胎儿心脏大血管畸形图谱
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二、病理解剖学

正常三尖瓣在膜部室间隔附着的位置比二尖瓣更靠近心尖,从而将膜部室间隔分为了房室部和心室部。心室部膜部室间隔面积较大,位于左心室和右心室之间;房室部膜部室间隔为左心室与右心房之间面积较小的间隔,位于三尖瓣隔叶上方,此处缺损可以使左心室与右心房直接相通。
Gerbode Defect可根据缺损与三尖瓣的解剖位置关系分为瓣上型和瓣下型(图2-61)。瓣上型又称直接型,即缺损累及房室部膜部间隔,使左心室和右心房直接相通;瓣下型又称间接型,缺损位于隔瓣下方的膜周部室间隔,同时合并三尖瓣穿孔、瓣叶畸形、瓣叶裂等病变,从缺损处分流的左心室血液经过三尖瓣的上述缺损进入右心房,形成间接的左心室-右心房分流。临床上后者更为常见。同时存在这两种类型的缺损也有报道。
图2-61 Gerbode Defect分型病理解剖示意图
A. Gerbode Defect(瓣上型,罕见),膜部室间隔心室部存留(1:绿色实线),膜部室间隔房室部缺损(红色箭头);B. Gerbode Defect(瓣下型,多见),膜部室间隔心室部缺损,合并三尖瓣隔瓣穿孔(红色箭头),膜部室间隔房室部存留(2:红色实线);C.正常对照(1:膜部室间隔心室部;2:膜部室间隔房室部)