伊氏肺孢子菌肺炎（pneumocystis jiroveci pneumonia）是一种通常累及免疫功能不全患者的机缘性真菌感染。伊氏肺孢子菌广泛存在于肺泡并黏附于肺泡上皮，过去被划归原虫，后证实属真菌。肺泡内巨噬细胞是其最初宿主，巨噬细胞缺陷或功能不全导致感染。CD4 T淋巴细胞，对消灭伊氏肺孢子菌感染有重要作用，在HIV感染时其计数减少，导致炎症性肺部损害。实性器官和血干细胞移植受者、血液恶性病患者、恶性肿瘤化疗、因炎症和结缔组织病长期皮质类固醇治疗者，如韦格纳肉芽肿和系统性红斑狼疮均亦属易感人群。

伊氏肺孢子菌肺炎患者死亡率较高，不伴HIV感染者为20%～49%，HIV感染者为8%～14%。口服复方新诺明是本病的第一线治疗。

进行性呼吸困难、干咳、低热为伊氏肺孢子菌肺炎最重要的临床表现。低氧血症非常常见，是重要的临床特征。急性胸痛、咯血也可发生于部分患者。

本病的实验室检查包括病原学诊断及相关分支生物学技术的应用。

（1）由于尚无伊氏肺孢子菌的体外培养技术，病原学诊断方法是在呼吸道标本中找到病原体。染色方法包括吉姆萨染色法、哥氏银染色、甲苯胺蓝染色法等。呼吸道标本包括痰、支气管肺泡灌洗液和各种肺活检标本。

（2）分子生物学技术主要包括PCR技术和肺孢子菌成活力测定。有研究报道，用定量touchdown PCR方法检测口腔含漱液标本中肺孢子菌MSG基因，诊断伊氏肺孢子菌肺炎的敏感性为88%，特异性为85%。运用反转录PCR的方法检测Phsbl转录产物，可区分存活的或加热灭活的伊氏肺孢子菌。该方法用于支气管肺泡灌洗液的敏感性为100%、特异性86%，用于诱导痰其敏感性为65%、特异性为80%。

最常见的征象是肺门旁或弥漫性磨玻璃密度影，如未得到有效治疗，可逐渐演变为实变（图7-3-1A）。部分患者可表现为上叶分布的囊性病变、多发结节和网状影。淋巴结增大与胸腔积液罕见。

（1）磨玻璃影：弥漫性、中心分布为著的磨玻璃影（图7-3-1），上叶相对明显，其病理基础为肺泡积液、肺泡间隔增厚等，本征出现率为92%。

（2）囊状影：随机分布的囊状影是本病第二个重要征象，其形态、大小和壁厚度各异。其病理基础为肺组织坏死、破坏、肉芽肿性炎症或支气管扩张，本征出现率为34%（图7-3-1，7-3-2）。囊常导致自发气胸（图7-3-2）。

（3）碎石路征：磨玻璃影中光滑增厚的间隔线出现，即所谓碎石路征。其病理基础为细胞浸润或水肿所致肺泡间质增厚。

（4）网状影：反映肺泡内积液的机化并由此造成的肺间质增厚（图7-3-3），其出现在磨玻璃影区域，在急性和慢性期均可见。

（5）不常见的征象，包括小叶中心结节、空洞、支气管扩张、细支气管炎、气胸、肺门纵隔淋巴结增大（图7-3-3D）及胸腔积液。

（1）高危人群（HIV感染、尤其是外周血CD4 T淋巴细胞<200／μl者，肿瘤、移植患者及其他使用免疫抑制治疗的患者）。

（2）出现进行性呼吸困难、干咳、低热和低氧血症，胸部CT提示弥漫性、中心分布、上叶明显的磨玻璃影和形态、大小和壁厚度各异、随机分布的囊性病灶时，需高度怀疑伊氏肺孢子菌肺炎。影像学检查对疾病定性及变化观察起着重要作用。

（3）本病的最终确诊仍然有赖于病原学诊断，即在呼吸道标本中找到病原体。

本病多见于实体器官、骨髓移植后1～4个月。胸部主要征象为弥漫磨玻璃影或实变，但囊性病灶极少。

本病表现为双肺磨玻璃密度影并薄壁囊腔。多见于干燥综合征等自身免疫疾病患者，常有眼干、口干、腮腺肿大。

年轻人咯血来诊，既往有肾脏或支气管扩张史。影像显示肺门周围及中下肺片状磨玻璃影，通常2～3天明显吸收。

患者发热不明显。蝶翼状、肺门为中心磨玻璃迅速进展为实变，常见胸腔积液与心脏增大。

极少出现发热和严重低氧血症，病变与正常区域交错分布呈地图样为其经典征象。