏膜增生、息肉样肥厚、部分萎缩和纤维化，可形成黏膜下囊肿，窦壁骨质增生硬化。

病程在12周以上，常见临床表现为鼻塞、反复流涕和后吸性分泌物，也可有鼻出血、嗅觉减退、头痛和面部疼痛。

【影像学表现】

1.普通X线检查

鼻窦透亮度减低，黏膜增厚，窦壁骨质肥厚。

2.CT

典型表现为黏膜肥厚，2～5mm为轻度增厚，5～10mm为中度增厚，>10mm为重度增厚；黏膜下囊肿形成；显著增厚黏膜和多发黏膜下囊肿使窦腔实变（ER3-2-3）。窦壁骨质硬化、肥厚，严重者出现窦腔缩小；如果儿童反复炎症，可造成鼻窦发育不良。

ER3-2-3　慢性鼻窦炎CT表现

复发性上颌窦炎应进一步检查同侧牙根，因为牙根病变可能是潜在诱因，易导致牙源性上颌窦炎，表现为牙根周围骨质破坏，与上颌窦底部相通，伴有周围不同程度骨质硬化。

3.MRI

由于分泌物中自由水和蛋白质比例不同，T₁、T₂弛豫时间多变，因此信号不定。随着分泌物中自由水吸收，蛋白质含量逐渐增加，当达5%～25%浓度时，T₁WI为高信号，T₂WI亦为高信号，进一步提高后T₂WI信号逐渐下降；当呈半凝固状态时，T₁WI及T₂WI均呈低信号，严重者与窦腔内气体信号相似，易将病变漏诊。增强后边缘强化。

二、鼻窦炎并发症

（一）骨髓炎

【概述】

骨髓炎（osteomyelitis）患者鼻窦黏膜肿胀，压迫骨膜，引起血液循环障碍，从而影响鼻窦骨壁的营养，使骨质吸收、变薄、破坏，甚至形成死骨；由于机体有保护反应，晚期可出现明显骨质增生硬化。骨髓炎最常累及额骨。

临床上表现为软面团样肿胀，患者全身不适，伴有发热、寒战、头痛等。

【影像学表现】

急性骨髓炎CT表现为窦壁模糊，黏膜、骨膜中断，骨质稀疏、破坏，可出现死骨，但较长骨少见。慢性骨髓炎则表现为骨质破坏区周围明显骨质硬化，鼻窦轮廓大，但形态不规整。

伴发于上颌窦炎的慢性骨髓炎多发生于牙槽骨，最常见原因为牙源性感染。轻者仅表现为上颌窦实变，牙槽骨破坏伴有硬化；部分病例可出现上颌骨骨质明显增生硬化。

（二）眼眶并发症

急性鼻窦炎可出现眼眶并发症（orbital complications of sinusitis），发生率约3%，最常发生于筛窦，其他依次为蝶窦、额窦及上颌窦，多见于儿童及青年人，包括眶隔前蜂窝织炎、眼眶蜂窝织炎、眶骨膜下脓肿、眶脓肿、眼上和/或眼下静脉血栓、球后视神经炎和中央动脉闭塞。

鼻窦炎易通过窦壁裂隙直接扩散到眼眶，尤其是菲薄的纸样板；此外，无瓣膜的静脉如筛前和后静脉等，也可促使炎性病变扩散。

1.眶隔前蜂窝织炎

局限于眶隔前的眼睑感染称为眶隔前蜂窝织炎，临床表现为眼睑肿胀、红斑，压痛明显；如果无脓肿形成，眼球一般不突出，若眼睑粘连，眼球运动受限。

影像学表现：CT表现为眼睑和结膜弥漫增厚，密度增加，边界模糊；脓肿形成则显示囊壁环形强化，其内低密度区囊液不强化，眼球一般不突出，偶尔可轻度后移。

2.眼眶蜂窝织炎

眼眶蜂窝织炎表现为球后脂肪结缔组织感染，严重可发展为脓肿，需外科排脓。临床表现为眼球显著突出、固定，眼睑和球结膜高度水肿，也可有视乳头水肿、视力下降。

影像学表现：眼眶肌锥内脂肪间隙条带状浸润影，以至于无法与眼外肌或视神经区分；进一步也可发展为脓肿，特征性表现中心为无强化脓液，周围包膜环形强化（ER3-2-4）；眼眶蜂窝织炎进展可导致眼上、下静脉血栓，也可发生海绵窦血栓。

ER3-2-4　眼眶蜂窝织炎影像表现

3.骨膜下蜂窝织炎或脓肿

沿眶壁骨膜下区感染可导致骨膜下蜂窝织炎；如治疗不及时，可发展为症状更明显的骨膜下脓肿。眼眶骨膜下蜂窝织炎或骨膜下脓肿多见于眼眶上及内象限。临床表现为眼球突出、眼球运动受限、球结膜水肿，眼眶胀痛、头痛，视力下降。

影像学表现：眼眶骨膜下蜂窝织炎和骨膜下脓肿CT表现相似，仅为密度差异，前者较后者密度更高；邻近眼外肌增粗、移位，可有轻度强化；抬高的骨膜移位，呈线形强化；脓肿形成则表现为沿着眶壁局限或弥漫有包膜的梭形低密度影；邻近窦壁骨质破坏、硬化，脑膜增厚。

4.球后视神经炎

球后视神经炎多继发于后组筛窦或蝶窦，主要临床表现为视力下降，甚至失明。蝶窦或后组筛窦外壁菲薄，甚至缺如，窦黏膜与视神经紧邻，感染可直接累及视神经，或通过鼻窦与眼眶之间的血管扩散。

影像学表现：受累视神经增粗，密度或信号增高，可出现强化。

（三）颅内并发症

【概述】

鼻窦炎颅内并发症（intracranial complication of sinusitis）并不常见，包括脑膜炎、硬膜外脓肿、硬膜下脓肿、脑内脓肿和海绵窦血栓。额窦炎是最常见的感染源。

临床上，患者出现发热、头痛、全身不适、惊厥、呕吐、视乳头水肿和局部神经体征，脑脊液的蛋白和白细胞升高、葡萄糖降低，细菌培养可发现致病菌。

【影像学表现】

患者伴有脑膜炎时，增强CT或MRI显示脑膜强化。

CT或MRI显示硬膜外脓肿多呈凸透镜状，硬膜下脓肿多呈新月形，可伴有邻近脑组织水肿，脓液的密度或信号依其成分和病程长短而变化，脓肿内可出现气体影；增强后周围包膜强化，但其内脓液不强化，邻近骨质可有破坏或硬化肥厚。

脑脓肿多在受累鼻窦附近脑实质形成，CT和MRI表现根据脓肿形成时期不同而变化，特征性表现为边界清楚的环形强化伴有周围脑组织明显水肿。

海绵窦血栓作为蝶窦炎并发症较少见，CT和MRI可显示其内或眼上静脉内不强化病灶。

三、鼻息肉

【概述】

鼻息肉（nasal polyp）多见于成年人，可单独发生于鼻腔或鼻窦，也可两者同时发病，以中鼻道和筛窦最常见。

鼻息肉形成与变态反应、慢性感染、血管运动性鼻炎和囊性纤维化有关，也与阿司匹林不耐受有关，阿司匹林三联症包括阿司匹林耐受不良、鼻息肉病和支气管哮喘。

鼻息肉是由于黏膜水肿和增生而形成，伴有黏膜下液体聚集。根据组织学形态，息肉可分为水肿型、腺泡型和纤维型3种类型，以水肿型最常见，前两型主要是炎症细胞浸润、血管渗出增多，腺体分泌旺盛的结果，后者为成纤维细胞和胶原纤维增生所致。

患者病史较长，常见临床表现为持续性鼻塞、流涕、头痛等。

【影像学表现】

1.普通X线检查

局限于鼻腔的息肉，表现为鼻腔软组织影，较大的息肉可造成鼻腔扩大，伴有轻度骨质吸收；局限于鼻窦的息肉，表现为窦腔内单个或多个结节状或球形软组织影，边界清楚。

2.CT

单侧或双侧鼻腔或/和鼻窦膨胀扩大，充满软组织密度影（ER3-2-3）；可侵蚀骨质，也可伴有骨质硬化；密度不均，从黏液到软组织密度，中央多为高密度物质，外周伴有低密度环，为炎性病变特征性外观。增强后，可见到轻度强化的弯曲条带状影，代表息肉内被黏液围绕的黏膜。

3.MRI

T₁WI和T₂WI表现为混杂信号，由息肉内水的含量、增生的黏膜和鼻腔鼻窦分泌物不同而定。息肉强化多变，多为周边黏膜强化，呈波纹或锯齿状，其内水肿组织不强化；少数也可不均匀强化或不强化。

四、上颌窦后鼻孔息肉

【概述】

上颌窦后鼻孔息肉（antrochoanal polyp）原发于上颌窦，随其生长可造成上颌窦完全实变。接着息肉通过扩大的上颌窦口进入鼻腔，进一步发展可通过后鼻孔而突入鼻咽部。偶可见息肉仅位于后鼻孔或起源于蝶窦（蝶窦后鼻孔）。

本病多发生于青少年，以10岁以下的儿童最常见。常单侧发病，主要临床表现为进行性鼻塞。

【影像学表现】

1.CT

上颌窦透亮度均匀减低，窦口扩大，周围可见软组织影，常有细长茎蒂，经过鼻腔向后突出于后鼻孔，鼻咽部甚至口咽部见软组织影。病变边界清楚，密度均匀。

2.MRI

T₁WI多为低到中等信号，T₂WI多为高信号，但信号也可多变，增强后多表现息肉周围黏膜强化。

【诊断与鉴别诊断】

根据发病年龄、临床表现及影像学表现，本病易诊断。

需与青少年血管纤维瘤和内翻性乳头状瘤鉴别，青少年血管纤维瘤绝大多数见于男性，起源于蝶腭孔附近，主要向鼻咽部、后鼻孔及翼腭窝生长，形态不规整，骨质破坏显著，MRI T₁WI呈低或等信号，T₂WI呈高信号，散在多发点、条状流空信号，显著强化。

五、出血坏死性鼻息肉

【概述】

出血坏死性鼻息肉（nasal polyp with hemorrhage and necrosis）是临床一种相对少见的非肿瘤性疾病，属于鼻息肉的一种特殊类型，国内、外目前对其命名不统一，国外多称为“血管瘤性鼻息肉”“海绵状血管瘤”“机化性血肿”。本病多发生于青壮年，无明显性别差异。临床常见的症状为鼻塞及鼻出血，有时会误诊为肿瘤性病变。

【影像学表现】

1.CT

病变多位于上颌窦口处，大多数情况下同时累及上颌窦及鼻腔，极少单独发生于鼻腔，多为等密度病灶，密度欠均匀，少数可见高密度钙化，周围骨质多为受压、吸收改变，尤其是上颌窦内壁最常受累。

2.MRI

病变T₁WI多呈等信号，T₂WI呈高信号，信号混杂，病灶边界清晰，边缘有低信号环围绕为其特征性表现，同时内部多可见低信号间隔，以上主要为陈旧性出血的信号特点，增强后，T₂WI为高信号的区域明显强化，动态增强扫描多表现“扩展性”强化，即病变开始时为内部斑片状强化，随时间延长，其强化范围逐渐扩大（图3-2-2）。

【鉴别诊断】

影像学鉴别诊断包括：内翻乳头状瘤、腺样囊腺癌、真菌球、纤维血管瘤等。

六、真菌性鼻窦炎

真菌性鼻窦炎（fungal sinusitis）是临床上较常见的病变，根据是否有真菌组织侵袭以及宿主的免疫状态，早期多数学者将真菌性鼻窦炎分为侵袭性和非侵袭性2种类型。目前真菌性鼻窦炎根据临床表现、治疗方案不同分为急性暴发型、慢性侵袭型、真菌球和变应性真菌性鼻窦炎4种类型，前两者属于侵袭性，后两者属于非侵袭性。

侵袭性真菌性鼻窦炎病理学特点为菌丝侵犯鼻窦黏膜、血管等结构，而非侵袭性无此特点。

真菌性鼻窦炎主要致病菌为曲霉、毛霉，侵袭性以毛霉多见，非侵袭性以曲霉多见。

【概述】

鼻窦真菌球（fungus ball）是临床上最常见的一种真菌性鼻窦炎，发生于有免疫能力的非特应性患者，通常只侵犯单个鼻窦，其中上颌窦最常见，可压迫受累的窦腔，但无侵袭性骨质破坏。临床表现包括鼻塞、血涕、脓性或恶臭分泌物、单侧面部疼痛、头痛，尤其血涕较其他鼻窦炎更常见。鼻内镜检查可发现典型的分泌物，此种分泌物为不同色泽、干酪样极易破碎的团块，常伴有恶臭。

【影像学表现】

1.普通X线检查

受累鼻窦完全或部分实变，仅少数显示病灶内的高密度影，窦壁骨质常见增厚硬化。

2.CT

绝大多数单一鼻窦发病，上颌窦最常见，其他依次为蝶窦、筛窦，额窦受累罕见。窦腔实变的中央可见点、细条或云絮状高密度影（ER3-2-5A～C），由真菌菌丝中的钙盐、铁和镁等重金属形成；窦壁骨质破坏多位于上颌窦内壁，尤其近上颌窦自然开口处常见，其余窦壁骨质增生肥厚。

ER3-2-5　真菌性鼻窦炎CT表现

3.MRI

T₁WI表现为低或等信号，T₂WI为极低信号，甚至无信号，增强后无强化；多伴有外周炎症，T₁WI多表现为低或等信号，T₂WI通常表现为高信号，边缘有明显强化。

【诊断与鉴别诊断】

根据CT典型表现，本病易诊断，但需与非真菌性鼻窦炎、变应性真菌性鼻窦炎及侵袭性真菌性鼻窦炎鉴别。

非真菌性鼻窦炎的窦腔内出现钙化或骨化少于3%，通常位于窦腔外周，典型呈圆形或蛋壳状，有时可看到骨皮质和骨小梁，提示已骨化；变应性真菌性鼻窦炎发生于有免疫能力的特应性年轻人，可有家族过敏史，多侵犯单组或全组鼻窦，典型表现为窦腔实变、膨胀，伴有多发条状、匍行状或云雾状高密度影，绝大多数伴有鼻息肉；侵袭性真菌性鼻窦炎进展快，临床症状重，易侵犯鼻外结构，多有骨质破坏，钙化少见。

第七节　鼻及鼻窦囊肿

鼻及鼻窦囊肿在临床上较常见，绝大多数发生于鼻窦。一般小囊肿无明显临床症状，可能为偶然发现；大的囊肿常压迫邻近骨质，造成骨质吸收变形，导致面部畸形及侵入邻近器官，引起不同程度的功能障碍。

鼻及鼻窦囊肿主要包括5种：①鼻窦黏膜下囊肿；②鼻窦黏液囊肿；③面裂囊肿；④牙源性囊肿；⑤皮样囊肿。以前两者较常见，皮样囊肿最少见，多数为先天性，见第四节所述。囊肿CT和MRI共同特点为内容物不强化。

一、鼻窦黏膜下囊肿

【概述】

鼻窦黏膜下囊肿（submucous cyst of paranasal sinus）又称黏膜囊肿，包括黏液腺（潴留）囊肿和浆液囊肿。黏液腺囊肿由于窦黏膜内的腺体在炎症或变态反应作用下而引起黏液腺导管口阻塞，黏液积存，腺腔扩大所致；或因黏膜息肉囊性变而造成。此种囊肿位于黏膜下，常见于上颌窦。浆液囊肿由于炎症或变态反应使窦黏膜毛细血管壁渗透性发生改变，致血浆外渗，积存于黏膜下层的疏松结缔组织内，逐渐膨胀、扩大形成，没有真正上皮，常见于上颌窦。

临床上大多数无症状，而经常为影像学检查时偶然发现。或仅有面颊部胀满不适感、牙痛、偏头痛、头昏等。少数患者有鼻腔反复流黄色液体的病史。

【影像学表现】

1.普通X线检查

以瓦氏位显示最佳，柯氏位和侧位可辅助诊断。囊肿多见于上颌窦，沿着窦壁可见半球形软组织影突入窦腔，边界较清楚，大的囊肿可充满窦腔，表现窦腔透亮度减低，窦壁骨质一般不受累。

2.CT

囊肿可单发，也可多发或同时发生于多个窦腔内，表现为沿窦壁走行、边缘光滑、均质低密度、圆形或卵圆形软组织影，窦壁骨质很少发生膨胀变薄，但可伴轻度骨质硬化。增强后内容物不强化，囊壁可显示轻度强化。

3.MRI

T₁WI为低或中等信号，T₂WI则为高信号，增强后改变同CT。

【诊断与鉴别诊断】

根据CT或MRI表现，较易诊断，鉴别诊断包括鼻窦黏液囊肿和肿瘤，黏液囊肿更常见于额窦、筛窦，明显膨胀，易侵入邻近结构；肿瘤在CT或MRI上呈实性强化。

二、鼻窦黏液囊肿

【概述】

鼻窦黏液囊肿（mucocele of paranasal sinus）是由于窦口长期阻塞而造成窦腔膨胀性病变，通常继发于炎症，外伤、肿瘤、解剖变异及术后癍痕等也可造成窦口阻塞。

黏液囊肿壁即囊腔膜因受压而变薄，纤维柱状上皮变为扁平形，黏膜下层可见炎症细胞浸润，有时呈现息肉或纤维变。囊肿内容物为淡黄、棕褐或淡绿等色泽不一的黏稠液体，内含胆固醇。鼻窦膨胀变薄，局部骨质吸收。

黏液囊肿绝大多数为单发，极少数为多发。额窦最常受累（65%），多见于中老年人，其次为筛窦（25%），多见于青年或中年人，上颌窦受累少于10%，蝶窦罕见。黏液囊肿生长缓慢，患者早期无任何不适，随着囊肿逐渐增大，压迫囊壁而出现相应症状，额、筛窦黏液囊肿多以眼球突出就诊，蝶窦黏液囊肿最常见的症状为视力下降，严重者可出现眶尖综合征。黏液囊肿可继发感染形成脓囊肿（pyocele），出现高热及全身不适等症状。

【影像学表现】

1.普通X线检查

鼻窦透亮度减低，窦腔扩大，可见边缘光滑、密度均匀囊性低密度影，邻近骨质受压吸收。

2.CT表现

窦腔膨大，内可见低或等密度软组织影，密度一般较均匀，极少数伴钙化、出血，边界清楚，增强后内容物不强化，囊壁呈轻度环形强化，窦壁骨质变薄、局部吸收。并发急性感染或形成脓囊肿，边界模糊，囊肿壁呈明显环形强化。黏液囊肿易压迫邻近结构，额窦黏液囊肿易压迫额叶脑组织及眼眶上部结构，筛窦黏液囊肿易压迫眼眶内部及前颅窝底结构，上颌窦黏液囊肿易压迫鼻腔，蝶窦黏液囊肿易压迫海绵窦。

3.MRI表现

边界清楚、膨胀性肿块，其信号多变，信号差异主要由含水量及水化状态、蛋白含量及其成分、黏稠度决定。增强后囊肿壁呈规则线状强化，但内部囊液无强化（ER3-2-6、ER3-2-7）。 MRI可更准确显示黏液囊肿与邻近结构关系。

ER3-2-6　鼻窦黏液囊肿

ER3-2-7　鼻窦黏液囊肿

【诊断与鉴别诊断】

鼻窦黏液囊肿病史长，有典型的影像学表现，一般诊断不难。鉴别诊断包括鼻窦肿瘤及黏膜下囊肿，鼻窦肿瘤CT或MRI呈均匀或不均匀的实性强化；黏膜下囊肿紧贴窦壁，一般不会引起窦壁骨质变薄、吸收，亦不会造成窦腔膨胀。

三、牙源性囊肿

牙源性囊肿（odontogenic cyst）由牙齿发育障碍或牙齿病变所引起的囊肿，包括含牙囊肿和根尖周囊肿两种。

（一）含牙囊肿

【概述】

含牙囊肿多位于未萌发恒牙牙冠周围，更常见于下颌骨，也可见于上颌骨，大多发生于上颌牙槽突或上颌窦前壁的骨内，长大后可压迫周围骨质，使之吸收、变薄，也可向上侵入鼻腔、上颌窦及眼眶。含牙囊肿（dentigerous cyst）表现为快速生长肿块，常发生于青年人，易导致面部不对称，触诊时可有波动感。

【影像学表现】

1.普通X线检查

表现为上颌透亮区，伴未萌发牙冠或一完整牙，通常为单房，也可为多房，边缘骨质硬化。随着囊肿生长，可推压未萌发牙，当囊肿突入上颌窦，可能生长较快，但仍然保留一薄层骨质。

2.CT

冠状面能更清楚显示病变，表现为囊状透亮区，内含形态完整或不完整牙齿，压迫邻近结构（ER3-2-8）。

ER3-2-8　含牙囊肿

3.MRI

囊肿内容物在T₁WI多为低信号，T₂WI多为高信号，增强后不强化；内含牙齿在T₁WI和T₂WI均为低信号。囊壁呈轻中度环形强化。

【诊断与鉴别诊断】

根据X线平片或断层摄影很容易诊断，鉴别诊断包括上颌窦黏液囊肿和根尖周囊肿，黏液囊肿内不含牙齿，易向同侧筛窦方向膨胀；根尖周囊肿较小，膨胀轻，囊肿包绕根尖。

（二）根尖周囊肿

【概述】

根尖周囊肿（periapical cyst）为最常见的牙源性囊肿，是由于深龋病发生牙髓坏死、根尖周感染，形成肉芽肿后，逐渐有上皮长入其内作为衬里而形成。多发生于上颌切牙、尖牙和前磨牙牙根唇面。囊肿较小，发生于牙根尖部。

多数根尖周囊肿无明显自觉症状，长大可使面颊部隆起。

【影像学表现】

1.普通X线检查

表现为根尖周围单房、边界清楚透亮区，直径通常小于1cm。

2.CT

冠状面CT显示根尖周围囊状透亮区，密度均匀，包绕根尖，边界较清楚，增强后内容物不强化，囊壁可见轻度强化，有时囊壁较厚，周围骨质硬化。

四、面裂囊肿

面裂囊肿（facial cleft cyst）属于非牙源性囊肿，指发生在胚胎期面部各胚性突起相互结合的裂隙处，由残余的胚性上皮或迷走上皮在某些因素作用下发展而形成，根据发生部位分为正中囊肿（median cyst）、球颌囊肿（globulomaxillary cyst）、鼻腭管囊肿（nasopalatine duct cyst）和鼻前庭囊肿（nasal vestibular cyst），其中以鼻前庭囊肿最为常见。

【概述】

鼻前庭囊肿命名较多，如鼻唇囊肿、鼻牙槽突囊肿、鼻翼囊肿和鼻黏液囊肿等，现统称鼻前庭囊肿，目前病因仍不清。鼻前庭囊肿发生于鼻前庭底部皮下、上颌牙槽突骨质表面，在鼻腔前部、下鼻甲前端的前、外、下方呈局限性球形隆起。其特征性表现为轮廓清楚，缓慢膨胀性生长，压迫邻近上颌骨，造成上颌骨变形和半球状骨质缺如。

鼻前庭囊肿多见于女性，患者早期无症状，随年龄增长渐感鼻翼根部膨隆、胀满感，合并感染可有局部红、肿、热、痛。检查时可见鼻翼根部、鼻前庭底、上唇部圆形隆起的肿块，多数病变软而有波动感。

【影像学表现】

1.CT

表现为囊性病变，多呈类圆形，边界清楚，因含有较多的蛋白质、胆固醇结晶等成分，CT值较一般囊肿高。早期一般无骨质改变，长大时压迫上颌骨额突，轻者仅表现为骨质硬化、凹陷，重者可出现明显压迹（ER3-2-9）。继发感染时病灶边界不清。

ER3-2-9　鼻前庭囊肿

2.MRI

信号多变，T₁WI多呈高信号，T₂WI呈中等信号，不强化，伴发感染时，囊壁可出现线状强化。

【鉴别诊断】

包括正中囊肿、球颌囊肿、鼻腭囊肿，三者起源部位与鼻前庭囊肿不一致。正中囊肿位于上颌正中缝，HRCT显示圆形或卵圆形透亮区，边缘光滑；球颌囊肿位于上颌侧切牙与尖牙之间，使两者距离加大，HRCT表现为囊性低密度区，呈倒置的梨形，边界清楚；鼻腭囊肿位于切牙管内，如无继发感染或瘘管形成，一般无症状，常因其他原因作CT、MRI检查时意外发现，HRCT表现为切牙管局限或弥漫性扩大，呈卵圆形或心形，MRI T₁WI通常表现为低信号，在T₂WI为高信号，内容不强化。

第八节　鼻及鼻窦良性肿瘤

一、内翻性乳头状瘤

【概述】

内翻性乳头状瘤（inverting papilloma）生长缓慢，在组织学上属于良性肿瘤，其实属于交界性肿瘤，有局部侵袭性，术后复发率高达10%～75%。最近由于鼻窥镜手术的开展，能够清楚显示病变的范围，术后复发率下降。

关于内翻性乳头状瘤恶变的来源尚有许多争论，许多学者认为内翻性乳头状瘤多中心生长，有3%～24%（平均13%）的病例和癌伴生，常见为鳞癌；另一些学者认为内翻乳头状瘤的恶变是由于内翻乳头状瘤转变而来。值得注意的是，当首次手术完全切除后，恶变发生较少见。

绝大多数内翻性乳头状瘤单侧发病，两侧发病罕见。最常见的发生部位为鼻腔外壁近中鼻道处，常蔓延到邻近鼻窦，上颌窦占69%，其他依次为筛窦、蝶窦和额窦；也可侵犯鼻咽、眼眶，少数可侵犯脑膜和颅内结构。原发于鼻窦的乳头状瘤很少见。

内翻性乳头状瘤是鼻腔和鼻窦最常见肿瘤，男性较女性多见，约2∶1～10∶1，高发年龄为40～70岁，临床表现为鼻塞、鼻涕、鼻出血和失嗅，出现疼痛和面部麻木可能提示并发恶变，侵犯眼眶可出现突眼。

【影像学表现】

1.普通X线检查

鼻腔及鼻窦密度增高，鼻腔内可见模糊软组织影，与鼻甲分界不清，梨状孔膨大变形，鼻中隔移位、骨质受压变薄。

2.CT

鼻腔软组织肿块影，形态规则或不规则，边界较清楚，密度多较均匀，少数可伴钙化，小肿瘤多局限于鼻腔，大的肿瘤常蔓延到邻近鼻窦，增强后肿瘤多为均匀中度强化。邻近骨质受压变薄，大的肿瘤可破坏骨质，多见于中鼻甲和上颌窦内壁。由于病变易阻塞窦口鼻道复合体，常伴有阻塞性鼻窦炎，窦腔内充以软组织影（ER3-2-10）。部分肿瘤可向鼻外蔓延，常见为鼻咽部，严重与鼻咽后壁相连，类似后鼻孔息肉；也可蔓延到眼眶、颅内。由于本病易复发，CT是术后随访最重要的影像检查方法。

ER3-2-10　内翻性乳头状瘤CT表现

3.MRI

多数病变信号均匀，T₁WI和T₂WI表现为低到中等信号，中度强化，MRI易区分肿瘤与伴发的阻塞性炎症（图3-2-3）。

【诊断与鉴别诊断】

中鼻道局限软组织影，结合临床表现，可提示本病诊断，但需活检进一步证实。

主要鉴别诊断为鼻息肉，鼻息肉常两侧发病，CT表现为低密度影，边缘黏膜强化，一般无骨质破坏；MRI T₂WI信号较乳头状瘤高，多为环形强化；结合活检所见，两者容易鉴别。

二、血管瘤

【概述】

血管瘤（hemangioma）为鼻腔内较常见的肿瘤，发生于鼻窦者少见。血管瘤好发于邻近中、下鼻甲的鼻黏膜，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔变形和鼻中隔移位。血管瘤亦可发生于鼻中隔、鼻骨等骨性结构。

组织学上，血管瘤通常分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤两大类。毛细血管瘤较小，好发于鼻中隔上；海绵状血管瘤由大小不一血窦构成，瘤体大，好发于上颌窦自然开口和下鼻甲处。

主要临床表现为单侧鼻塞和反复性鼻出血。检查鼻腔内可见暗红色或褐色肿块。起源于鼻中隔或鼻骨等骨性结构。

【影像学表现】

1.普通X线检查

鼻腔或鼻窦内软组织肿块，少数可见高密度的静脉石，鼻腔或鼻窦膨大，鼻中隔移位，骨质受压变薄，可伴骨质侵蚀。

2.CT

鼻腔或鼻窦内软组织肿块，边界清楚，形态规整或不规整，多数密度不均匀，有时可见高密度的静脉石，增强后明显强化，邻近骨质受压变形或侵蚀。上颌窦血管瘤表现为窦腔扩大，局部可见骨质吸收或破坏。起源于骨性结构血管瘤表现为受累骨膨大，呈蜂窝状或放射状改变。

3.MRI

T₁WI为中等信号，T₂WI为明显高信号，增强后明显强化。

三、骨瘤

【概述】

骨瘤（osteoma）是鼻窦最常见的良性肿瘤，多见于20～40岁成年人，男性较女性多见，生长缓慢，少数随着骨骼发育成熟有自行停止生长的趋势，无恶变。

组织学分3种类型：①致密型：多见于额窦；②松质型：多见于筛窦；③混合型。

骨瘤多发生于额窦，其次为筛窦、上颌窦，蝶窦罕见，通常为单发，少数可多发，常伴肠息肉或兼有软组织肿瘤，称为加德纳（Gardner）综合征。

大多数患者无症状，为偶然发现。较大的骨瘤可阻塞鼻窦引流，出现鼻窦炎症状；也可突入眼眶或颅内而出现相应压迫症状。

【影像学表现】

1.普通X线检查

多呈圆形、类圆形，也可呈不规则形、分叶状，瘤体大小不等，边界清楚。致密型表现为与骨皮质密度相似的高密度肿块，类似象牙质状；松质型为外围有密度较高的致密骨结构，其内为松质骨，类似海绵状；混合型由皮质骨和松质骨混合构成。

2.CT表现

呈圆形、椭圆形、不规则形或分叶状，边界清楚，大的骨瘤可突入眼眶或颅内，邻近结构受压、移位。致密型表现为均匀骨皮质样高密度影；松质型表现为由厚薄不一的骨皮质构成骨壳，内可见骨小梁结构；混合型表现为高密度的瘤体内散在低密度纤维区（ER3-2-11）。

ER3-2-11　混合型骨瘤

3.MRI

致密型骨瘤在T₁WI、T₂WI多为极低信号，增强后无强化；松质或混合型骨瘤信号可不均匀，内散在高信号，增强后可有不同程度强化。

四、骨化性纤维瘤

【概述】

骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）是一种良性、生长缓慢的纤维性骨病变，单发多见，好发于下颌骨，亦可见于上颌骨、额骨、筛骨和蝶骨等。

病理上，骨化性纤维瘤呈分叶状，有完整包膜，边界清楚，由成纤维细胞和致密骨组织构成，骨小梁周围可见成骨细胞，瘤体内可见囊变。少数骨化性纤维瘤可发生恶变。

多发生于青少年，女性较男性更常见。临床上多以面部畸形或眼球突出就诊，可伴有鼻窦炎症状，亦可有头痛、视力下降等。

【影像学表现】

1.普通X线检查

骨性高密度肿块影，边界清楚，多数密度均匀，少数散在斑片状或不规则形低密度影。

2.CT

卵圆形或分叶状骨性高密度影，边界清楚。瘤周有厚薄不一的骨壳，其下方常见薄的完整或不完整环形低密度影。瘤体内密度不一，可呈均匀的磨玻璃状，也可有囊变、钙化或骨化混合存在。大的肿瘤可突入眼眶或颅内，压迫邻近结构。若肿瘤突然增大，形态不规整，有放射状骨针形成，常提示恶变，多为骨肉瘤。

3.MRI

T₁WI呈低或中等信号，T₂WI呈低信号，信号可均匀或不均匀，增强后低到中等强化。

【诊断与鉴别诊断】

本病根据典型的CT表现，容易作出诊断。

鉴别诊断包括单发性骨纤维异常增殖症和骨母细胞瘤。骨纤维异常增殖症更常见于青少年男性，多沿着受累骨生长，除靠近骨缝外，其他边缘不清楚，绝大多数密度呈磨玻璃状，瘤体内可见“岛屿”状低密度影。骨母细胞瘤很少见，术前易误诊为骨化性纤维瘤，两者影像学表现相似，但骨母细胞瘤骨壳多不完整，瘤体内钙化或骨化影较模糊，易侵犯邻近结构，邻近脑膜有不同程度的强化；侵袭性骨母细胞瘤具有形态不规整、边界模糊、侵犯邻近结构等恶性征象。

第九节　鼻及鼻窦恶性肿瘤

鼻及鼻窦恶性肿瘤较少见，大约占所有头颈部肿瘤的3%，其中50%～65%起源于上颌窦，10%～25%起源于筛窦，15%～30%起源于鼻腔。就全部鼻窦癌而言，80%发生于上颌窦，其次为筛窦，额窦和蝶窦罕见。

鳞状细胞癌约占鼻及鼻窦所有恶性肿瘤的80%，其他包括未分化癌、小涎腺肿瘤、腺癌、淋巴瘤、黑素瘤、嗅神经母细胞瘤、浆细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。鼻及鼻窦恶性肿瘤易阻塞鼻窦口，可造成阻塞性鼻窦炎。

鼻及鼻窦恶性肿瘤的早期症状与慢性鼻窦炎相似，为持续流涕和面部疼痛，偶尔伴血涕，出现血涕应引起重视。典型临床表现包括面部疼痛和麻木、鼻塞和持续血涕、牙齿松动、突眼、溢泪、头痛。晚期肿瘤经常侵犯眼眶、颅内等邻近结构而产生相应的症状。

鼻及鼻窦恶性肿瘤的转移多通过直接扩散和沿神经周蔓延，也可通过淋巴道转移。淋巴转移有两个途径：①沿着淋巴道向后引流到后鼻孔附近淋巴丛，经咽侧和咽后外侧淋巴结（Rouviéré淋巴结），引流到颈深淋巴结群上组，这是主要淋巴结引流通路；②区域淋巴结转移较少见，出现时通常提示肿瘤扩散已超出鼻及鼻窦范围，是患者预后较差的重要指征。此外，少于10%的鼻及鼻窦恶性肿瘤有全身转移，血行转移到肺最常见，有时可出现骨转移。

CT优势在于能够清晰显示骨质结构的异常，对恶性肿瘤的诊断有重要价值，也对鼻窥镜手术有重要指导作用。与CT比较，MRI易区分肿瘤及伴发的阻塞性炎症，能够更准确描述肿瘤鼻外侵犯的范围，对恶性肿瘤的治疗有重要价值。MRI在显示肿瘤颅底骨髓浸润及神经周转移方面也较CT有明显优势，最好采用薄层增强T₁WI联合脂肪抑制扫描技术。因此，对鼻及鼻窦恶性肿瘤，应CT和MRI同时进行检查。

鼻及鼻窦恶性肿瘤通常在MRI T₁WI和T₂WI为中等信号，多不均匀实性强化。阻塞性炎症在MRI T₁WI多为低信号，T₂WI多为高信号；如果阻塞时间较长，由于自由水吸收和蛋白质浓度增加，T₁和T₂弛豫时间不同程度缩短，因此T₁WI和T₂WI表现混杂信号；增强后阻塞炎症外周黏膜强化，中央不强化。根据MRI增强表现有助于鉴别肿瘤和伴发的阻塞性炎症。

PET在鼻及鼻窦恶性肿瘤治疗疗效评价及治疗后复发诊断中有独到作用，可以弥补CT和MRI不足。

一、鳞状细胞癌

【概述】

鼻及鼻窦鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）通常发生于中老年人，男性多见，长期接触镍、木尘、煤烟和铬的人鳞癌发病的危险性增加。早期的临床症状隐匿，类似鼻窦炎，经常延迟诊断，因此预后较差。直到作出诊断时，病变常已蔓延到深部组织，相应临床症状包括牙齿松动或疼痛、牙关紧闭、复视和头痛等。除了直接侵犯颅底骨质外，通过邻近的神经血管孔、裂扩散到颅底为另一个相对较早的转移途径。

淋巴结转移可能被临床低估，因为本病早期主要转移到咽后组淋巴结，不容易触到。肿瘤局限于窦腔内，区域淋巴结转移不常见；一旦肿瘤侵犯深部软组织和邻近结构，淋巴道转移的概率增加，甚至发生远处转移。

【影像学表现】

1.普通X线检查

鼻腔和鼻窦透亮度减低，可见不规则软组织影，周围骨质破坏，侵犯眼眶、颅底等邻近结构。

2.CT

鼻腔和鼻窦不规则软组织肿块，密度不均匀，可伴有出血、囊变，少数可有钙化，边界不清，周围的骨质弥漫性破坏，广泛累及邻近结构（ER3-2-12）。

ER3-2-12　鳞状细胞癌

3.MRI

T₁WI和T₂WI多为中等信号，多数不均匀，有中到高度强化。

二、未分化癌

【概述】

1987年，Levine等首先描述鼻腔和鼻窦未分化癌（undifferentiated carcinoma），病变的特征为生长迅速、广泛组织破坏，易侵犯眼眶和前颅窝，但临床症状相对较轻。

【影像学表现】

1.CT

起源于鼻腔顶部和筛窦，表现为大的软组织肿块，边界不清楚，平扫密度尚均匀，但增强后不均匀强化。常侵犯前颅窝、眼眶、翼腭窝、咽旁间隙和海绵窦等邻近结构。

2.MRI

T₁WI为中等信号，T₂WI为中等到高信号，增强后不均匀强化。

三、非鳞状细胞癌

鼻及鼻窦非鳞状上皮恶性肿瘤可能起源于上皮表面或黏膜腺的导管系统，分为涎腺和非涎腺两种组织学类型，鼻腔和鼻窦涎腺癌如腺样囊性癌、黏液表皮癌较腺癌多见。腺样囊性癌和腺癌是两种常见的非鳞状细胞癌（non-squamous cell carcinoma）。

（一）腺样囊性癌

【概述】

腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）多见于中老年人，是一种生长缓慢的恶性肿瘤，常因症状隐匿而延误就诊。最常发生于大小涎腺，偶尔见于泪腺、鼻咽部。鼻腔、鼻窦和口腔包括硬腭是小涎腺常见的分布部位，小涎腺的腺样囊性癌较大涎腺更常见，占小涎腺恶性肿瘤的1/2以上。腺样囊性癌占鼻腔和鼻窦恶性肿瘤的5%～15%，约1/2发生于上颌窦，约1/3发生于鼻腔，发生于筛窦、蝶窦及额窦少于5%。

大部分肿瘤形态不规则，侵袭性破坏周围的结构，易沿神经周转移。神经周转移为腺样囊性癌的特性，是颅底和中枢神经系统受侵的常见途径，有些可出现“跳跃性”生长，出现此征象往往提示预后不良。

腺样囊性癌术后易复发，术后1年复发率超过50%，术后5年约75%。血行转移常见，发生率约50%，肺、脑、骨最常受累；而淋巴道转移相对少见。

【影像学表现】

鼻腔和鼻窦腺样囊性癌形态不规则，边界不清楚，密度或信号不均匀，内可见多发、小的囊变区，少数有钙化，伴邻近骨质浸润性破坏，也可侵犯眼眶、颅内、翼腭窝、颞下窝等邻近结构。本病易沿神经周转移，MRI能清楚显示并可推测转移途径。

（二）腺癌

腺癌（adenocarcinoma）男性多见，占75%～90%，高发年龄为55～60岁，筛窦是最常见的发病部位，木工筛窦腺癌的发病率比普通人高1 000倍。本病可能起源于上皮、小涎腺或两者同时发病，病理上分为3种类型：乳头型、无蒂型和腺泡-黏液型，乳头型主要起源于上皮，无蒂型可能起源于小涎腺和杯状细胞，腺泡-黏液型起源于黏液浆液腺。

【影像学表现】

腺癌形态不规则，边界尚清楚，多数密度或信号均匀，T₁WI为等信号，T₂WI为较高信号，中等到显著强化。

四、黑素瘤

【概述】

黑素瘤（melanoma）起源于胚胎发育期从神经嵴迁移到鼻腔和鼻窦黏膜的黑色素细胞。大约20%黑素瘤发生于头颈部，鼻腔和鼻窦占3.5%；鼻腔较鼻窦更常见，鼻中隔前部是鼻腔内最常见的发病部位，其次为中下鼻甲；上颌窦是鼻窦中最常见的发病部位，占80%，其次为筛窦。

鼻及鼻窦黑素瘤多为单发，也可多发，多数为有色素性黑素瘤，10%～30%为无色素性黑素瘤。本病高发年龄为50～80岁，性别无明显差异。若鼻腔内见到有明显黑色素沉着的息肉样肿块，临床较易作出诊断；然而，一些无色素性黑素瘤外观呈粉红色，临床诊断困难。

【影像学表现】

黑素瘤特征性MRI表现：T₁WI为高信号，T₂WI为低信号，有明显强化；这种信号改变由肿瘤内部黑色素的含量决定。少数无色素性黑素瘤在T₁WI为低信号，T₂WI为高信号，诊断较困难。黑素瘤易通过神经周向头颈部转移。

五、嗅神经母细胞瘤

【概述】

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma）是一种起源于鼻腔嗅上皮神经嵴的肿瘤。类似命名有嗅感觉神经瘤、神经感觉瘤、嗅神经细胞瘤、嗅成感觉神经细胞瘤等。

本病男女发病率基本一致，有两个高发年龄组，第一个为11～20岁，第二个为51～60岁。最常见的临床症状包括鼻出血和鼻塞。

患者的预后与首次检查时病变范围相关，Kadish将本病分为3期：Ⅰ期肿瘤局限于鼻腔，Ⅱ期肿瘤已侵入单或多个鼻窦，Ⅲ期肿瘤超出鼻腔，侵入眼眶、颅内或已有颈淋巴结或远处转移。

【影像学表现】

1.CT

多起源于鼻腔上部、筛窦顶，表现为形态不规则的软组织肿块，边界不清楚，少数可伴钙化，邻近骨质侵蚀、破坏，常侵犯眼眶或颅内（ER3-2-13）。

ER3-2-13　嗅神经母细胞瘤CT表现

2.MRI

T₁WI呈低信号，T₂WI呈较高信号，有中度强化，增强扫描有助于判断是否侵犯硬脑膜或脑实质（图3-2-4）。

六、淋巴瘤

【概述】

鼻及鼻窦淋巴瘤（lymphoma）过去曾被称为致死性中线肉芽肿（lethal midline granuloma）、多形性网织细胞增生症（polymorphic reticulosis）、中线恶性网织细胞增生症（midline malignant reticulosis）等，其特点为进行性经久不愈的溃疡坏死，有严重的鼻塞和中面部破坏。

结外淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤（NHL），根据免疫组化分为T、B和NK细胞淋巴瘤。T/NK淋巴瘤多位于鼻腔，常见于亚洲、南中美洲和墨西哥，与EB病毒感染有关，具有进行性血管破坏性生长方式，常引起坏死和骨侵蚀，易并发感染。在我国，90%以上鼻腔鼻窦淋巴瘤为T/NK淋巴瘤。B淋巴瘤多位于鼻窦，北美和欧洲多见。

本病好发于中年男性，男女比例为4∶1。常见临床症状为鼻塞、流涕、鼻出血、面颊或鼻区肿痛，可伴发热、复视、视物模糊、头痛、眼球突出及脑神经麻痹。鼻窥镜检查见鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面常有干痂或脓痂。

【影像学表现】

1.CT

局限于鼻腔淋巴瘤最常见，多发生于鼻腔前部或下鼻甲，向前易浸润鼻前庭、鼻翼及邻近面部皮肤；密度不均匀，内可见不成形低密度影，提示为坏死组织；鼻中隔、中下鼻甲破坏；增强后低或中度强化。弥漫性淋巴瘤表现为鼻腔中线区明显骨质破坏伴软组织肿块，充满鼻腔和上颌窦、筛窦，半数以上病例累及邻近的面部软组织、牙槽骨、硬腭、眼眶、鼻咽部、颞下窝、翼腭窝等（ER3-2-14）。局限于鼻窦淋巴瘤少见，多见于上颌窦，窦腔内充以软组织影，密度较均匀，窦壁可出现轻微骨质破坏，窦周常可见软组织浸润，增强后均匀中度强化。

ER3-2-14　弥漫性淋巴瘤

2.MRI

T₁WI为低或中等信号，T₂WI为中等或高信号，多数病变轻到中度强化。MRI可发现早期骨髓浸润，也可清楚显示淋巴瘤沿神经周蔓延的途径。

【诊断与鉴别诊断】

根据临床及典型影像学表现，多数鼻腔鼻窦淋巴瘤能够作出诊断，但需组织学进一步证实。

局限于鼻腔淋巴瘤需与内翻性乳头状瘤鉴别，内翻性乳头状瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧壁，易向筛窦和上颌窦生长，向鼻腔前部及鼻前庭生长少见，一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，CT可显示邻近骨质侵蚀。

弥漫性鼻及鼻窦淋巴瘤鉴别诊断包括鳞状细胞癌、韦氏肉芽肿病。鼻腔鳞状细胞癌发病部位更靠后，往往出现更严重骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，侵犯鼻旁软组织少见，颈部转移淋巴结的中心易出现坏死。韦氏肉芽肿病多为全身性疾病，也累及肺和肾脏，鼻腔改变较局限，多伴有中下鼻甲和鼻中隔破坏，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双边”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤罕见。

鼻窦淋巴瘤主要与鳞状细胞癌鉴别。鳞状细胞癌发病率高，约占鼻窦恶性肿瘤90%以上，典型表现为形态不规则软组织肿块伴严重窦壁骨质破坏，密度或信号往往不均匀，颈部转移淋巴结中央常出现坏死。

七、转移瘤

【概述】

转移瘤（metastasis）最常见原发肿瘤为肾癌，其次为肺癌、乳腺癌和胃肠道肿瘤，少见原发肿瘤包括子宫颈癌和肝细胞癌。转移可能为患者首发临床表现，据此查出原发肿瘤。尽管转移瘤可累及鼻腔和鼻窦任何部位，但上颌窦最常见。

疼痛是转移瘤最常见的临床表现。

【影像学表现】

1.CT

单发或多发，多数为溶骨性骨质破坏，伴有软组织肿块，边界较清楚，密度较均匀；少数为骨质硬化肥厚。

2.MRI

T₁WI多为低信号，T₂WI多为高信号，增强后强化不一，MRI能够发现早期骨髓内异常，但无特异性，需结合病史。

八、横纹肌肉瘤

【概述】

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）起源于将来分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞，是儿童时期最常见的鼻窦原发恶性肿瘤，男性稍多于女性，两者之比为3∶2。

病理上，多数学者将本病分为胚胎型、腺泡型和多形型3种。一般认为约2/3的病例为胚胎型，多见于儿童，瘤细胞形态、分化不一。腺泡型较胚胎型少见，多见于青春期，由分化差的瘤细胞组成，细胞沿着结缔组织隔整齐排列，类似于肺的腺泡结构，此型预后最差。多形型最少见，仅占1%，多发生于年龄较大的患者，具有丰富嗜酸性胞质且疏松排列的各种不同形态细胞。

横纹肌肉瘤可发生于鼻窦任何部位，以筛窦多见。起病急，进展快，常见症状是鼻塞、鼻出血，其他还有嗅觉减退、上颌麻木、牙齿松动、脱落等；病变常蔓延至眼眶、颅底，甚至进入颅内，出现眼球突出、复视、视力减退、头痛及脑神经受累症状等。

【影像学表现】

1.CT

窦腔内充以软组织影，多数形态不规则，边界不清楚，密度较均匀，少数可伴有囊变、坏死或出血，一般无钙化，窦壁浸润性骨质破坏，病变明显强化；本病进展迅速，短期可侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝、颅底，甚至蔓延颅内。

2.MRI

T₁WI为均匀等或稍低信号，T₂WI为高信号，少数肿瘤有囊变、坏死或出血，而表现信号不均匀，病变有中等或明显强化。STIR或增强扫描后脂肪抑制序列可更清楚显示病变的范围及与邻近结构的关系。

第十节　全身病变的鼻及鼻窦改变

一、骨纤维异常增殖症

【概述】

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）是一种病因不明的良性纤维性骨病变，生长缓慢，常累及鼻窦和鼻甲，临床上分为3种类型：单骨型、多骨型和Albright综合征。

病理上，病变区正常骨组织由灰白色坚韧的纤维组织取代，骨皮质因病变侵蚀变薄、膨胀。病灶主要为不成熟的纤维组织和新生骨组织构成。

病变发展缓慢，一般在幼年发病，长大后才出现症状，成年后可有自行静止或痊愈的趋势，男性较女性更常见。临床表现为病变部位肿大膨隆，面部不对称，鼻塞、眼球突出及牙齿松动，侵犯颅底出现相应脑神经受损症状和体征。

骨纤维异常增殖症恶变发生率为0.5%，临床表现为症状突然加重，疼痛加剧。最常见为骨肉瘤，其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤和巨细胞瘤。

【影像学表现】

1.普通X线检查

鼻窦和鼻甲膨大，密度增高，多呈磨玻璃样，与正常骨界限不清楚。

2.CT

本病的密度由生长期和病变的纤维组织、骨样组织、新生骨小梁比例决定，HRCT表现从透亮区到弥漫硬化区。Fries等将本病分为以下3种类型，变形性骨炎型最常见，约占56%，影像学表现为硬化和纤维化的透亮区混合改变，组织学显示等量的纤维组织和编织骨小梁混合组成；硬化型约占23%，影像学表现为均匀一致的高密度区，外观呈磨玻璃样，组织学由密集排列的成熟骨小梁构成，其中夹杂少许纤维组织；囊型约占21%，影像学表现为球形或卵圆形透亮区，外围有致密骨壳包绕，组织学以纤维组织为主，含少量骨样组织和不成熟编织骨小梁。同一患者可同时有以上3种改变，以其中1种表现为主（图3-2-5）。

受累鼻窦和鼻甲肥大，沿骨轮廓生长，一般不侵蚀骨皮质；侵及范围广，缺乏清晰边界，尤其到晚期更明显；不累及颅缝，即以颅缝为界向周围生长，颅缝形态完整、间隙正常；晚期易造成受累骨的自然孔道变窄。

3.MRI

T₁WI和PWI多表现为中等信号，T₂WI表现为不均匀低信号，增强后有不同程度强化。

二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

【概述】

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是以朗格汉斯细胞大量增生为特征一组疾病，包括以前的嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）、韩-薛-柯病（Hand-Schüller-Christian disease）和莱特勒-西韦病（Letterer-Siwe disease）3种。

本病病因仍不明，早期多数学者认为可能由免疫功能紊乱引起，少数认为可能与病毒感染、酶代谢障碍或创伤有关，最近一些学者提出本病是一种单克隆增殖性疾病（a clonal proliferative disease）。

本病好发于儿童，发病率很低，只有1/50万～1/10万，最常累及部位是骨和骨髓，鼻窦经常受累，以蝶窦和上颌窦常见，筛窦和额窦少见。

本病临床症状轻微，可出现鼻塞、鼻出血、牙齿松动、头痛、突眼及复视，累及颅底可出现神经麻痹症状。

【影像学表现】

1.普通X线检查

鼻窦骨质破坏，边界欠清楚，常伴有眼眶或颅盖骨质缺损，典型改变呈地图状。

2.CT

通常累及多骨，多骨病程可不一致，典型表现为大块溶骨性破坏，轮廓不规则，边缘清楚，但无硬化，具有特征性地图状外观，伴形态不规则软组织肿块，晚期修复病灶处骨质再骨化和重新塑形；增强扫描有不同程度强化。

3.MRI

T₁WI变化较大，呈低到高信号不等，可能与病变发展过程相关；T₂WI多呈中等信号，增强扫描病变有中至高度强化。

【诊断与鉴别诊断】

本病诊断要点：发生儿童，常侵及多骨，骨质破坏边界清楚但无硬化；临床症状轻微，与较严重的影像学表现不相符。

需要与恶性肿瘤鉴别，恶性肿瘤进展快，临床症状重，影像学表现多为浸润性骨质破坏，伴有形态不规则软组织肿块，边界不清，易侵犯邻近结构。

（杨本涛　张征宇　赵鹏飞　王振常）