第十一章 脑萎缩与退行性脑病
第一节 脑萎缩
【概述】
脑萎缩（brain atrophy）为脑实质的萎缩缺失，是指正常脑组织体积缩小和脑脊液腔隙之扩大。可见于正常老年人，亦可由于外伤、炎症、血液循环障碍、中毒、代谢障碍以及不明原因的变性疾病所致。
根据脑萎缩的范围可分为广泛性（弥漫性）和局限性两类。广泛性脑萎缩包括脑皮质和髓质的全部萎缩，局限性脑萎缩包括局部、一侧大脑半球或小脑、脑干萎缩。
脑萎缩大多数发生在60岁以上，随年龄增长而愈为明显，男性较女性明显。脑萎缩在病理上主要表现为神经细胞体积缩小及其轴突变形以及周围髓质和细胞内液体减少。
脑萎缩不一定都有临床症状，而有临床症状的患者也不一定都有脑萎缩表现。在临床上脑萎缩常常以痴呆作为突出症状。脑皮质萎缩多出现智力低下和痴呆，小脑萎缩常伴有共济失调。不同临床症状与脑萎缩的部位和程度有关。
【影像学表现】
CT：
脑沟与脑池增宽和脑室扩大是诊断脑萎缩的标准。脑沟宽度超过5mm可认为脑沟扩大。
脑皮质萎缩仅显示脑表面脑沟及脑池扩大，脑室大小正常。
脑髓质萎缩显示脑室扩大，第三脑室亦可扩大，脑沟、脑池大小正常。
全部脑萎缩则可见脑室、脑沟和脑池均扩大。
局部脑萎缩显示局部脑室扩大或局部脑沟和脑池扩大。
一侧大脑半球萎缩表现为一侧侧脑室、脑池和脑沟扩大，中线结构向病侧移位，同侧颅骨增厚，岩骨及蝶骨大小翼上升。
脑干、小脑萎缩可见脑桥池、桥小脑角池、枕大池、小脑沟及第四脑室扩大。
MRI：
显示解剖结构比CT更为清晰细致，MRI显示脑萎缩与CT表现相同，典型脑萎缩MRI图像呈“破胡桃”形，对脑桥、小脑、基底节的萎缩，MRI诊断较CT敏感。
第二节 正常老年性脑改变
【概述】
正常老年性脑改变（normal aging brain）是指正常健康老年人，于CT和MRI影像上出现的一些改变。这些老年人智力正常，没有临床症状。影像诊断需结合临床情况加以分析。
【影像学表现】
CT与MRI
脑髓质：
2/3正常健康老年人于T2像髓质内出现点状多发高信号，同时也可见于侧脑室边缘。CT上，可见侧脑室周围出现低密度区。可能是胶质增生或是脑内血管周围间隙（Virchow-Robin space）增宽所致。
基底节：
MRI T2像上，由于脑内高价铁的沉积，而出现苍白球、黑质信号减低。
脑室、脑沟、脑池：
脑室扩大，脑沟、脑池增宽。
MRI显示的改变比CT清晰，而又敏感。
第三节 痴呆
痴呆（dementia）包括以痴呆为主要临床表现的一组疾病，如阿尔茨海默病、多发梗死性痴呆和血管性痴呆。
一、阿尔茨海默病
【概述】
阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）是一种进行性的神经退变疾病，表现为神经元功能的丧失，认知、记忆和行为功能的逐渐衰退，是老年人最常见的痴呆原因。在发达国家，65岁以上人群中的发病率约8%，而85岁以上人群中的发病率达30%。AD的进展是缓慢的，发病后的平均生存期约8～10年。随着全球老化的发生，预计在未来50年中AD的发病率要增加三倍。
AD的病因主要是神经皮质中神经元的受损，老年斑（淀粉样蛋白）和神经纤维缠结的出现。诊断主要依靠临床、实验室和影像的结合。
随着AD治疗方法的出现，使AD的早期诊断变得十分迫切。传统结构性影像诊断，如CT和MRI主要用于AD的常规评价，对AD早期诊断的敏感性和特异性都很低。定量影像和功能影像的出现使AD的早期诊断成为可能，并用于与正常老年人和其他痴呆的鉴别诊断。
【影像学表现】
1.传统CT和MRI
CT和MRI上表现为脑弥漫的或局部的萎缩。CT和MRI可以评价萎缩的存在和程度，排除其他原因的痴呆或颅内占位。除非MRI检查是禁忌的，一般推荐MRI检查。
MRI T1WI可以评价脑组织弥漫或局部的萎缩，T2WI和FLAIR可以发现脑室旁和皮质下白质中的高信号。MRI还可以发现脑室的扩大，薄层倾斜冠状面成像用于评价近中颞叶和海马的萎缩程度。研究发现近中颞部，包括杏仁核、海马和海马旁回的萎缩，对AD诊断的敏感性和特异性均达85%。
2.定量影像
CT、MRI定量影像主要用于鉴别早期痴呆的病理性萎缩和正常老年性脑萎缩。测量方法包括CT测量脑室和蛛网膜下腔的大小，MRI测量脑脊液和灰白质容积等。
研究发现，正常老年性脑萎缩主要发生于前额皮质、岛叶、前扣带回、颞上回、顶下小叶和楔前叶。这些区域都与边缘叶有关，其损伤将导致正常老年人的认知改变。而在AD患者，近中颞叶结构，包括海马结构、内嗅皮质和海马旁回的灰质容积减少，而前额和额叶内侧皮质的容积相对保留。所以通过容积测量有助于鉴别AD的病理性萎缩和正常老年性萎缩。
3.功能影像
功能影像，包括SPECT和PET，有助于AD与其他痴呆的鉴别诊断，包括血管性痴呆、额颞叶痴呆等。由于脑的结构性改变发生于疾病晚期，而功能影像能在早期阶段发现微小的病理改变，故功能影像能用于AD的早期诊断。
AD在SPECT上表现为颞顶区的低灌注，其诊断的敏感性为89%，特异性为80%。
AD在PET上表现为颞顶叶的代谢缺失，额颞叶痴呆表现为额叶、前颞叶和颞叶内侧皮质FDG的摄取减少，而血管性痴呆表现为中央白质和皮质区的斑块状代谢缺失，故PET可用于AD的诊断与鉴别诊断。
研究发现，MRI灌注成像可以发现AD患者颞顶叶的CBV减少，其敏感性和特异性都很高。fMRI也发现AD患者额叶和颞叶区域激活强度和程度的减少。MRS发现AD患者颞叶和顶叶NAA的减少和肌醇的升高，其代谢水平与认知评分和痴呆的严重程度相关。
【诊断与鉴别诊断】
AD在影像上主要表现为脑弥漫的或局部的萎缩，缺乏特异性，需与正常老年性脑萎缩相鉴别。海马等近中颞叶结构的萎缩对鉴别AD的病理性萎缩和正常老年性萎缩具有一定的价值。
AD还需与额颞叶痴呆、血管性痴呆和正常压力性脑积水相鉴别。正常压力性脑积水表现为全脑室扩大，其扩大程度超出脑沟扩大的程度，而脑萎缩的脑室、脑沟扩大程度是一致的。放射性核素脑池造影有助于正常压力性脑积水的诊断。血管性痴呆以T2WI多发高信号为特征，高信号可位于白质、基底节和/或丘脑。患者一般具有脑血管病的危险因素，症状突然发生，静息期症状好转。而AD的认知障碍是进行性发展的。鉴别诊断不能单纯依靠影像，因为AD患者也常见白质多发高信号。功能影像对鉴别各种痴呆类型具有很高的价值。
二、多发梗死性痴呆
【概述】
多发梗死性痴呆（multi-infarct dementia）是由于多发性梗死引起髓质传导纤维的损坏和断裂，破坏了边缘系统的完整性和统一性，而导致的痴呆。与高血压和脑动脉硬化有关。梗死容易发生于深部穿支小动脉供血区，因为缺少侧支循环。
【影像学表现】
CT与MRI出现多发腔隙性脑梗死的表现，发生于皮质下、基底节、丘脑及脑桥，累及双侧，并伴有多发脑软化和脑萎缩表现。
诊断必须结合临床。
三、皮层下动脉硬化性脑病
【概述】
皮层下动脉硬化性脑病又称Binswanger脑病，其病理改变为深部白质的脱髓鞘及轴突的缺失。穿行于白质内的小动脉透明样变性，伴内膜增厚，管腔变细导致局限性或弥漫性缺血性脱髓鞘及多发腔隙性梗死灶和软化灶。病灶常位于半卵圆中心，脑室周围、基底节及丘脑，伴发皮质性脑萎缩。
以60岁以上老年人多见，常伴有高血压及动脉硬化病史、多数有思维迟钝、记忆障碍，精神错乱及情绪不稳等痴呆表现。还可有偏瘫、失语、感觉障碍等症状。
【影像学表现】
一般影像学检查对诊断帮助不大。
CT虽不能直接显示小动脉硬化，但能反映小动脉硬化导致的脱髓鞘及小梗死灶等改变。一般平扫即可作出诊断。CT主要表现为脑室周围及半卵圆中心的脑白质区对称或不对称边缘模糊的低密度区，以前角与后角周围最为明显。于基底节、内囊或丘脑区可见单发或多发腔隙性梗死灶。同时可见脑室对称性扩大，脑沟增宽，呈不同程度的脑萎缩改变。
MRI显示脱髓鞘及小腔隙性梗死灶较CT优越，可以查出CT不能显示的微小病灶。常在脑室周围及半卵圆中心的脑白质内显示长T1低信号与长T2高信号区。病灶散在，也可融合成片。病灶不累及胼胝体为其特点。基底节、内囊及丘脑区的腔隙性梗死灶也表现为长T1与长T2改变，并伴有脑萎缩表现。
第四节 锥体外系和运动障碍性疾病
本节将介绍三个锥体外系和运动障碍性疾病（extrapyramidal and dyskinetic disease），即亨廷顿舞蹈症（Huntington chorea）、帕金森病（Parkinson disease，PD）和橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）。
一、亨廷顿舞蹈症
【概述】
本病为常染色体显性遗传性疾病，少见。发病年龄为20～50岁。大脑皮质和纹状体发生变性，神经元丧失，尤以尾状核及壳核为重。组织化学分析证明尾状核及壳核前部铁沉积增多。
【影像学表现】
CT与MRI均可发现大脑皮质弥漫性萎缩，尾状核萎缩，造成额角扩大。T2像显示尾状核及壳核信号减低。
二、帕金森病
【概述】
帕金森病又称震颤麻痹（paralysis agitans），是锥体外系疾病中最常见的一种慢性、进行性中枢神经变性疾病，主要见于中老年人，其主要病理的改变为黑质-纹状体系统的黑质多巴胺（dopamine，DA）能神经元破坏减少，使纹状体中的DA含量显著减少而产生症状。目前该病的诊断主要依靠静止性震颤、肌强直、运动缓慢及姿势反应异常等临床表现，对左旋多巴良好反应和肢体不对称发作是重要的辅助诊断指标。
【影像学表现】
1.CT
常显示中度到严重的脑萎缩，基底节可出现局限性低密度。
2.MRI
（1）部分PD患者T2加权出现壳核异常低信号，壳核后外侧边缘的细条状高信号。
（2）黑质致密部（SNc）宽度变窄；并且随病情加重而更加变窄。其病理机制可能为：①SNc的萎缩，根据PD的病理基础最主要的为SNc的黑质细胞的变性和死亡；②铁在SNc中的沉积。
（3）黑质、基底节核团的体积的减少。
（4）局限性或弥漫性脑萎缩。
（5）近年来，磁化传递（magnetization transfer，MT）研究显示PD患者脑室旁白质和脑干的磁化传递率（magnetization transfer ratio，MTR）降低。弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）有助于区分PD综合征，但对PD诊断未见明显价值，弥散张量成像研究显示基底节的各向异性分数（fractional anisotropy，FA）值的降低有助于PD的早期诊断，但弥散加权成像和弥散张量成像对PD的研究较少；质子磁共振波谱（1H-MRS）的单体素1H-MRS研究中，有研究表明PD患者壳核的NAA/Cr降低有统计学意义，另有研究显示PD患者豆状核和颞顶皮层NAA浓度降低；多体素1H-MRS的应用尚不多，有研究显示PD患者颞顶叶NAA/Cr与Cho/Cr均有降低，且与严重度相关；另有研究显示PD患者双侧颞顶部皮层均有NAA/Cr的下降，症状严重侧对应的对侧颞顶部皮层NAA/Cr下降更明显。
【诊断与鉴别诊断】
本病诊断主要依靠临床，CT和MRI检查并无特征性。
三、橄榄脑桥小脑萎缩
【概述】
本病系常染色体显性遗传性疾病。主要病理改变是小脑皮质及核团、脑桥核及橄榄体变性脱失、脱髓鞘和神经胶质增生。临床表现为小脑性共济失调，影响肢体和躯干，伴语言不清，尚可有软腭震颤，吞咽困难和眼球震颤。
【影像学表现】
CT与MRI上可见脑桥、延髓变细，小脑变小，脑池扩大，脑沟增宽。脑实质在CT上不出现密度改变，在MRI上无信号变化（ER2-11-1）。
ER2-11-1 小脑萎缩
第五节 中毒变性与退行性疾病
一、皮克病
【概述】
皮克病（Pick disease）是一种大脑变性疾病，特点是额、颞叶萎缩，其余脑叶正常。额叶及颞叶神经元丧失，皮质和皮质下星形细胞增生，还可见嗜酸性包涵体和Pick体。
【影像学表现】
CT与MRI上可见两侧额颞叶萎缩，额角及颞角扩大，纵裂及大脑外侧裂增宽。其余脑叶和小脑无异常。上述表现不具特异性。
二、肝豆状核变性
【概述】
肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson disease），是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。从肠道吸收铜增多，不能正常地转变为血清铜蓝蛋白，过量的游离铜沉积于组织中引起肝、脑、肾、角膜等组织的损害。尿铜排出量增多。脑部损害主要是基底节海绵状变性，受累部位神经胶质增生。好发于10～40岁，男多于女，以震颤、舞蹈症、共济失调及肌强直为主要症状。有肝硬化。出现角膜色素环（Kayser-Fleischer环）。影像学诊断必须结合临床。
【影像学表现】
CT：
双侧苍白球、壳核对称性密度减低，以壳核显著。尾状核头、丘脑、小脑齿状核也出现对称性低密度灶。大脑皮质密度减低，并有脑萎缩。
MRI：
基底节、丘脑、中脑与脑桥、大脑髓质、小脑齿状核于T1像上呈低信号，T2像为高信号，并有脑萎缩。
三、酒精中毒性脑萎缩
【概述】
酒精中毒性脑萎缩（alcoholic brain atrophy）是由于长期大量饮酒而引起脑组织广泛性非特异性萎缩。双侧苍白球发生对称性变性。
【影像学表现】
CT：
可见大脑半球广泛性萎缩和两侧苍白球低密度改变。
MRI：
苍白球于T1像呈低信号，T2像呈高信号改变。
四、甲状旁腺功能减退
【概述】
甲状旁腺功能减退（hypoparathyroidism）引起钙代谢异常，出现基底节和其他神经核团及髓质的广泛钙化。
【影像学表现】
CT与MRI上可见底节、小脑齿状核及其他神经核团和髓质内广泛性钙化。CT比MRI显示清楚而又敏感。
五、Wallerian变性
【概述】
大脑皮质运动区、放射冠及内囊部位发生脑血管障碍或外伤后，细胞体和轴突出现缺氧坏死，在坏死端以下的轴突和髓鞘发生离心性分解直至末端，于是沿皮质脊髓束，锥体束发生退行性变，称为Wallerian变性。脑梗死后数月即可出现。
临床发病年龄约为60岁，主要表现为偏瘫、言语不清及失语等，与脑血管意外相同。
【影像学表现】
CT：
可以显示Wallerian变性引起的中脑大脑脚和脑桥的萎缩。大脑脚萎缩CT表现为宽径变窄，前部变尖圆，环池起始部及脚间池变宽。脑桥萎缩常表现为脑桥基底部一侧变扁平，桥池变宽。于皮质运动区、基底节及放射冠区可见大小范围不同、多少不一的梗死灶，并常伴有同侧脑室扩大，脑沟、脑裂增宽等脑萎缩表现。
一般认为Wallerian变性的程度与脑梗死的程度和时间有关。皮质运动区，放射冠及基底节广泛梗死，则同侧大脑脚萎缩亦严重，而梗死局限时，则大脑脚萎缩的程度亦轻或正常。此外发病时间越长，变性程度也越重。
MRI：
能直接显示Wallerian变性演变的范围和程度。能显示CT不能显示的病灶，因此，MRI优于CT。
脑梗死急性期，细胞与轴突肿胀，虽然含水量增加不多，但MRI能明确显示长T1低信号和长T2高信号。至慢性期，随着液化和囊变，自由水含量的增多，T1与T2也变得越长。MRI变化出现在皮质脊髓束走行的大脑的中央前后回白质区、放射冠、内囊后肢、中脑的大脑脚中部、脑桥的基底部及延髓的锥体部。
（何慧瑾 朱珍 陆荣庆 戴建平 高培毅 于铁链）