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第二节 大气道良性肿瘤
良性肿瘤一般起源于气道管壁的中胚层组织,如错构瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤。
一、错构瘤
【概述】
气道内错构瘤(hamartoma)为支气管内最常见的良性肿瘤。可能起源于支气管壁间质细胞,大多数患者为中老年男性。支气管内错构瘤比肺实质错构瘤少见,约占肺错构瘤的5%。
【临床表现】
患者多无明显症状,有时可出现咯血或支气管阻塞症状。
【实验室检查】
纤维支气管镜下肿瘤呈圆形或卵圆形,包膜完整,一般有细小的蒂与气管、支气管壁相连,表面光滑,坚硬;活检钳不易取得肿瘤组织。
错构瘤分为软骨型和纤维型,典型错构瘤包含多种间充质成分,从纤维黏液样或软骨连接组织到成熟软骨、支气管上皮细胞,部分可见脂肪、肌肉、骨髓和骨骼组织。
【影像学表现】
CT显示肿瘤内脂肪成分是诊断错构瘤的重要依据,气道内错构瘤的脂肪成分常多于肺实质内错构瘤,肿瘤可完全由脂肪组织构成或由脂肪组织、软组织及钙化混合组成,或呈软组织密度伴或不伴钙化,爆米花状钙化是其特征性表现(图3-2-1)。对于既无脂肪也无钙化的错构瘤,其诊断及鉴别诊断存在一定的难度(图3-2-2)。增强扫描肿瘤强化不明显。在PET-CT图像上,病变一般为无明显 18F-FDG摄取。
图3-2-1 支气管错构瘤
男性,44岁,CT增强肺窗(A)示左下叶支气管开口处腔内结节影,左下叶背段局部阻塞性肺炎,其下方层面纵隔窗(B)示右下叶支气管管腔阻塞,软组织密度影中心可见爆米花样钙化,病灶无明显强化
图3-2-2 气管错构瘤
男性,17岁,CT平扫纵隔窗示气管腔内距分叉2.3cm处一类圆形软组织密度结节影,略呈分叶状,与气管壁有蒂相连
【诊断依据】
CT显示肿瘤内脂肪和钙化成分是诊断错构瘤的重要依据。
【鉴别诊断】
需与脂肪瘤鉴别,主要是仔细寻找病灶内有无钙化,脂肪瘤内一般无钙化,错构瘤内除脂肪成分外还有软组织和钙化。对于既无脂肪也无钙化的错构瘤,其诊断及鉴别诊断存在一定的难度。
二、脂肪瘤
【概述】
大气道脂肪瘤(lipoma)是一种临床罕见良性呼吸道肿瘤,占所有肺部肿瘤的0.1%~0.5%。气道脂肪瘤起源于气道黏膜下软骨周围的脂肪组织,多见于主支气管或叶支气管,大部分位于管腔内。病情发展较缓慢,有学者认为吸烟、体型肥胖者为气道脂肪瘤的易感因素。
【临床表现】
肿瘤较小时患者一般无明显症状和体征,随着病灶的增大,阻塞气道,临床症状随之出现,表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰及发热等。
【实验室检查】
纤维支气管镜下表现为淡红色或黄色圆形肿物,表面光滑,多为广基底,有时可见短蒂。病理学大体观表现为有蒂或息肉样支气管内肿瘤,质软,黄色外观,组织学上,肿瘤由成熟脂肪组织构成。
【影像学表现】
(1)普通X线胸片难以清晰显示气管支气管内肿瘤,或仅表现为一些间接征象,如肺不张、阻塞性肺炎、纵隔或肺门影增宽等,故气道脂肪瘤患者常被误诊为肺炎、支气管哮喘、支气管扩张、慢性支气管炎及其他肺部肿瘤等。
(2)CT扫描肿物呈圆形或分叶状,边缘光滑,密度均匀,与皮下脂肪密度一致,带蒂或宽基底,罕见钙化。增强扫描不强化。
【诊断依据】
CT显示肿瘤为脂肪密度是诊断的主要依据,一般无钙化,增强扫描无强化。
【鉴别诊断】
支气管内脂肪瘤需与错构瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等鉴别。与错构瘤的区别是脂肪瘤内一般无钙化,错构瘤内除脂肪成分外还有软组织和钙化;而纤维瘤和平滑肌瘤一般无脂肪成分。
三、平滑肌瘤
【概述】
原发性大气道平滑肌瘤(leiomyoma)是一种少见的良性肿瘤,约占气道肿瘤的1%,而气管肿瘤的发病率约为0.4/100万。
【临床表现】
临床症状和大多数气道良性肿瘤相近,主要表现为刺激性咳嗽、痰少或无痰,有时痰中带血丝,随着肿瘤增大阻塞气管腔50%以上时,则出现气短、呼吸困难、喘鸣。
【实验室检查】
原发性气道平滑肌瘤主要发生于气管膜部,由气管黏膜下肌层向管腔内生长,多为宽基底,个别报道有短蒂。纤维支气管镜下肿瘤表面光滑,黏膜苍白。肿瘤大体病理呈淡粉色或灰白色,表面光滑,瘤体表面有丰富的新生血管,质地较韧。光镜下表现为束状排列的梭形平滑肌瘤细胞,胞质嗜伊红,无异型性,无核分裂象,瘤体表面覆盖完整的气管黏膜。
【影像学表现】
气道平滑肌瘤正位X线胸片难以辨别,CT及三维重组易于显示病变位置、大小及其与周边组织的关系,表现为软组织密度的类圆形、表面光滑、密度较均匀的气道腔内占位性病变,瘤体对周围组织无明显浸润(图3-2-3)。
有文献报道气道平滑肌瘤在PET-CT上无明显放射性浓聚,偶见瘤体呈高代谢。
【诊断依据】
气道内宽基底息肉状肿块,与后壁相连,具有典型良性肿瘤的特点,确诊需纤维支气管镜活检。
【鉴别诊断】
发生于大气道内的平滑肌瘤需与纤维瘤、腺瘤及神经鞘瘤鉴别,其CT与内镜表现极为类似,均不具有特征性改变,单纯依靠影像学和内镜检查很难区分,确诊需病理检查。
图3-2-3 平滑肌瘤
47岁,男性,CT平扫轴位(A)、冠状位重组肺窗(B)示气管下段腔内结节,边缘光滑,窄基底与气管右后壁相连,纵隔窗(C)示结节为软组织密度,轻微分叶,内部密度均匀
四、乳头状瘤
【概述】
大气道乳头状瘤(papilloma)是一种良性肿瘤,但为癌前病变,约8%~40%的病灶可发生癌变,若怀疑为乳头状瘤需密切随访。临床上乳头状瘤分单发型、多发型,单发型尚无乳头状瘤病毒感染的证据,非常罕见,多为慢性刺激所致。其中多发型(喉气管乳头状瘤病)与人乳头状瘤病毒感染有关,多发生在纤毛柱状-鳞状上皮交界处,儿童、青少年常见,易复发。病变多见于喉,部分波及气管、支气管,罕见乳头状瘤扩散到肺部并形成多发空洞结节。
【临床表现】
气道乳头状瘤发病率低,主要临床症状为咳嗽、咯血及呼吸困难,与肺癌临床表现极为相似,尤其当发生在老年吸烟患者时,极易被误诊为肺癌。
【实验室检查】
支气管镜下多为颗粒样新生物,呈乳头绒毛样突起,既可部分聚集形成桑葚样表现,也可单个排列,局部黏膜浸润变粗糙,且主要侵及气管与主支气管,段与段以下的支气管一般不受累。
【影像学表现】
(1)胸部X线片不易发现病变,只有出现阻塞性肺炎或病变累及肺实质时才有相应改变。
(2)高分辨率CT检查显示气管、支气管内单发或多发结节,单发乳头状瘤为边界清晰、局限于气道壁并突向腔内的瘤结节,外形呈分叶状或息肉状。多发性乳头状瘤多表现为自黏膜突入气道腔内的多发小结节或气道壁弥漫性结节样增厚,结节带蒂或广基底,表面光滑(图3-2-4)。
除气管、支气管腔内病变外,肺内亦可见多发小叶中央密度增高影,呈多灶性和双侧分布。小叶中央的这种改变在普通CT无法观察到,随着病变沿着气道扩散,小叶中央密度增高影可逐渐增多形成圆形结节病灶,结节中央可液化坏死形成空洞(图3-2-5)。FDG-PET/CT上结节的放射性摄取明显升高。
图3-2-4 支气管乳头状瘤(单发)
男性,66岁,CT平扫肺窗显示左肺上叶支气管近段后下壁结节状影突向管腔,形态欠规则
【诊断依据】
单发乳头状瘤为边界清晰、局限于气道壁并突向腔内的瘤结节,外形呈分叶状或息肉状。多发性乳头状瘤多表现为自黏膜突入气道腔内的多发小结节或气道壁弥漫性结节样增厚,结节带蒂或宽基底。
【鉴别诊断】
气道乳头状瘤需与气道内恶性肿瘤鉴别,恶性肿瘤多为浸润性生长,而气道内乳突状瘤表现为管壁向腔内多个大小不一的隆起病灶,病变表面较规则,纤维支气管镜和CT检查所见有一定的鉴别价值,但病理诊断是最终诊断依据。
图3-2-5 气管乳头状瘤病
女性,16岁,CT平扫纵隔窗(A)示气管下段前壁软组织结节突向腔内,肺窗(B)显示双肺上叶及下叶多发团块状与结节状软组织密度影,部分病灶内空洞形成
五、其他良性肿瘤
【概述】
其他良性气道内肿瘤包括:神经源性肿瘤、腺瘤、血管球瘤和纤维瘤等,均较罕见,在国内外文献中仅见个案报道。
【临床表现】
良性肿瘤体积较小时,患者可无相关症状,体积较大时,出现咳嗽、呼吸困难、咯血等呼吸道症状,偶有声音嘶哑,吞咽困难。
【实验室检查】
大气道良性肿瘤病理类型较多,纤维支气管镜下表现基本相似,表现为腔内息肉状占位,管壁通常完整,肿瘤边缘光滑,少数有蒂与气道壁相连,并有一定的活动度。
【影像学表现】
CT显示气管、支气管腔内圆形或类圆形结节影,多数病灶较小,边缘光滑(图3-2-6),窄基底或有蒂与气道壁相连,邻近气管壁无明显增厚。
图3-2-6 气管神经鞘瘤
男性,53岁,CT平扫纵隔窗示甲状腺中部平面气管腔内类椭圆形软组织密度结节,宽基底与气管右前壁相连,密度较均匀
多数肿瘤MRI显示为稍长T1稍长T2信号,神经鞘瘤和血管球瘤(图3-2-7)增强扫描强化较明显,其他良性肿瘤强化不明显。
【诊断依据】
气管、支气管腔内类圆形或圆形结节影,边缘光滑,邻近气管壁无增厚。
图3-2-7 气管血管球瘤
女性,39岁,T2WI矢状位(A)和T1增强轴位(B)示气管腔内肿瘤宽基底附着于气管后壁,呈稍长T2信号,明显均匀强化
【鉴别诊断】
需与大气道内类肿瘤样病变相鉴别,如气道内痰栓和气道淀粉样变,气道内痰栓在胸片和CT上表现为自气管壁向腔内突出的圆形或卵圆形软组织影,可能被误认为气道内肿瘤,但其密度不均,位置易发生变化,排痰后复查可消失。气管、支气管淀粉样变如表现为局限性气管狭窄或突出于腔内的结节,也可被误认为良性肿瘤,但前者管壁多呈局限性增厚,边缘不光滑。
(史河水 韩小雨)