室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是因肺动脉瓣膜性或肌性闭锁，导致右心室与肺动脉之间没有血流通过，且室间隔完整的一组复杂型心脏畸形，常伴有右心室及三尖瓣发育不良。该病是一种少见疾病，约占活产儿先天性心脏病的3%，由Hunter医师于1783年首次报道，Peacock于1893年首次命名。Grant于1926年报告，在本病患者发现右心室腔与冠状动脉之间通过心肌窦状间隙交通，并冠状动脉发育异常。