本节将视路及视觉中枢的疾病分为四个部分：视网膜及视盘、视神经、视交叉、视交叉后视路，第四部分包含结构较多、而疾病种类比较集中。

视网膜脱离是多种原因导致的视网膜神经上皮和色素上皮之间的积液，是一种临床表现，而非一种单一的疾病。

患眼突然出现漂浮物及畏光，并亚急性、无痛性、进展性视力下降，如波及黄斑可有视物变形及中心视力下降。高度近视者易发生。

CT和MRI均能诊断该病变，MRI能够准确显示原发疾病，但对脉络膜骨瘤的显示不如CT。

眼球内新月形或弧形影，典型者呈“V”形，尖端指向视盘，末端可达睫状体。因积液含蛋白质，CT表现与玻璃体相比呈高密度，MRI信号较复杂；注入造影剂后均无异常强化（图2-2-1）。

突发视力下降并视野缺损，影像学显示眼球内“V”字形影，注射造影剂后无强化。

在影像学上需与脉络膜病变进行鉴别。

呈半球形或梭形，不能达到视盘区。

形态多样，较RD强化明显。

对于肿瘤相关性视网膜病变，影像的价值在于发现原发疾病，如葡萄膜转移瘤、脉络膜黑色素瘤、视网膜母细胞瘤等，请参考第一章第八节相关内容。

目前用影像学进行临床诊断的视盘陷窝畸形主要包括视盘缺损和牵牛花综合征。视乳头陷窝畸形属于先天性视盘畸形（excavated optic disc anomalies）的一种，先天性视盘畸形有很多种，如视神经缺损、视盘陷窝畸形、视神经发育不良、视盘色素沉着、视盘倾斜以及假性视盘水肿等，一般单用临床检查基本可以确诊。

胚裂闭合异常所致视神经乳头的完全或部分缺损，多伴有虹膜和脉络膜的缺损。据文献报道该病没有性别和侧别差异。临床视力多减退或丧失。偶见全身并发症，如CHARGE综合征（视盘缺损、心脏病、鼻后孔闭锁、生长发育阻滞、生殖器发育不良或耳异常）。CT显示视神经与眼球连接部有缺损，球后可见低密度囊肿与眼球相通，MRI显示为长T ₁长T ₂信号，与玻璃体等信号，伴发视网膜脱离者表现为“V”字形等T ₁长T ₂信号（图2-2-2）。

为罕见的视盘先天异常，视茎远端的漏斗形异常扩张，为原发性胚胎期缺陷。多为单侧发病，女性多见。临床上视力有不同程度下降，弱视可在数周内发生。牵牛花综合征常合并经蝶骨的脑膨出，突出的组织进入鼻咽可能会导致咽漏、经口呼吸或打鼾。CT显示视神经与眼球连接部呈漏斗状扩大，凹陷处为低密度充填，MRI呈长T ₁明显长T ₂信号（图2-2-3）。

前部缺血性视神经病包括动脉炎性和非动脉炎性两种。动脉炎性前部缺血性视神经病女性多见，几乎均发生于60岁以上，引起视神经的缺血性损害，表现为单或双侧急性严重视力下降并全部视野缺失，伴有严重而持续的头痛及头皮和颞部触痛；而非动脉炎性缺血性视神经病为50岁以上人群急性视神经病最常见的原因，视力减退突然发生，少有隐痛感，多见水平视野缺损。一般情况下依靠临床检查即能确诊该病，与视神经炎、感染性视神经病变和压迫性视神经病变进行鉴别时，需进行影像学检查，鉴别要点参考视神经病变部分。

视神经炎是累及视神经的脱髓鞘病变，可单发或伴有多发性硬化。75%视神经炎患者为女性，发病年龄为20～40岁，一般发生于40岁以下患者，平均年龄29～30岁，儿童罕见，15%～20%多发性硬化患者首发表现为视神经炎。视神经炎可发生在视神经各段，发生于球内段者，称为视神经乳头炎；发生于球后视神经各段者，称之为球后视神经炎。炎症仅累及视神经中轴的乳头黄斑纤维束时，称为轴性视神经炎；累及视神经实质，称为间质性视神经炎；累及视神经整个横断面，称为横断性视神经炎；累及视神经周围的纤维及视神经鞘，称为视神经周围炎。

急性中心性视力下降，进展数天，92%患者伴有疼痛。典型的视野缺损为中心暗点，水平性半视野缺损很常见。视神经炎分为急性和慢性，3～4天视力迅速下降为急性，1～2周视力缓慢进行性下降为慢性，急性者常单眼发病，慢性者常双眼发病。

MRI为首选检查方法，脂肪抑制技术的T ₂WI和STIR为首选序列。

CT表现为视神经增粗和强化。

MRI表现为T ₂WI和STIR视神经呈节段性高信号，急性期视神经直径正常或轻度增粗，增强后T ₁WI示病变强化，见于56%～72%成人单发视神经炎患者。视神经炎患者慢性期可发生视神经萎缩，无强化（图2-2-4）。

使用脂肪抑制技术的T ₂WI和质子密度加权像对视神经炎脱髓鞘的显示率达89%，对慢性视神经炎显示率较高，而使用化学位移脂肪抑制技术的增强后T ₁WI显示急性视神经炎较好。怀疑多发性硬化应行头颅MRI，脑实质有斑片状长T ₂信号影。磁化传递成像可定量观察病变范围和程度，提高诊断特异性和观察病变演变过程以及评价治疗效果。功能性成像已开始用于评价视神经炎累及的视神经功能及追踪视神经恢复的情况。

急性发病，中心视力下降，影像显示视神经异常改变。

（1）视神经鞘炎性假瘤：是一型不常见的眼眶炎性假瘤，临床和MRI表现与视神经炎容易混淆，但预后较好，对激素治疗非常敏感。发病年龄为24～60岁。视神经鞘炎MRI表现为视神经鞘信号异常并强化（图2-2-5），视神经本身可以强化，不伴有脑内或脊髓异常征象。

（2）视神经结节病：是一种全身性肉芽肿病变，可累及很多器官，15%～25%眼部受累，双侧泪腺增大高度提示结节病。青年女性多见。MRI表现为视神经弥漫管形增粗，边缘光滑，偶有分叶或呈偏心性分布，增强后明显强化，并伴有硬脑膜和软脑膜强化。MRI征象没有特异性，诊断须结合胸片。

（3）视神经结核：是结核性脑膜炎的晚期并发症，常形成视神经和视交叉蛛网膜炎，表现为视神经和视交叉脑膜增厚强化，很少形成结核瘤。

（4）其他需要鉴别的是浸润性病变如淋巴瘤，表现为软脑膜受累，视力急剧下降。

常发生于眼眶、鼻窦和鞍区放射治疗后，剂量常大于45Gy，急性放射治疗后视神经病约发生于放射治疗后6个月至2年。

临床表现为视力明显下降甚至失明，无疼痛。预后差。

CT对该病诊断价值不大，MRI增强T ₁WI为首选的检查方法。

T ₂WI显示视神经或视交叉呈局限性高信号，其可能原因是放疗导致视神经变性和脱髓鞘改变，因血脑屏障通透性增高增强后T ₁WI呈轻中度强化（图 2-2-6）。

明确的放射治疗病史，病变位于放疗野内，视神经异常信号及强化。

需与视神经炎进行鉴别。

脑外伤后约5%的人出现视觉系统的部分损伤。间接性视神经损伤较直接性更常见。车祸是创伤性视神经病最多见的原因（约45%），坠落伤占27%，暴力伤13%。眼眶和视神经鞘膜下出血约10%。

外伤后即刻主诉视力下降或失明，提示视神经直接损伤，若间隔一段时间后出现提示神经鞘膜内出血压迫视神经。色觉或对比敏感度下降，中心暗点或弓形缺损。

外伤性病变需首选CT检查方法明确有无骨折和阳性异物，MRI对视神经及其周围软组织结构的显示优于CT。

临床最常见的是视神经管骨折压迫伤或单纯性视神经挫伤，表现为伤后立即视力部分或全部丧失，CT检查可发现视神经管骨折（图2-2-7），部分病例可表现为视神经增粗，但是大部分视神经挫伤很难用CT检查发现，尤其是单纯的视神经挫伤；MRI可表现为正常的视神经信号消失，T ₂WI尤其是STIR呈高信号。

多见于颅脑外伤或颅底骨折，病变可位于硬膜下间隙或蛛网膜下间隙，单纯从影像学上难以鉴别二者，但是蛛网膜下腔的病变临床表现类似于颅内高压的症状。早期出血或血肿CT表现为沿视神经走行的高密度影（图2-2-8），MRI表现为短T ₁短T ₂信号，边界多清晰，量少者为条形，多者为梭形或椭圆形，MRI检查需结合脂肪抑制技术。

主要见于眼眶、颅底或视神经管的骨折片以及锐器刺入眶内切断部分或整个视神经，临床表现为立即视功能丧失，同时可因眶内出血或球后血肿而致眼球突出。CT和MRI可直接显示为视神经的连续性中断，断端多不规整；同时可显示出血或血肿，MRI需要运用脂肪抑制序列将其与脂肪性病变相鉴别。

指视盘的撕脱或拔脱，但视神经鞘仍保持连续。无论完全性或部分性撕脱临床表现均为视功能完全丧失。目前CT检查不能发现该种病变。MRI检查需密切结合病史与临床检查。

单纯者非常罕见，多见与眶内异物并发。金属异物可运用平片或CT检查发现，较精确定位需依靠CT检查。非金属性异物MRI具有优越性。

明确外伤史、伤后立即出现的临床主诉和体征、影像学检查阳性。

视神经挫伤有明确外伤史，视神经炎急性期MRI增强可有强化。

出血或血肿可因损伤后的时间长短呈复杂信号，无强化；视神经鞘脑膜瘤呈等信号，典型“双轨征”强化。

【概述】

视神经胶质瘤起源于视神经内的神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤，视神经胶质瘤占眼眶肿瘤的4%，占视神经原发肿瘤的66%。根据发病年龄，分为儿童型和成人型。儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤，多发生于10岁以下儿童，发病高峰为2～8岁，75%在10岁以下发病，90%在20岁以下发病；发生于成人的较少，其恶性程度较儿童为高，常为间变型星形细胞瘤，发病高峰在40～50岁。该病多为单侧性，发展缓慢，很多年可以没变化，但是也可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视交叉和视束，有的可发生恶性变，一般不引起血行和淋巴道的转移。根据肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为三型：球内型、眶内型和颅内型（包括视神经颅内段和视交叉）。文献统计，48%仅发生于眶内视神经，24%发生于眶内和颅内视神经，10%发生于颅内视神经，12%发生于颅内视神经和视交叉，5%发生于视交叉。约10%～38%的视神经胶质瘤同时有神经纤维瘤病Ⅰ型，15%～40%神经纤维瘤病Ⅰ型可发生视路胶质瘤，可累及视神经、视交叉、视束和周围结构，双侧视神经胶质瘤是神经纤维瘤病Ⅰ型的特异征象。

【临床特点】

肿瘤位于眶内者，可有视力下降、眼球突出，视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他眶内肿瘤的一个特点。80%的患者在发病初期有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳定，没有明显变化。肿瘤位于颅内者，可发生头痛、呕吐、眼球运动神经障碍以及颅内压增高症状，部分可出现视野缺损。眼底检查常见较明显的视神经萎缩或视盘水肿。

【病理特点】

视神经胶质瘤色灰红，视神经增粗，外观呈纺锤形、梨形或圆柱形，中段横切面示白色的神经增粗，周围有不同厚度的蛛网膜组织包绕，外面覆盖着完整而紧张的硬膜。部分视神经胶质瘤伴有神经周围组织增厚，称为“蛛网膜增生”，是由脑膜细胞、成纤维细胞及星形细胞混合增殖形成。视神经胶质瘤的增大不仅是肿瘤神经胶质增殖所致，也可以是黏液产物、反应性神经胶质增生、脑膜增生及扩张血管内充血的结果。

【影像检查技术与优选】

MRI是视神经胶质瘤的首选检查方法。

【影像学表现】

（1）CT表现：视神经梭形或管形增粗，若同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，肿瘤边界清楚，与脑白质呈等密度，增强后多数肿瘤轻至中度强化，少数胶质瘤可不强化。如有黏液样改变或囊性变，则表现为不均匀强化，少数胶质瘤还可有小的钙化。少数肿瘤周围可见略低密度影，增强扫描后显示更清楚，目前认为这是“蛛网膜增生”。肿瘤前端的正常视神经蛛网膜下腔扩大、视神经迂曲。视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大（图2-2-9A）。

（2）MRI表现：形态同CT。肿瘤在T ₁WI上与脑实质信号相比呈低信号，在T ₂WI呈高信号，部分患者肿瘤周围部分在T ₁WI呈很低信号，在T ₂WI呈更高信号，此周围部分为蛛网膜增生；眶内前部是扩大的蛛网膜下腔，在MRI显示为视神经周围长T ₁长T ₂信号，与脑脊液信号相似。MRI增强扫描示肿瘤轻度至明显强化（图2-2-9B～D）。

伴有神经纤维瘤病的患者可有双侧视神经胶质瘤，同时颅内也可能发生胶质瘤。

【诊断要点】

（1）常发生于10岁以内儿童。

（2）视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚。

（3）增强后增粗的视神经轻度至明显强化，无“双轨征”表现。

【鉴别诊断】

（1）视神经鞘脑膜瘤：多见于成人；CT呈高密度，并可见钙化；MRI显示肿瘤T ₁WI和T ₂WI信号均呈低信号或等信号；注入造影剂后强化明显，呈“双轨”征（视神经周围肿瘤强化，视神经不强化）；肿瘤累及管内段视神经可引起视神经管骨质增生。

（2）视神经炎：视神经炎发生快，好转也快，根据病程一般不难鉴别，如视神经炎为慢性改变，其鉴别点是视神经轻度、均匀增粗、无明显肿块征象，但有些病例很难鉴别。

（3）视神经转移瘤：多为脉络膜黑色素瘤或视网膜母细胞瘤直接蔓延，少数为远处恶性肿瘤转移，成人视神经转移瘤来源于乳腺癌、肺癌和胃肠道癌，儿童视神经转移瘤来源于白血病。转移瘤最常累及视神经球内段即视盘，MRI表现为视神经增粗，不同程度的强化（图2-2-10～图2-2-12）。如为眼球内肿瘤直接蔓延则可同时显示眼球内原发肿瘤而明确诊断。

（4）淋巴增生性病变：可累及视神经，表现为视神经弥漫增粗。

（5）视神经神经节神经胶质瘤：罕见，表现为视神经弥漫增粗。

【小结】

CT和MRI检查能够为视神经胶质瘤的确诊提供有力的证据。对于临床表现为无痛性或持续性视力下降，需尽快行影像学检查以确诊。对在一段时间内症状没有明显变化的患者进行定期的MRI检查来观察肿瘤大小的变化是非常必要的。

【概述】

视神经鞘脑膜瘤是指源于视神经鞘蛛网膜的脑膜上皮细胞或眶内异位的蛛网膜的良性肿瘤或颅内脑膜瘤向眶内延伸，占所有脑膜瘤的1%，占眶原发肿瘤的3%～7%，4.2%～16%的视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病，大多数为单侧发病，少数为双侧发病，但多数双侧视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病Ⅰ型。肿瘤可发生于任何年龄，高峰年龄为30～40岁，女性发病率大于男性。脑膜瘤可恶变，年龄越小，恶性程度越高，术后复发率就越高，根据组织学特征，脑膜瘤可分为良性（Ⅰ级，术后复发率6.9%），非典型性（Ⅱ级，术后复发率34.6%）和恶性（Ⅲ～Ⅳ级，术后复发率72.7%）。肿瘤最常发生于眶尖，沿视神经分布，少数位于肌锥内间隙或肌锥外间隙，与视神经没有联系。

【临床特点】

主要临床表现是缓慢进行性、无痛性视力下降和眼球突出，视力下降常在眼球突出后出现，视盘水肿、苍白，晚期视盘萎缩。与成年人脑膜瘤相比，青少年视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病Ⅰ型比例高，侵袭性强，术后复发率高，生存率低。

【病理特点】

视神经鞘脑膜瘤为淡红色，有包膜，与周围组织有明显界限，晚期肿瘤可浸润性生长广泛侵及眶内组织。组织学特征与颅内脑膜瘤类似，也分为七型，最常见的组织学类型是脑膜上皮型。恶性脑膜瘤主要为肉瘤型，发展迅速，短期内即可侵犯眶内组织和眶骨。

【影像学表现】

（1）CT表现：典型表现为沿视神经生长的管形肿块，边界清楚，有线状、斑片状或点状钙化，增强后肿块强化，中央视神经不强化，此征象为“双轨征”（图2-2-13）。其他CT表现为沿视神经局限性偏心性生长的肿块或与视神经没有联系的眶内椭圆形肿块，浸润性生长的肿瘤形状不规则，边缘呈锯齿状；靠近眶骨或眶尖的肿瘤可显示眶骨骨质增生，位于视神经管内者可表现为视神经管扩大。有钙化的视神经区肿块和“双轨征”是视神经鞘脑膜瘤的特征。

（2）MRI表现：形态同CT。大多数视神经鞘脑膜瘤T ₁WI和T ₂WI均与脑组织呈等信号，砂粒体型脑膜瘤T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号或低信号。少数脑膜瘤内有粗大的血管，来源于眼动脉，表现为血管流空影。增强后肿块明显强化，中央视神经不强化——即“双轨征”，在使用脂肪抑制技术增强后的T ₁WI显示效果最佳（图2-2-14）。视神经扁平性脑膜瘤，表现为沿视神经分布的很小的扁平性肿块，只有在使用脂肪抑制技术增强后的T ₁WI才能显示。偏心性肿块增强后亦明显强化，视神经不强化，并不表现为“双轨征”，但这也是视神经鞘脑膜瘤的特征性表现。视神经管内脑膜瘤表现为视神经管内视神经增粗，在T ₁WI和T ₂WI呈等或低信号，增强后明显强化。脑膜瘤恶性病变表现为广泛侵犯眶内组织和眶骨破坏性改变。

【影像检查技术与优选】

MRI与CT相比，除了不能显示钙化以外，有以下几个方面优势。

（1）可更好地显示“双轨征”。

（2）增强后MRI显示视神经管内和颅内视神经鞘脑膜瘤更清楚、准确。

（3）可更清楚地显示肿瘤以及肿瘤与视神经之间的关系。

（4）清楚显示伴随的颅内肿瘤。

【诊断要点】

（1）视神经鞘脑膜瘤多见于成年人。

（2）肿瘤CT呈高密度，并可见钙化。

（3）MRI显示肿瘤T ₁WI和T ₂WI信号均呈低信号或等信号。

（4）视神经鞘脑膜瘤强化明显，而且是视神经周围肿瘤强化，视神经不强化，呈现“双轨征”。

（5）视神经鞘脑膜瘤累及视神经管可引起视神经管骨质增生。

【鉴别诊断】

主要与视神经胶质瘤及其鉴别诊断病变进行鉴别，具体见视神经胶质瘤诊断要点和鉴别诊断。

“双轨征”也可见于炎性假瘤、视神经淋巴瘤和视神经炎，需结合临床病史进行鉴别，如炎性假瘤有疼痛史、视神经炎多为突发视力下降、淋巴瘤多伴有全身症状。

视神经行程长，毗邻结构复杂，眶内病变、鼻窦病变、颅内病变均可累及视神经。侵犯眶内或颅内段视神经的肿块均可引起视觉症状，通常是一种历经数个月进展缓慢的病变，多表现为无痛性缓慢进展性视力障碍，出现急性和亚急性视力障碍少见，急性者多见于垂体卒中、颈动脉-眼动脉瘤、黏液囊肿增大、颅咽管瘤囊性部分扩张；亚急性者多见于浸润性视神经病变、转移性病灶。

一般是由于颅内压增高而引起的双侧蛛网膜下腔扩大，临床检查表现为视盘水肿，MRI表现为长T ₁长T ₂信号，须与伴有神经纤维瘤病的双侧视神经胶质瘤鉴别，主要根据有无引起颅内压增高的病变以及病程来鉴别。

是指各种病因引起视神经纤维退行性变，导致视觉功能障碍。CT检查难以发现；MRI表现为视神经变细，周围的蛛网膜下腔扩大，采用SPIR-FLAIR技术的T ₂WI显示最佳。

是指接触外界毒素、服用各种药物及营养缺乏所导致视力下降的一大类疾病。多为隐匿起病。视力下降通常为亚急性、无痛性、双眼中心视力下降。一般不需要影像学检查。当需与脱髓鞘疾病和视交叉压迫性/浸润性病变鉴别时，MRI增强扫描检查是非常必要的。

视交叉内解剖构成特殊，根据临床体征容易进行定位诊断，但毗邻结构复杂，所以涉及的病变种类复杂。虽然文献报道发生于视交叉的损害非常多，但是临床所见的视交叉疾病种类相对较少。MRI是识别视交叉损害的最好的影像学检查方法，主要是判断疾病种类、辅助定性诊断、评估病变特点。

临床特点：视交叉受损的部位不同，表现也不相同。进行性视力下降提示视交叉前部受累，伴同侧眼的中心暗点伴有对侧眼颞上象限视野缺损；视交叉体部受累表现为完全性双颞侧偏盲。

视交叉病变影像学征象：①视交叉的大小、形态、密度或信号的异常；②视交叉或视交叉周围区域有异常密度或信号肿块；③鞍上池的改变如变窄、扭曲和闭塞等；④第三脑室前下部变形、扭曲等。

视交叉最常见的肿瘤，视路胶质瘤60%～80%可累及视交叉，15%的胶质瘤发生于神经纤维瘤病1型。70%～80%为良性，20%～30%为恶性。儿童多见，以良性为主，症状隐袭，病理上通常为毛细胞星形细胞瘤。恶性者多发生于成人，儿童偶可发生，常表现为视力迅速下降直至失明，病程常不超过1年，病理上为间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤。视交叉胶质瘤可以自发消退，也可以经活检或部分切除后消退。肿瘤可沿视神经或视束蔓延，还可发生蛛网膜下腔播散。目前对视交叉胶质瘤的治疗仍存争议，多倾向于放射治疗。

1）CT表现：视交叉区肿块通常为圆形或卵圆形，少见的可为不规则形。肿块可呈实性、囊性或囊实性，增强后实性者或实性部分强化，囊性者和囊性部分不强化，恶性者常发生坏死而有环形强化。以下三种表现可以提示诊断：①视交叉和视神经呈管状增粗；②视交叉区出现肿块伴视神经增粗；③视交叉区出现肿块伴视束增粗，但单纯鞍上球形肿块则需要组织学诊断。

2）MRI表现：与正常脑实质信号相比，肿瘤呈等或长T ₁长T ₂信号，注入造影剂后肿瘤有强化。囊性者或肿瘤囊性部分呈长T ₁长T ₂信号，无强化，恶性者发生坏死呈长T ₁长T ₂信号，呈环形强化。肿瘤增大可致脑积水。肿块可侵犯下丘脑、基底核和内囊、颞叶、脑干和侧脑室室管膜，亦可发生蛛网膜下腔播散。肿瘤的良恶性难以鉴别，Albers等人认为成人患者视力丧失，视神经和视交叉均增粗，鞍上出现肿块以及沿着视束水肿或强化明显提示恶性胶质瘤（图2-2-15）。

罕见。视交叉表现为增粗或形成肿块，病变可继续沿视束发展。

1）CT表现：常呈等密度，可囊变，增强可见病变强化，横断面上可见于强化的肿块内有“U”形不强化影，代表视交叉，视束受累亦增粗强化。

2）MRI表现：与灰质相比，病变呈等T ₁等或长T ₂信号，囊变者呈长T ₁长T ₂信号，强化明显，肿块内也可见呈“U”形不强化的视交叉影，病变不显示脑膜尾征。MRI比CT更易显示病变的特点及其与周围结构的关系。

10%的非霍奇金淋巴瘤可累及中枢神经系统，而其中5%可发生视路浸润。视交叉受累表现为视交叉增粗。CT和MRI表现：视交叉增粗，伴或不伴大脑半球（主要为白质）边界不清的低密度或长T ₁长T ₂病变，无异常对比增强。单纯累及视交叉者与胶质瘤等不能鉴别。

很少见，实为异位的正常组织，常引起视力下降。其CT和MRI表现缺乏特异性，表现为视交叉增粗，与脑白质等密度或等信号，显示均匀或环形强化。与脑膜瘤、胶质瘤及炎症无法鉴别。

常由发生于下丘脑和漏斗的生殖细胞瘤直接累及。其典型表现为临床三联征，即视力下降、尿崩和垂体功能下降。

1）CT表现：可见鞍上池内等或稍高密度肿块，边界清楚或不清楚，可有点状钙化，视交叉增粗，显示异常对比增强。

2）MRI表现：视交叉增粗，于T ₁WI上呈等信号，T ₂WI上呈低到稍高信号，注入Gd-DTPA后明显强化。MRI比CT更能显示肿瘤的范围及视交叉的受累情况。

罕见，表现为视交叉增粗，呈长T ₁长T ₂信号。由视网膜母细胞瘤发展而来者呈长T ₁长T ₂信号，可见球内肿块沿视神经扩展（图2-2-16、图 2-2-17）。

罕见，无症状，常因出血而被发现，常发生于30～50岁。典型者表现为突然头痛，视力下降和双颞侧偏盲。

1）CT表现：视交叉增粗，边界清楚，其内有规则的不同数量的高密度钙化影，出血时见高密度影，可掩盖其中的钙化，无强化或有轻微强化。

2）MRI表现：视交叉增粗，隐性出血者可见视交叉内有不同阶段的出血灶，周围有低信号的含铁血黄素环，病变无强化或有轻微的强化，显性出血者，可显示视交叉内急性或亚急性出血，常掩盖原发病变（图2-2-18）。

为脱髓鞘病变，是一种非特异性炎症，最常见于多发性硬化，其他原因有维生素缺乏、酒精中毒、药物、邻近鼻窦病灶、放疗及感染等。

CT有时可显示视交叉增粗，有时显示局灶性强化，但多数不易显示。

MRI可显示视交叉增粗，可不对称，视交叉的粗细也可正常，有时呈长T ₂信号，可显示不同程度强化，呈局灶性或弥漫性，也可仅显示视交叉脑膜强化。影像学表现缺乏特异性，诊断需依据病史（图2-2-19）。

16%的结节病可累及中枢神经系统，主要为中线结构受累，常表现为颅底脑膜、脑神经以及下丘脑受累。在全身性结节病中，视路常受累，视交叉受累可出现视交叉综合征。

视交叉结节病表现为视交叉增粗或于鞍上出现肿块，主要由蛛网膜炎所致，呈长、等或略短T ₁信号、等或短T ₂信号，均匀或环形强化，视交叉、下丘脑、漏斗和脑膜常同时受累，下丘脑受累时可见下丘脑病变呈结节状强化，垂体后叶高信号有时可见向后上移位。单纯累及视交叉者与胶质瘤不易鉴别。

罕见，可由血源性播散或颅底结核直接播散而来，常出现视功能下降、尿崩和内分泌功能紊乱等。视交叉受累表现为视交叉增粗，邻近结构如漏斗亦增粗，明显强化，同时颅底脑膜不均匀增厚并强化，有作者指出，下丘脑受累时结核结节常出现环形强化，与结节病的实性强化可以鉴别。

常见于小孩，累及中枢神经系统最常见于垂体后叶-下丘脑轴和小脑，也可累及脑膜和脑实质。视交叉受累常由垂体-下丘脑轴病变发展而来，临床表现为尿崩和视力下降。CT表现：常为鞍上池等密度或高密度肿块，可有视交叉及垂体漏斗增粗，第三脑室受压变形，增强后有强化。MRI表现：视交叉和下丘脑病变与脑白质呈等信号，注射Gd-DTPA后均匀强化，有时呈结节样强化。

视交叉外伤常导致双颞侧偏盲，是严重头部外伤的少见并发症，视交叉外伤常伴有下丘脑和垂体功能异常。

视交叉的损害CT不易显示。

MRI可直接显示视交叉形态的改变和位置异常如离断、粗细改变、晚期视交叉萎缩等，可伴有垂体柄、下丘脑和第三脑室底改变（图2-2-20）。

1）眼球摘除术后视交叉改变：眼球摘除术后视交叉可发生萎缩，可能原因为眼球摘除术后由于突触传入受损导致逆行性神经退变。单眼摘除者常表现为同侧视交叉萎缩而使视交叉左右不对称，视交叉主要为厚度减小，横径变化不大。MRI比CT更能显示这种变化。

2）动脉瘤术后并发症：某些动脉瘤需采用加强动脉瘤壁的方法来治疗，术后产生局部炎变和纤维化，可影响视交叉的血供，如形成肉芽肿可压迫视交叉。

CT和MRI均可显示原动脉瘤部位出现增强的肿块，视交叉可受压，也可仅表现为局部脑膜强化。MRI可进一步显示肿块呈长T ₁短T ₂低信号，环形强化，视交叉受压移位，邻近脑组织也可出现水肿，视束亦可有水肿。

3）鞍内肿瘤经蝶骨切除术后并发症——脂肪填塞物压迫视交叉：鞍内肿瘤经蝶肿瘤切除术后，需在蝶鞍残腔内及蝶窦内填塞外源性脂肪或肌肉或可吸收的明胶海绵。鞍内肿瘤术后视力一般应有较大幅度的提高。若术后两周视力效果恢复不好，要考虑医源性视交叉压迫可能。脂肪填塞物压迫视交叉使之向上移位。填塞物在MRI上呈短T ₁稍长T ₂信号。

常由鞍区肿瘤或肿瘤性病变引起，这些病变常引起视交叉位置和形态的改变，直接浸润视交叉，其厚度会发生改变，肿瘤长期压迫视交叉可引起视交叉萎缩，视交叉的信号往往无改变。引起视交叉继发性病变常见于垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、Rathke’s囊肿、蛛网膜囊肿、皮样囊肿和表皮样囊肿、动脉瘤、生殖细胞瘤、胶样囊肿及脑积水等。

向上发展突破鞍膈压迫视交叉使之向前上移位，由于肿瘤各部分生长速度不同，视交叉两侧受压可不对称（图2-2-21）。

发生于从鼻咽到第三脑室任何部位，少见的情况下可位于视交叉内。肿瘤可从不同方向压迫视交叉，多使视交叉向上移位。发生于第三脑室的颅咽管瘤可使第三脑室扩大引起视交叉向前下移位，视交叉亦可受累增粗，位于视交叉内的颅咽管瘤表现为视交叉增粗（图2-2-22）。

发生于鞍膈的脑膜瘤常向上压迫视交叉，鞍旁脑膜瘤常压迫一侧视交叉，并使之上抬，鞍结节脑膜瘤常使视交叉向后上移位，可只压迫一侧（图 2-2-23）。

向鞍上扩展可压迫视交叉使之向前上移位。

视交叉可受压向各个方向移位（图2-2-24）。

常引起视交叉向前上移位。

起源于颈内动脉海绵窦段动脉瘤常压迫视交叉的一侧，起源于前交通动脉的动脉瘤常从视交叉的前上或前方压迫视交叉（图2-2-25）。

常发生于第三脑室前部，视交叉向前下移位。CT和MRI均能显示视交叉形态和位置的改变，但MRI显示更清楚。

某些空蝶鞍患者鞍上视觉系统即视神经、视交叉和视束可疝入鞍内。鞍上视觉系统疝入鞍内时CT难以显示，在MRI上可见视交叉位置下移，视神经、视交叉和第三脑室底形成的直线样的形态发生改变（图2-2-26）。

视交叉的先天性疾病比较少见，多伴发于其他先天畸形，如视-隔发育不良（图2-2-27）、无眼畸形等，视交叉未发育或发育不良。CT和MRI均能显示视交叉的缺如或变细，还可显示其他畸形。

视交叉后视路行程较长，包含的结构各不相同，毗邻结构复杂，因此，临床症状多样，需要辅助影像检查以明确诊断。

视束的局灶性病变比较少见，主要有肿瘤、脱髓鞘病变、炎症和血管畸形；通常视束受损多由周围毗邻结构的病变所累及，包括肿瘤（鞍区肿瘤、第三脑室肿瘤）、后交通动脉和大脑后动脉的动脉瘤、血管闭塞和脑膜炎等。

完全性视束受损时视野的典型表现为完全性的对侧同向性偏盲。不完全的视束损伤会产生特征性的不对称的双眼同侧性偏盲，慢性病变可引起视束的萎缩。单侧视束损伤一般不影响视力。视束的下方区域有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经，因此视束部位的病变偶尔可伴有这些脑神经受损所引起的症状。

病因诊断：孤立性视束损伤最常见病因为蝶鞍旁肿瘤，其中最常见者为垂体腺瘤和颅咽管瘤，其次常见原因为脱髓鞘病。视束神经胶质瘤主要见于Ⅰ型神经纤维瘤病患者。

单独损伤LGB的病变极为少见，可由特征性的视野缺损而诊断，视野改变与视束明显不同，存在黄斑回避现象；并且视野的改变是典型的楔形缺损。病变影响LGB内侧时，视野缺损表现为双眼的下方半盲；当病变影响外侧时，则表现双眼上方的半盲。不产生瞳孔传导障碍。病变主要包括胶质瘤、血管性病变、血管畸形、转移瘤和脱髓鞘疾病（图2-2-28）。

由于视放射是白质纤维束，最常见的病变为肿瘤和脱髓鞘病变。其次，视放射走行特殊，于颞叶和顶叶内均有其纤维束，分布比较分散，造成视放射受累的常见病变为内囊病变，以出血为多见；颞叶病变中常见的有颞叶肿瘤和脓肿；顶叶病变以肿瘤居多。肿瘤主要是胶质瘤、转移瘤和附近的脑膜瘤。

视放射病变的临床表现主要取决于病变位置。视放射的病变造成双侧视野同侧性偏盲，并且病变累及的部位越是靠后，视野缺损的连续性越强。颞叶病变累及Meyer’s环，造成双侧上象限一致性偏盲；顶叶病变累及视放射引起双侧下半视野的缺损；若病变发生在视脚，视野改变特点与视束病变基本相同；视放射的神经纤维通过内囊后肢，并且神经纤维比较集中，因此内囊的病变可造成双眼一致性同侧偏盲，或者合并对侧肢体感觉减退、对侧偏瘫，统称为“三偏综合征”。视放射走行比较分散，直到病变较大时才出现症状。

视皮质病变主要是指发生在枕叶距状裂区脑灰质的病变。主要病变有脑血管病变、脑外伤和脑软化，其次是脑脓肿和脑肿瘤。

引起的功能改变包括：①单侧枕叶病变一般不影响视力，双侧病变可致对称性的视力下降；②视野改变，视皮质病变的视野损害比较典型，主要表现为双眼一致性病变对侧的同向性偏盲；视野缺损的大小和形态随病变性质、位置和范围的不同而有所不同（图 2-1-7）；③皮质盲（cortical blindness）又称中枢盲，发生于双侧枕叶广泛性病变时双眼全盲，瞳孔对光反射完全正常。造成皮质盲的主要原因为外伤和炎症；④黄斑回避；⑤高级视功能障碍，包括视性认识不能和失读症、体像障碍、定向障碍、视性忽视、视幻觉和视物变形。

梗死和出血是视交叉后视路常见的病变：主要由脑动脉硬化引起血管的阻塞或破裂，造成其供血区域的梗死或出血，其他原因可以是血管发育不良或者外伤所致；损伤程度依赖于受累组织的易损性、侧支循环的建立情况、脑组织缺血的程度和持续时间的长短。临床起病急，突然出现偏盲，同时可伴有偏瘫。MRI可早期发现病变，并且能够对病变进行分期。MRI扩散加权成像可发现超急性期病变。

是枕叶最常见的病变，也是最常见的血管性病变，由大脑后动脉及其分支阻塞所致；外侧膝状体的梗死是脉络膜动脉堵塞最常见的受累部位。主要由脑动脉粥样硬化或心源性血栓造成供血血管的阻塞，造成其供血区域的缺血。临床起病急，突然出现偏盲、视物不清，同时可伴有偏瘫。主要见于中老年人。MRI表现与病程早晚有关，急性脑梗死表现为脑肿胀，T ₂WI显示脑沟变窄，DWI呈明显高信号；亚急性期病变呈长T ₁长T ₂信号，可有脑回样强化，此期水肿明显，可伴有病灶内出血（图2-2-29），慢性期病变较亚急性期磁化时间延长，边界清晰，最后形成软化灶，信号同脑脊液（图2-2-30）。

可发生于视交叉后视路的各个部位。中老年人主要由脑动脉硬化造成血管破裂，年轻者可以是血管畸形或者外伤所致。出血灶的MRI表现为典型的脑出血的三个期，急性期表现为短T ₂信号；亚急性期表现为短T ₁长T ₂信号，明显水肿；慢性期表现为长T ₁长T ₂信号，周围水肿减轻甚至消失。由血管畸形引起的出血灶多可见原发病变，海绵状血管瘤所致视束出血有报道，临床有反复急性发作视力的下降和偏盲（图2-2-31）。外侧膝状体的病变典型表现为双侧一致性的楔形视野偏盲（图2-2-32）。枕叶的病变在中老年人因动脉硬化所致，在年轻者可见于血管畸形，多为先天性病变（图2-2-33）。

发生于视交叉后视路者主要有动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）和海绵状血管瘤。动脉瘤的影响主要是对视路结构的压迫。

AVM是脑内最常见的血管畸形，90%发生于幕上，顶叶最常见，依次为额叶和颞叶、基底核和视丘及枕叶，均可影响视交叉后视路的不同位置，MRI对显示血管畸形有明显的优越性，无创伤无需造影剂可显示病变的全貌，甚至包括增粗的供血动脉和扩张的引流静脉。

动静脉畸形可发生于视交叉后视路的任何部位，以枕叶多见，为先天性病变，极少为获得性，畸形血管易破裂出血，如果不发生畸形血管的出血，一般不引起视觉的改变。MRI可以清晰显示畸形血管的流空信号，部分病例可显示其供血动脉及引流静脉（图2-2-34）。

1）海绵状血管瘤：脑内型常多发，好发于额叶、颞叶；颅内视路的海绵状血管瘤极为罕见，以视交叉最多见，视束海绵状血管瘤仅见个案报道，位于鞍上池和鞍旁，无并发症时很难发现，多发生反复出血，视力渐进性下降，MRI对发现视束出血的诊断价值较高，而对于外侧膝状体的报道以出血性改变报道较多，很少有关于原发病的阐述。隐性出血者可见病灶区有不同阶段的出血灶，周围有低信号的含铁血黄素环，病变一般无强化，显性出血者，可显示急性或亚急性出血改变，常常不能发现原发病变。

2）颅内动脉瘤：多见于30～40岁的患者，主要发生于大血管及其分支血管，影响程度与血管瘤的发生部位、生长方向及其对视路结构的压迫情况有关。常累及视交叉后视路的动脉瘤的发生部位是颈内动脉远侧支（如上垂体动脉，脉络膜前动脉），大脑后动脉及后交通动脉等。MRI对比分辨率和空间分辨率高，能够多平面成像和血流流空效应成像，在无需造影剂的情况下，可显示动脉瘤的结构及其与视路的关系（图2-2-35）。

主要包括血管炎、Sturge-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。

1）血管炎：是指血管壁的炎症和坏死，大约5%中枢神经系统的梗死和出血由血管炎引起。血管炎的病因无特异性，包括原发性和继发性胶原血管病、感染性和非感染性因素。MRI表现无特异性，可同时存在微小梗死灶、区域性梗死或出血，但MRI结果正常并不能排除本病的存在。

2）Weber综合征：又名脑-三叉神经分布区皮肤血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis），是先天性皮肤神经疾病，是一种静脉性血管瘤病，在颅内主要累及枕叶和颞顶叶后部的软脑膜，皮肤累及面部三叉神经分布区，表现为焰色痣（nevus flameus）。颅脑MRI对受累区的继发性改变较敏感，包括脑皮质萎缩、脑室和脉络丛扩张、颅盖的偏侧肥大及脑回样强化。

3）Wyburn-Mason综合征：是罕见的神经皮肤病变，是一种AVM，病变自视网膜向后可累及整个单侧视路直至距状裂；偶尔有面部畸形。MRI显示迂曲的畸形血管和病变周围组织的改变。

视交叉后视路最常见的肿瘤是胶质瘤，其次为转移瘤和邻近结构脑膜瘤的侵犯。

①可以是原发的，也可由前视路向后蔓延而来，以后者多见，可向后直接累及外侧膝状体和视放射，在儿童期多为原发性病变，最常见的发病年龄为10～20岁，包括视神经和视交叉的肿瘤，多为恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤；肿瘤一经发现就比较大，很少侵犯软脑膜；肿物贯穿视路有助于该病的诊断；MRI显示受累结构增粗、体积增大，呈典型的长T ₁明显长T ₂信号，以T ₂WI信号具有特征性，增强后可有强化（图2-2-36、图2-2-37）。②也可是神经纤维瘤病Ⅰ型的并发肿瘤，约为视交叉后视路胶质瘤的50%，发病率为1∶4 000，以儿童多见，发病年龄为4～5岁，50%的患者没有家族史，2/3患者没有临床症状，其他可表现为眼球突出、斜视和视力下降，部分病例可自行消退，病变多伴有神经周围结构和软脑膜的侵犯；NF-Ⅰ与星形细胞瘤MRI区别：T ₂WI可见基底核（尤其是苍白球）、脑干和小脑高信号病灶，无占位效应，增强后无强化，T ₁WI上与脑灰质呈等信号。

由前视路蔓延而来的视网膜母细胞瘤或三侧性视网膜母细胞瘤多见于3岁以下的婴幼儿，9岁以后发病者少见，视网膜母细胞瘤向颅内转移的概率高达47%，其中大多数通过视神经鞘蔓延，部分可越过视神经直接侵入颅内；极少数肿瘤可自行消退；典型征象为肿瘤内有钙化灶，发生于80%～90%的病例，MRI表现肿瘤T ₁WI呈中低信号，T ₂WI呈中等信号，增强后呈明显强化；钙化灶在各序列均呈低信号，无强化（图2-2-38）。视交叉后视路转移瘤为全身转移瘤的一部分，包括实质内转移和脑膜转移。主要表现为视束增粗、LGB体积增大以及视放射区和枕叶区的肿块，大部分病变T ₁WI呈等或低信号，T ₂WI表现为高信号，若并有出血、坏死和囊变，则病灶信号不均匀，有占位效应，压迫周围结构移位，可以出现水肿；注入造影剂后可有明显强化（图2-2-39、图2-2-40）。

邻近部位的肿瘤主要有鞍区、颞叶、顶叶、侧脑室、第三脑室及脑干等部位的肿瘤及附近结构的脑膜瘤，其他非肿瘤性病变如蛛网膜囊肿、脓肿、动脉瘤等，均可造成视路结构的形态、位置及组织学改变。这种改变以MRI T ₂WI显示清晰，主要是因为T ₂WI脑池内脑脊液为高信号，能够形成对比，T ₁WI增强扫描有助于判断视路结构移位的方向及信号的改变。

视束解剖结构特殊，是视交叉后视路中最易受影响的结构。根据肿瘤发生部位和性质的不同，视束受累的情况各不相同。

主要以池段多见，常伴有终板和前连合移位，鞍区肿瘤对视束的压迫最常见，根据病变的位置和形态的不同，也可压迫视束向下向后、向上向后移位，如垂体瘤、颅咽管瘤和鞍结节脑膜瘤等；颞叶肿块压迫视束向中线或对侧移位，同时可伴有大脑脚的位置改变；第三脑室肿瘤可造成双侧视束的分离移位（图2-2-41～图2-2-43）。

主要是视束结构变细、走行迂曲。

受累视束T ₂WI为高信号（图2-2-41），以往有报道是颅咽管瘤的特异性表现，现多认为是一种非特异性表现，如可见于大于40mm的垂体肿瘤（转移瘤为著）、鞍结节脑膜瘤等。这种改变经减压治疗可消失。Saeki等发现视束的类水肿样改变可能是由于占位性病变压迫视束周围菲-罗间隙（Virchow-Robin spaces）的引流口导致其积水扩大。

是一种范围很广的病变，包括脱髓鞘病变［如多发性硬化（multiple sclerosis，MS）］和神经退行性病变（如Wernick脑病），其他如结节病等。各病分布较为弥漫，可累及视交叉后视路。

MS是反复发作、主要侵犯中枢神经系统白质的脱髓鞘疾病，病因不明，多倾向于病毒感染或自体免疫病，多见于青、壮年女性，起病急，可数分钟或数天达到高峰，少数起病隐匿、进展缓慢。病变最常见的表现为视神经炎，可累及视交叉后视路。其次常见的受累部位为视放射侧脑室周段，视放射区的病变很少造成视野的同侧性偏盲。视束和外侧膝状体的病灶较大并伴有同侧视野偏盲者可在MRI上发现，但是由于这两个结构太小，与脑脊液位置接近，所以小的病灶很难发现。因此，MRI显示MS多位于侧脑室旁和胼胝体周围。MRI成像主要为T ₂WI高信号结节灶，较陈旧病变可在T ₁WI显示为低信号，病变活动期增强后可有强化。病灶与侧脑室壁垂直为其特征性改变。

Wernick脑病多见于脑室周围的丘脑核团和乳头体；结节病以视交叉和视神经多见，表现为受累部位增粗，可向后累及视路。MRI成像无明显特异性，主要为T ₂WI高信号结节灶，病变早期增强后可有强化。

包括感染性（病毒性、细菌性）脑膜炎、脑炎或脑膜脑炎，可形成脑脓肿。患者起病急，临床症状重，确诊依赖于脑脊液的生化检查。脑膜炎的MRI表现较特异，有弥漫性脑膜增厚及强化，累及视束呈环形强化。结核性脑膜炎以脑底部脑膜受累为著，以视交叉池及桥前池为著，增强后显示脑膜明显增厚强化（图2-2-44），另外颅内结核可有脑梗死、脑炎及脑积水等表现。脑炎、脑脓肿为病变的不同时期，早期脑炎为长T ₁长T ₂信号伴周围水肿，迁延不愈导致脑脓肿，可形成环形强化灶（图2-2-45、图2-2-46）。视路的放疗后损伤发生于治疗后3个月到4年，2年为高峰，患者急速发生视力下降，并为永久性损害，多见于垂体瘤放疗后，增强后病变明显强化（图2-2-47），现认为视力下降归咎于微血管的损害，伴毛细血管网的血管周围炎症、血管内皮细胞栓塞和水肿。

比较少见。视束可见部分或全部缺如；LGB的单独畸形罕见；视放射可有先天性髓鞘异常；枕叶可发生皮质发育不良或皮质异位；先天无眼畸形可有视交叉后视路的体积小。

MRI是视交叉后视路首选的检查方法。通常视交叉后视路病变MRI成像运用头线圈、薄层扫描、基本的自旋回波T ₁WI、T ₂WI进行多方位成像即可完成诊断，便于患者进行配合。MRI造影剂敏感性较强，增加病变与正常组织对比度，更能显示病变的血供情况，有利于鉴别肿瘤、感染、炎症、缺血以及血管性病变。另外，MRA可在无需造影剂的情况下进行血管成像，包括静脉和动脉成像，对怀疑有血管性病变的病例诊断价值较高，如缺血血管或畸形血管等。