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第十八章 门静脉高压 portal hypertension
唐承薇
门静脉正常压力为5～10mmHg，当其高于下腔静脉或肝静脉压力5mmHg时，则为门静脉高压，是门静脉阻力增加与门静脉系统血流量增加的综合结果。从门静脉阻力增加的病理生理角度，一般分为肝前、肝内、肝后三种类型，常见由各种肝炎导致的肝内型门静脉高压；从门静脉血流量增加的高动力循环角度，主要有内脏血流量增加及动脉门静脉瘘。
门静脉高压的临床表现
1. 呕血、黑便、便血、贫血、腹胀、水肿。
2. 腹壁静脉曲张、脾大、腹水、痔静脉曲张。
诊断方法
1. 确定门静脉高压
门静脉压力一般难以直接测定，临床上主要通过门腔侧支循环开放、脾肿大及腹水确定门静脉高压（图1-18-1～1-18-2）。
图1-18-1 门静脉高压
食管（A）、胃（B）静脉曲张；腹壁静脉曲张及腹水（C）、脾大（D）
（1） 门腔侧支循环开放（图1-18-3）
1） 食管胃静脉曲张，可通过胃镜检查、腹部增强CT及门静脉造影确定。
2） 腹壁静脉曲张，腹部体检时可观察到这一体征，其血流方向以脐为中心分别向上或向下。
3） 痔静脉曲张，直肠肛门检查可发现。
（2） 脾肿大及腹水：
详见本篇第十七章及第十五章。
2. 门静脉阻塞的类型
（1） 肝内型门静脉高压：
多由门脉性肝硬化引起，应注意询问患者的肝炎病史、药物史及血吸虫感染史；体检可发现肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、皮肤巩膜黄染、脾大、腹水、水肿等；需检测肝功、血常规、AFP及凝血功能等，没有感染的腹水应为漏出液；腹部超声可了解肝脾形态，测量门静脉主干的宽度及血流情况，发现腹水等，是基本的影像诊断技术。食管胃静脉曲张是该型门静脉高压的特点。上腹部增强CT+血管重建，可显示该型门静脉高压的诸多主要特征（图1-18-2）。
图1-18-2 肝内型门静脉高压
腹水（A），肝脏变形、萎缩（B），胃静脉曲张（红箭头），脾大（C），肝内门静脉部分血栓形成（绿箭头）
（2） 肝前型门静脉高压：
肝硬化脾切除术后、慢性胰腺炎及胰腺占位性病变常导致脾静脉受压、血栓形成，多仅有胃静脉曲张，常称左侧门静脉高压。胃静脉曲张破裂导致呕血、黑便是其常见症状，上腹部增强CT+血管重建可发现脾静脉阻塞，诊断困难时，需要脾静脉造影方能确定。肝硬化晚期，肝内持续门静脉梗阻，门静脉血流缓慢，可逐渐发生门静脉主干血栓或海绵样变，严重者血栓可蔓延至肠系膜上、下静脉及脾静脉。除了食管胃静脉曲张出血外，难治性腹水、肝性胸水及后续的肝肾综合征等都是临床处理的难题。腹部超声可以检出部分肝外门静脉病变，腹部增强CT+血管重建则可清晰显示门静脉系统的这些病变（图1-18-3）。
（3） 肝后型门静脉高压：
常有肝肿大、下肢水肿及腹水。来自Budd-Chiari综合征流行区、严重右心功能不全及心包积液病史等有助于为诊断提供线索，超声、CT可以提示Budd-Chiari综合征，确诊通常需要血管造影（图1-18-4）。
图1-18-3 肝前型门脉高压
（1）门静脉属支示意图，门腔侧支循环开放（A-D），门静脉、肠系膜上、下静脉及脾静脉血栓（红杠）；（2）增强CT示胰尾囊肿（蓝箭头）、脾静脉阻塞（橙箭头）、脾大（H）；（3）增强CT示门脉主干及脾静脉血栓（绿箭头），胃底静脉曲张（红箭头）
3. 门静脉高动力循环的类型
（1） 内脏血流量增加：
单独的这种情况少见，多与门静脉系统阻塞相伴存在。当门静脉系统未能获得阻力证据伴有脾肿大时，应注意慢性骨髓增生性疾病。
（2） 动脉门静脉瘘：
高压力的动脉血流直接经瘘口灌注入压力较低的门静脉，导致门静脉压力升高，出现食管胃曲张静脉破裂出血、腹水、肝萎缩及肝功能减退等。在有效控制肝硬化病因的基础上，短期内迅速进展的、药物难以控制的门静脉高压症状，应警惕动脉门静脉瘘的可能。增强CT常可发现动脉门静脉瘘，主要特点：①门静脉早显，动脉期可见周围门静脉的分支在门静脉主支之前强化；②门静脉周围分支和门静脉主支显影，而肠系膜上静脉和脾静脉尚未显示强化。了解患者消化系统的手术史，有助于建立诊断。血管造影是诊断动脉门静脉瘘的金标准，也有助于辨别具体瘘的部位。
图1-18-4 肝后型门静脉高压
A. Budd-Chiari综合征示意图，黑箭头示不同类型的下腔静脉和肝静脉阻塞；B.血管造影，红箭头示肝静脉阻塞；C.多普勒超声示下腔静脉阻塞；D.血管造影，橙色箭头示下腔静脉阻塞
4. 寻找门静脉高压的病因
多种病因可增加门静脉阻力（表1-18-1）或/和门静脉系统血流量（表1-18-2），当门静脉系统的阻塞与内脏高动力循环之间失衡时，发生门静脉高压。因此，应注意从不同疾病的特点进行诊断及鉴别诊断，并注意不同个体的病理生理特点。
5. 评估肝功能
门静脉高压与肝功能相互影响，当明确了某一患者门静脉高压的病理生理个性后，评估其肝功能，不仅有助于进一步验证已建立的诊断，更重要的是评估相应治疗的风险程度、成功的概率及疾病的预后。
表1-18-1 门静脉阻力增加的病因
表1-18-2 门静脉血流量增加的病因
诊断及鉴别诊断流程
图1-18-5 门静脉高压的诊断及鉴别诊断流程
治疗
1. 药物治疗
表1-18-3 门静脉高压的药物治疗
2. 微创及手术治疗
治疗原理可分为三类：①肝内门腔分流，是降低门脉压力最有效的方法；②断流，旨在堵塞或切断门腔间的异常分流，多用于食管胃底静脉曲张出血的预防和治疗；③限流，通过部分脾动脉栓塞或脾切除减少门脉系统的血流量，缓解脾功能亢进。血管介入可实现上述三方面的治疗，其微创治疗具有创伤小、恢复快、并发症少和疗效确切等特点；内镜下食管静脉结扎、注射硬化剂等是一种微创断流术，对缓解门脉高压没有作用；外科手术因创伤大，对肝功能影响大，逐渐减少在临床的应用。
（1） 门静脉高压的介入治疗
1） TIPS +食管胃底静脉曲张栓塞术（图1-18-6）
图1-18-6 治疗门静脉高压的主要介入技术
a. 主要适应证：①食管胃底静脉曲张破裂出血二级预防；②食管胃底静脉曲张破裂大出血急诊抢救止血；③难治性腹水；④Budd-Chiari综合征（肝静脉阻塞型）。
b. 禁忌证：①心、肺、肾功能不全；②肝功C级；③严重感染者；④严重凝血机制障碍者；⑤穿刺道有实性占位病变；⑥肝外门脉血栓形成或海绵样变者。
c. 术后并发症及处理：①分流道狭窄或阻塞：目前采用的覆膜支架使TIPS术后分流道再狭窄的发生率降至15%左右。选择恰当的分流道直径、使用覆膜支架、术后因人而宜的抗凝治疗、定时随访，均可有效地预防再狭窄。②肝性脑病：TIPS 术后肝性脑病发生率约为25%，多出现在术后1～3个月期间，多为Ⅰ～Ⅱ期，轻者可自行恢复，稍重者经一般内科治疗可很快恢复，多数临床转归良好。感染及排大便不畅是其主要诱因。③腹腔出血：主要与肝外穿刺或分流道部分裸露于肝实质之外有关，其发生率较低，熟练的操作者可以避免。
2） 部分脾动脉栓塞术
a. 适应证：①门静脉高压所致脾功能亢进；②食管胃底静脉曲张破裂出血二级预防。
b. 并发症：①脾组织梗死吸收过程中，炎性介质的释放和对脾被膜的炎性刺激可引起机体发热和脾区疼痛，一般对症处理即可；②左胸腔积液，与脾上极栓塞后局部炎性反应累及左侧胸膜有关，多不需要特殊处理即可自行吸收；③脾脓肿，少见，主要与栓塞后感染有关，围术期恰当使用抗生素有助于其防治这一并发症。若脓肿较大或抗生素疗效差，可在超声或CT引导下经皮穿剌行脓肿引流。
（2） 食管胃静脉曲张内镜治疗
详见第二篇第二十三章。
（3） 肝硬化门脉高压的外科治疗
1） 手术适应证：①预防食管胃底静脉曲张出血；②脾功能亢进；③严重肝功能失代偿需要肝移植。
2） 手术方式：①胃冠状、胃后、胃短、左膈下静脉断流术；②门体分流术；③肝脏移植术。
3. 患者教育
详见第二篇第二十三章。
笔记
