2 什么是阿尔茨海默病
阿尔茨海默病,是一种中枢神经系统退行性疾病,起病隐袭,病程进展缓慢。1906年,德国一位叫爱罗斯·阿尔茨海默的医生首次描述了这种疾病。1901年,阿尔茨海默医生接诊了一位名叫奥古斯特的妇女。起先奥古斯特的症状表现为有点“疑神疑鬼”,经常怀疑丈夫与女邻居有不正当关系。接着奥古斯特的记忆力开始严重衰退,经常忘记做家务。之后的几个月她开始不断地在家里无目的地走来走去,想尽办法藏匿家里的财产。她开始产生各种错觉,总是担心货车随时会驶入她家中。又过了几个月,奥古斯特逐渐失去了方向感,变得更加健忘和精神错乱。奥古斯特的病情继续恶化,严重到整日卧床。1906年,奥古斯特死后,阿尔茨海默医生经过申请获批将奥古斯特的大脑送到慕尼黑实验室进行病理学检测,发现奥古斯特的大脑弥漫性萎缩。当阿尔茨海默医生把奥古斯特的大脑放到显微镜下观察时,发现整个大脑的神经元之间遍布着深色的颗粒,同时在死亡的神经元中存在着另一种深色的、线形的并形成各种缠结的物质。此后数年,阿尔茨海默医生又发现了另外4个与奥古斯特病情相似的病例。但直到1980年代中期,科学家才确定了该疾病的两种致病性病理蛋白,即斑块中发现的β淀粉样蛋白和神经原纤维缠结中发现的过度磷酸化Tau蛋白。
阿尔茨海默病是最常见的神经退行性疾病,全球的标准化患病率约为682.5/10万。近年来,由于人口老龄化的加重,中国阿尔茨海默病的患病率增长明显,年龄大于65岁的老年人患病率为5.4%,超过1 000万人罹患阿尔茨海默病。阿尔茨海默病每年的发病率为9.87/1 000,随着年龄的增加,发病率也逐渐增加,85岁以上的老年人发病率可达(60~80)/1 000。阿尔茨海默病的症状除了记忆力减退,还可表现为执行功能障碍、行为异常、性格改变等,导致大脑功能明显减退,同时可使患者更易发生感染、意外等危及生命的情况。
图1-1 爱罗斯·阿尔茨海默和奥古斯特的肖像