干燥综合征临证精要
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第一节 概述

干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。病理特点是以灶性淋巴细胞浸润为主。临床主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症,还可出现累及全身多个系统的表现。实验室检查多数患者有明显的高球蛋白血症,RF(类风湿因子)阳性,抗核抗体阳性,其中以抗SSA和抗SSB抗体为主,其他检查还包括滤纸试验(Schirmer test)、角膜染色、唾液流率、腮腺造影和唇腺活检等。该病可分为原发性(primary Sjögren syndrome,pSS)和继发性两种,原发性干燥综合征指不伴有其他任何疾病的单纯性干燥综合征;继发性干燥综合征患者除了干燥综合征以外,还合并有其他疾病,最常见的是类风湿关节炎(35%~55%)、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、皮肌炎、混合性结缔组织病等,继发于结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬化症等)和特殊病毒感染等称为继发性干燥综合征。
早在1888年,Hadden首先报道了1例同时存在唾液和泪液缺乏的患者。4年后Mikulicz报道了1例双侧腮腺及泪腺肿大的患者,对其腮腺进行了活检,发现肿大的腮腺内有大量淋巴细胞浸润,称为Mikulicz综合征。1933年瑞典眼科医生HenrickSjögren首次详细描述了19例伴有口干燥症的干燥性角膜结膜炎患者的组织学检查结果,他提出该病是一个系统性疾病,后以Sjögren综合征命名。1953年Morgan认为Mikulicz综合征与Sjögren综合征的组织病理学改变是一致的。1965年Block等人对62例患者进行分析,首先提出了pSS这一概念,对其临床表现、病理特点做了较全面的概述,并提出它与淋巴瘤有一定的联系。20世纪70年代抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体被证明与本病密切相关,奠定了本病自身免疫特点的基础。1980年Talal提出“自身免疫性外分泌腺病”这一名词,从概念上表达了Sjögren综合征的含义。1995年,Moutsopouios根据临床及免疫病理学研究进展,建议命名本病为自身免疫性上皮炎。随着医学的发展,这些命名逐渐被统一,目前国际上通用的命名为Sjögren syndrome,我国因该译名不易推广和接受,于1980年定本病为干燥综合征。1997年国际SS会议提出“干燥论”的新概念,强调本病是以外分泌腺受累为突出表现的全身性系统性疾病。
干燥综合征属于全球性疾病,有关它的临床研究盛行于20世纪80年代,临床及科研水平的广度和深度远远落后于RA(类风湿关节炎)及SLE(系统性红斑狼疮)。我国研究干燥综合征较欧美国家更是落后二十余年。2008年由北京协和医院牵头的国家科技部“十一五”课题“干燥综合征诊断方法及诊断标准的建立”,联合国内16家主要研究单位,建立了SS注册信息数据库和生物标本库,同时规范了有关SS眼科和口腔科相关检查,极大地推进了我国对SS发病机制、诊断和临床治疗的研究。