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第二章 肺先天发育性疾病
肺先天发育性疾病（congenital lung abnormalities，CLA）又称先天性肺发育畸形（congenital lung malformations，CLM），是指肺发育过程中涉及的支气管树、肺实质、肺血管异常的一组先天性缺陷性疾病。支气管肺发育起源于原始前肠或其衍生物-肺芽，胚胎第3周至第24周肺组织的正常发育受到干扰可致发育异常。目前尚无统一的分类方法，常见的CLA可分为以下3类。
（1）肺血管异常：
包括先天性动静脉瘘、肺动脉发育不全、肺动静脉畸形等。
（2）支气管肺或肺萌芽的异常：
包括先天性肺发育异常［肺未发生（lung agenesis）、肺未发育（lung aplasia）和肺发育不全（lung hypoplasia）］、先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）、先天性大叶性肺气肿（congenital lobar emphysema）、先天性支气管闭锁（bronchial atresia，BA）和支气管源囊肿（bronchogenic cyst）。
（3）肺和血管合并异常：
包括肺隔离症 （pulmonary sequestration，PS），弯刀综合征 （scimitarsyndrome）等。尽管各种疾病有其特征性表现，各种疾病之间也有很多重叠，并且多种疾病可见于同一患者。