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第四节 肺动脉发育不全
【概述】
肺动脉发育不全（pulmonary artery agenesis，PAA）为一种罕见的先天性肺血管畸形，包括肺动脉干或单侧肺动脉缺如、肺动脉异常起源及肺动脉缩窄，少见，常儿童时期起病。胎儿时期肺动脉血供中断会影响肺发育不全；常伴有其他先天性疾病，包括心血管及肺部的发育异常。其中相对常见的畸形有单侧肺动脉缺如、肺动脉吊带和肺动脉瓣以上狭窄。
单侧肺动脉缺如（unilateral absence of the pulmonary artery），又称单侧肺动脉发育不全、单侧肺动脉闭锁，较罕见，表现为右侧或左侧肺动脉近端中断，单纯性单侧肺动脉缺如少见，常伴有先天性心脏病，最常见的是室间隔缺损及法洛四联症。
肺动脉吊带（pulmonaryarterysling）又称异常气管后左肺动脉，属于肺动脉起源畸形，表现为左肺动脉异常起源于右肺动脉主干，走行于气管与食管之间，压迫右主支气管。儿童发病多见，常合并其他先天性疾病，最常累及气管支气管树及心脏。
肺动脉瓣以上狭窄可分为四种类型：主肺动脉狭窄、累及左或右侧主肺动脉根部的主肺动脉分叉处狭窄、多发性周围肺动脉狭窄及近端和远端肺动脉同时狭窄。
【临床表现】
1.单侧肺动脉缺如
常于儿童期确诊，少数无症状患者也可成年期才发现。成人期，肺动脉近端中断常为单一征象，右侧比左侧多见，常伴右位主动脉弓。临床常表现为肺动脉高压及反复肺部感染所引起的症状，前者包括呼吸困难、咯血及胸痛；后者包括反复发生的咳嗽、咳痰、发热等。
2.肺动脉吊带
患者常无症状，当伴发先天性气管支气管狭窄或邻近气管受压狭窄时可出现呼吸困难、喘鸣或反复下呼吸道感染的症状，如咳嗽、咳痰、发热、胸痛等，没有明显的特异性。
3.肺动脉瓣以上狭窄
肺动脉狭窄通常伴有其他异常。婴儿期特发性高钙血症（Williams-Beuren综合征）表现为智力低下，周围肺动脉狭窄和主动脉瓣以上狭窄，从而引起相应的症状如发绀、眩晕等。
肺动脉瓣以上狭窄也可伴先天性心脏病，如法洛四联症、大动脉转位、房间隔缺损等。患者可因左向右分流而出现症状，如发绀、杵状指等长期慢性缺氧的症状。少数病例可出现单纯肺动脉瓣以上狭窄。
【实验室检查】
先天性肺动脉发育不全实验室检查没有明显的异常。合并感染或其他先天性心血管异常时可出现相应异常。合并细菌感染急性期可出现白细胞计数增高、中性粒细胞比例增高、C反应蛋白、白细胞介素增高等，少数患者为混合感染。
支气管镜表现为慢性支气管炎，急性期表现为黏膜红肿、分泌物增多。合并其他先天性心血管异常产生左向右分流时，可出现氧分压和血氧饱和度不同程度下降，红细胞反应性增多等。
【影像学表现】
1.单侧肺动脉缺如
CT增强检查可明确显示肺动脉闭锁的残端，并有利于显示其与近端肺动脉和远端肺动脉的分支的解剖连续性及患侧肺内相关征象。
主要表现为左或右侧肺动脉主干闭锁，其远端的分支消失（图2-4-1）。双侧胸廓不对称，患侧肺体积缩小，纵隔向患侧移位，可见多支侧支循环动脉供应患侧肺组织，CT可显示侧支循环间接征象，如肺血管灌注不均形成的马赛克阴影，小叶间隔增高、胸膜下网状影、胸膜下肺实质带，在胸片上可形成“假纤维化”或“假结核病”等征象。
此外，CTA及心脏超声可对心脏形态及功能进行评估，排除心血管畸形。
2.肺动脉吊带
CT上可清晰显示左主肺动脉异常起源于右主肺动脉的后壁，沿右主支气管起始部上向左经气管和食管之间进入左肺。畸形常位于主动脉弓水平。异位起源的左肺动脉可异常变细或狭窄、其在肺门的位置低于正常肺动脉。
部分病例合并气管支气管发育异常，包括右侧气管性支气管，左主肺动脉在其下方经过（图2-4-2）。右主支气管受压狭窄或完全骨化。MRI对肺动脉畸形诊断具有价值。
图2-4-1 主肺动脉干缺如
男性，26岁，咯血1周。胸部CT平扫肺窗（A）显示双侧胸廓不对称，右肺体积稍减小，纵隔轻度右偏；右肺下叶内基底段可见斑片状磨玻璃密度影（实箭），边缘模糊，考虑出血所致；纵隔窗增强动脉期（B、C）显示右侧主肺动脉干缺如（虚箭），左肺动脉主干粗细不均
图2-4-2 左肺动脉走行异常
女性，30岁，胸部CT纵隔窗平扫（A）显示左主肺动脉绕气管右侧及后部、经食管前方汇入左侧（箭），左主肺动脉水平正常位置未见血管（B）
3.肺动脉瓣以上狭窄
影像表现取决于狭窄的部位、其相关的血流动力学结果及狭窄后扩张情况。主要表现为患侧肺血管减少、稀疏、变细与肺血管梭形狭窄后扩张并存（图2-4-3）。主肺动脉近端及分支狭窄可引起双侧对称性血管减少。
图2-4-3 肺动脉瓣以上狭窄
男性，3岁，最大密度投影（MIP）斜矢状位（A）及轴位（B）显示肺动脉主干瓣上及右肺动脉主干狭窄（箭）
【诊断依据】
临床上肺动脉发育不全可引起不同症状，如长期慢性缺氧及反复呼吸道感染。合并其他先天性心脏病可出现相应的症状。CT增强对诊断先天性肺动脉发育不全具有重要价值，可清晰显示血管的变异及其相关的表现：
1.单侧肺动脉缺如
CT增强扫描可显示缺如的肺动脉及其分支、侧支循环供应患侧肺组织，纵隔向患侧移位，患侧肺组织血管减少、稀疏、变细；可因血管灌注不均形成马赛克征象。
2.肺动脉吊带
属于肺动脉起源异常畸形。主要表现为左肺动脉异常起源于右肺动脉后壁，走行于气管与食管之间进入左肺门，管腔变细，于左肺门的位置较正常低，左肺实质内血管纤细、稀疏。右侧主支气管可受压变窄。
3.肺动脉瓣狭窄
CTA可显示肺动脉狭窄的程度、位置。双侧肺动脉狭窄表现为主动脉管腔狭窄，双肺内对称性血管纹理减少、稀疏、变细。单侧肺动脉狭窄可显示患侧肺动脉梭形狭窄和狭窄后扩张交替，患侧肺组织内血管变细、稀疏。
【鉴别诊断】
1.原发性肺动脉肿瘤
可表现为单侧肺动脉软组织肿块，形态不规则，增强扫描可不同程度强化，其远端分支变细，与单侧肺动脉缺如不同。
2.栓塞性单侧肺动脉中断
需与单侧肺动脉缺如鉴别。患者有慢性血栓栓塞或肿瘤病史，如长期下肢静脉血栓、恶性肿瘤。CTA可显示肺动脉分支存在，其内可见充盈缺损，增强扫描无或有强化，患侧肺实质内血管分支变细，不合并肺组织的发育不全，与单侧肺动脉缺如。
3.Takayasu动脉炎
常为双侧对称性发病，体循环动脉受累，同时出现体循环动脉及肺动脉受累的形态学异常应考虑到本病的可能性。
（赵绍宏 方 瑞）