脉络膜恶性黑色素瘤好发于后极部，形态多见拱形、半球形或蕈样，典型者呈蕈样。由于肿瘤通常含有较多色素，因此眼底检查时表现为视网膜下棕黑色肿物，多伴有渗出性视网膜脱离。少数病例可因视网膜或脉络膜新生血管破裂产生大量玻璃体积血或视网膜下出血。肿瘤可直接穿透巩膜进入眶内，或经由睫状血管、巩膜孔道、涡静脉等途径向眼外扩散，也可经血行或骨转移。