风湿免疫性疾病综合征
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第12节 腘窝囊肿综合征(Baker syndrome)

临床病例先导

【病史】

58岁女性,右膝腘窝肿块2年,右下肢腓肠肌萎缩6月。
患者2年前右膝腘窝出现椭圆形肿块,无明显症状,未予诊治。6月前出现右膝行走不适,右腿和足底前内侧以及右腿和足背侧面皮肤麻木,感觉减退,并逐渐出现腓肠肌萎缩。患者自起病以来,饮食、睡眠、二便正常,余无特殊不适。否认乙肝、结核病史,否认高血压、糖尿病、冠心病以及手术、外伤史,否认药物食物过敏史,否认家族遗传病病史。

【体查】

右膝腘窝可及一肿物,约6cm×4cm大小,质稍硬,可移动,稍有压痛。髌骨下缘15cm处测量了双侧小腿周径:左侧小腿周径34.5cm,而右侧为31.4(图12-1)。右侧肌力Ⅳ级,左侧肌力Ⅴ级,双侧肌张力正常。
图12-1 术前患者右侧腓肠肌萎缩

【检查】

脊柱MRI、膝关节X线无明显异常;神经传导检查示右侧胫腓骨肌肉动作电位幅度明显降低,运动神经传导速度下降,F-波潜伏期延长。左侧胫腓骨肌肉动作电位正常。肌电图示:右腿内侧腓肠肌及趾短伸肌多相运动单位电位减少,椎旁肌运动单位电位正常;右膝MRI示:T 1加权矢状面示后内侧半月板撕裂,腘窝处6cm×4cm囊肿(图12-2A)。T 2加权轴位示囊肿与膝关节沟通(图12-2B);实验室检查无明显异常。

【病史特征】

患者中年女性,以单侧步态异常、腓肠肌萎缩为主症。右膝腘窝无症状肿块2年,椭圆形,质稍硬,可移动,稍有压痛。体格检查示:右侧腓肠肌萎缩,右腿肌力减弱。辅助检查:脊柱MRI正常,神经传导检查、肌电图检查提示右侧小腿运动神经病变,椎旁肌运动单位电位正常。
图12-2 患者术前右膝MRI检查

【诊断】

Baker综合征

【诊断依据】

中青年女性,以右腿步态异常、腓肠肌萎缩为主症,无脑血管病、外伤等病史。辅助检查:脊柱MRI正常,神经传导检查、肌电图检查提示右侧下运动神经元病变。右踝MRI示腘窝处6cm×4cm囊肿,Baker综合征诊断明确,患者步态异常、肌肉萎缩考虑腘窝囊肿压迫神经所致。

【治疗及转归】

于关节镜下行部分内侧半月板切除术及腘窝囊肿减压术。术后患者腓总神经支配区域麻木感减轻,踝关节背屈肌力增加。而胫神经支配区域麻木感及踝关节跖屈肌力无明显改善。术后6周,囊肿复发,患者诉麻木感等症状如术前。因此,行开放式腘窝囊肿切除术,囊肿大小约4cm×3cm,术中可见囊肿明显压迫胫神经、腓深神经侧向移位(图12-3)。囊肿被彻底切除。术后4周内,患者症状逐渐改善。术后1年行神经传导速度检查,右侧腓深神经波幅由1247m V增至2762m V(左侧3946m V),右侧胫神经波幅由1003m V增至2734m V(左侧8447m V)。

Baker综合征解读

【中文名称】

腘窝囊肿综合征

【英文名称】

Baker综合征,Popliteal cyst syndrome

【同义名】

贝克囊肿(Baker's cyst),腘窝囊肿(poplitealcyst),膝关节后疝,腓肠肌半膜滑囊炎,半膜肌滑囊肿,腘窝滑囊炎,假性血栓性静脉炎综合征。

【含义】

1840年Adams最早注意到膝关节疾病可并发腘窝囊肿 [1],1877年Baker首先报道,故称Baker综合征 [2]。该病以青年男性多见,多发于腘窝两侧,患者行走时关节发胀、膝后不适等,无特异性症状。腘窝囊肿可以压迫各种解剖结构,其中腘静脉最常受累并可继发假性血栓性静脉炎,同时腘窝囊肿破裂亦可模拟血栓性静脉炎的表现。成人的腘窝囊肿一般与膝关节结构异常有关,若原发病因未得到诊治,腘窝囊肿切除后常复发;关节结构异常得到治疗后,腘窝囊肿经常会自愈。儿童发生的原发性腘窝囊肿多不存在关节结构异常 [3]
图12-3 关节镜手术
术中可见:白色囊肿位于腓肠肌内侧头与半膜肌肌腱之间。胫神经受压(箭头)和腓深神经侧向移位(箭头)

【病因】

腘窝囊肿是腘窝内滑液囊肿的总称,可分为原发性与继发性 [4],继发性腘窝囊肿多由于半膜肌-腓肠肌滑液囊扩张所致。半膜肌-腓肠肌滑液囊是一种正常存在的解剖结构,成人关节腔造影已证实,该液囊在股骨内侧髁后囊横断面水平通过“瓣膜”与膝关节囊及关节腔相通 [5],该“瓣膜”相通的发生率随年龄增长而上升,因此在儿童中几乎不存在滑囊和关节囊之间相通的情况 [6]。基于上述生理解剖,腘窝囊肿的产生和持续存在依赖于上述“瓣膜”所致的关节积液由关节腔向囊肿单向流动机制,各种关节内疾病(半月板损伤、关节软骨退变、交叉韧带损伤、滑膜炎等)导致关节内液体增加、压力增高后均可将滑液经“瓣膜”挤入腘窝内的滑囊,从而形成腘窝囊肿。

1.原发性腘窝囊肿

滑囊起源于关节腔,关节本身无其他疾病,多见于儿童,且多为双侧,但不一定同时发生,切除后亦有复发倾向 [7]

2.继发性腘窝囊肿

常由于慢性损伤(重复轻微的或单次的强烈肌肉的收缩)、低毒感染(炎症积液膨胀,内深部向后膨出)或膝关节病理改变(30%~45%与此有关),使液体经关节至滑囊的“瓣膜”在滑囊内积聚而引起。多数为成年后发病。继发性腘窝囊肿的关节病变包括:半月板损伤、骨关节炎、类风湿关节炎、游离体形成、半月板撕裂或术后、前后交叉韧带撕裂或重建术后、关节内感染、软骨退变及损伤等,其中以半月板撕裂,特别是内侧半月板后角损伤最常见 [7,8]。其中,35~70岁膝关节疾病合并腘窝囊肿者占5%~32% [9]。Liao等对145例腘窝囊肿患者进行研究分析发现50.6%合并骨关节炎,20.6%合并类风湿关节炎,13.9%合并痛风,7.8%合并血清阴性脊柱关节病和7.2%合并焦磷酸关节病 [10]。近年来随着关节置换技术的发展,由于膝关节置换术后假体磨损等引起的腘窝囊肿也逐步引起学者们的重视 [11]

【临床表现】 1.未成年人

一般发生于15岁以下儿童,腘窝囊肿患者一般无明显体征,体检偶然发现,不影响患儿生活,当囊肿增大能感知时可偶有不适 [12]。囊肿合并关节内病变(剥脱性骨软骨炎、半月板相关撕裂等)时,可表现为腘窝处肿胀,关节屈伸活动受限等症状。

2.成年人

男性青壮年多见,病情发展缓慢。主要表现为膝关节后方肿块,大小不等,多位于腘窝内侧或外侧,呈圆形或椭圆形,囊性、有张力、光滑,囊肿边界触不清,有压痛,膝关节伸直时肿块增大凸起明显,张力增加,半屈时肿块可上下、左右推移,有饱满波动感。初期症状不明显,仅于膝后稍感不适,行走时有胀感。晚期可伴有关节退行性变、积液,股四头肌萎缩,胫神经或腓神经的放射性疼痛 [13]。腘窝囊肿破裂可出现腘窝肿胀症状消失而引发小腿疼痛与肿胀。

【影像学检查】 1.X线检查

X线对于诊断腘窝囊肿价值有限。X线有助于诊断或排除关节内外合并症,如囊肿合并游离体、滑膜软骨瘤病、骨关节炎等。

2.超声检查

二维超声检查无创、方便、可重复性强,可确定囊肿的位置、大小、形态及囊肿毗邻关系,鉴别诊断血管瘤、软组织肿瘤等。根据超声图像表现可将腘窝囊肿分为3型:①单纯囊肿型;②分叶囊肿型;③囊液混浊型 [14]。在诊断骨关节炎患者滑膜病变方面,超声较X线更具优势并可指导手术方案的制定 [15]。也有学者对腘窝囊肿进行三维重建研究,三维重建腘窝囊肿可精确的测量囊肿的大小、形状,囊肿分隔等,更直观的了解囊肿的解剖关系,方便术者进行手术方案制定,对于临床手术具有指导意义 [16]

3.MRI检查

图像上表现为圆形或椭圆形囊性肿物,壁可厚可薄,内面光滑,壁T l WI和T 2 WI均为等信号。病灶内信号均匀,T l WI呈等或略低信号,T 2 WI呈高信号。病灶周围组织结构清晰,无侵犯、肿胀。MRI检查在软组织成像、术前诊断与鉴别诊断、术后评估疗效以及预后随访方面有其独特优势。MRI可以更好的显示囊肿的大小和内部内容的细节,以及与周围解剖结构的关系,并且MRI同时可以评估患者膝关节内部病变情况,如半月板、交叉韧带损伤、滑膜病变及腱鞘囊肿等,为后续病因治疗提供重要依据 [17]

4.关节腔造影

关节腔造影可以采用单重造影(碘剂造影)和双重造影(碘剂和空气造影)两种方式。膝关节腔注射造影能显示囊肿与关节腔的通道以及囊内结构,可以更好的评估囊肿的首尾直径并评估关节内游离体、隔膜及滑膜增生情况,造影剂泄漏可提示腘窝囊肿破裂。但关节内造影是有创的,且不能很好的评价囊肿与周围组织的关系。

【诊断】

结合患者关节病史,临床表现为膝后不适感,行走时关节发胀,仔细关节查体可见膝关节后方肿块,呈圆形或椭圆形,囊性、有张力、光滑,囊肿边界触不清,可有压痛,膝关节伸直时肿块增大凸起明显,张力增加,半屈时肿块可上下、左右推移,有饱满波动感,以及在上述影像学表现时,该病一般可以诊断。诊断有困难时,亦可行穿刺活检。Wilson等根据囊肿出现的解剖部位将本病分为6型:
1.位于缝匠肌、股薄肌、半膜肌肌腱与内侧副韧带之间;
2.位于内侧副韧带与半膜肌肌腱附着点之间;
3.位于半膜肌与胫骨内髁后缘之间;
4.位于腓肠肌内侧与覆盖于股骨髁部的关节囊之间;
5.位于腓肠肌内侧头的浅层与半膜肌肌腱之间;
6.位于关节的内后方,在半膜肌与半腱肌肌腱之间。

【鉴别诊断】

该病需与以下疾病进行鉴别:

(1)半月板软骨囊肿:

发病年龄主要为年轻人,其形成多数与外伤有关,运动员较多见,多数发生在外侧半月板,囊肿位于关节间隙,腓侧副韧带的前方,伸膝时囊肿突出屈膝时消失。常见的有半月板内囊肿和半月板周围囊肿。查体可见在髌韧带与侧副韧带之间,沿关节间隙,有固定而局限的压痛,麦氏征阳性,研磨试验阳性。膝关节镜检查的确诊率超过90%。

(2)腱鞘囊肿:

患者多缓慢起病,多发于腕背和足背部,多与慢性劳损相关。是由关节囊、韧带、腱鞘中的结缔组织退变所致,囊内含有无色透明或橙色、淡黄色的浓稠黏液,囊壁为致密硬韧的纤维结缔组织,囊肿以单房性为多见,直径一般不超过2cm,少数可自行消退。

(3)腘动脉瘤:

周围血管动脉瘤中比较常见的动脉瘤之一,由腘动脉扩张后形成。常双侧发病,且多同时合并其他动脉瘤。近半数患者能察觉肿块,且肿块可呈搏动性。CT血管造影可明确动脉瘤的大小、附壁血栓、下肢动脉血管情况及与周围组织的关系,同时还可明确是否合并对侧或其他部位是否合并动脉瘤。

(4)腘窝肿瘤:

多为较硬的肿物,无囊性感,膝关节屈伸肿物无改变,增强CT及MRI有助于明确诊断。

(5)腘静脉血栓形成:

主要表现为小腿肿胀、紧硬饱满,可伴有行走困难,一般无膝关节囊状肿物形成。但需注意,腘窝囊肿可模拟血栓性静脉炎,下肢血管B超可协助发现血栓的形成进而协助诊断。

(6)色素沉着绒毛结节性滑膜炎:

是滑膜的一种增生性病变,由广泛的含铁血黄素沉积造成,经常表现为局限的无痛性软组织结节,通常位于手指和足趾处,也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。关节穿刺抽液大多呈血性。其病理上特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生,低倍镜下可见明显的绒毛和结节,高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖,同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。

【治疗】

腘窝囊肿的治疗方案的选择常常根据患者的症状及囊肿类型决定,无症状腘窝囊肿可不处理,常可自愈或很多年无进展。症状性腘窝囊肿则需要干预,手术方案的选择正确与否决定了预后 [18]

1.未成年人腘窝囊肿的治疗

未成年人腘窝囊肿,如无明显症状,无须手术治疗,一般可自愈。症状较重或合并关节内损伤者需手术治疗 [19]。手术指征包括膝关节疼痛、活动受限、包块持续增大、合并半月板或交叉韧带损伤等。手术方式一般是传统的切开手术。近年来,有学者提出内荷包缝合法治疗儿童交通型腘窝囊肿,即术中打开囊肿并用内荷包缝合囊肿基底部的方法缝合囊肿与膝关节相通处关节囊缺损 [20]。Chen等2007年提出儿童腘窝囊肿治疗改良手术方法,即将腘窝囊肿切除,用不可吸收缝线荷包缝合关节囊与膝关节交通口后,并将已缝合的囊肿连通口与腘肌腱缝合在一起 [21]

2.成人腘窝囊肿的治疗

腘窝囊肿有多种治疗方式,主要取决于病因及相关条件。保守治疗或仅支持治疗可使症状消失,若效果欠佳,可行有创手术治疗。

(1)保守治疗:

成人腘窝囊肿保守治疗方案较多:①超声引导抽吸并注射皮质类固醇对于合并腘窝囊肿的骨关节炎是一种相对低风险的手术方式 [22];②直接将皮质醇注入囊内;③将刺激性物质注射进肿胀的囊腔,使囊腔硬化的治疗方法已有相当长的历史,这些刺激物包括无水乙醇、平阳霉素、利凡诺、苯酚、四环素,A组链球菌,化脓性链球菌等,病例报道显示这些方法有效 [23],但其安全性及长期预后尚缺乏大宗病例研究。

(2)手术治疗:

严重腘窝囊肿或者有合并症患者保守治疗常常无效,需手术干预清除腘窝囊肿,手术方法根据治疗手段及患者疾病分型而决定。①开放手术:传统切开手术多采取关节后方入路做S或Z形切口,手术易伤及血管神经,同时由于囊肿与关节腔相通处不易发现,无法对关节内的病变进行诊断及治疗,容易造成术后复发,术后瘢痕大,易发生关节粘连等,目前已经较少用。②关节镜手术:膝关节内病变是腘窝囊肿的形成和持续存在的重要因素,关节镜手术可解决关节内病理因素,减少慢性积液的发生。近年来随着关节镜微创技术的发展,关节镜治疗成人腘窝囊肿取得了满意疗效,且术中所见有助于深入研究原发病,术后囊肿复发率亦明显减低,此外,关节微创,风险较低,有助于早期康复。另有学者认为,腘窝囊肿的最好治疗方法是封闭关节间通道 [24]

(3)中医中药:

中医认为本病辨证多为气血郁滞、痰瘀内结。治则以行气活血、消痰散结为主。方用桃红饮加减穿山甲、地龙、白芥子、胆南星。

【预后】

Baker综合征预后较好

(李娟 陈世贤)

参考文献

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