克罗恩病( Crohn病)是一种消化道跳跃性分布的慢性非特异性肉芽肿性炎症，美国医生Crohn在1932年首先对本病的临床表现及病理特征进行了描述，因而得名。本病病因至今不明，临床表现多种多样，因此曾有末端回肠炎、局限性肠炎、局限性肠炎、肉芽肿性肠炎、慢性狭窄性回肠炎等多种称谓，1973年世界卫生组织将本病正式定名为Crohn病。由于溃疡性结肠炎与本病在诸多方面有相似之处，因此两者共同被划归为炎症性肠病的范畴。本病欧美国家多见，新发病例达4～6例/10万人/年，白色人种与黑色人种的发病几率约为5∶1。Crohn病在我国较为少见，无准确的发病率。

本病可侵及胃肠道的任何部位，胃肠道以外的脏器也可受累。此病多数进展缓慢，不少患者说不清楚确切的发病时间。但约有1/4的患者呈急性发作或突然加重，多数以腹痛为主诉症状而就诊。由于此病较为少见，病程进展、发病部位、并发症等个体差异甚大，因而容易被误诊为其他急腹症。

Crohn病病因至今尚不清楚，可能与遗传、食物、药物、感染、化学物质、损伤、肠道供血不足及精神心理因素等有关，但均不确定，目前认为感染和免疫因素可能发挥的作用最大。Crohn病可累及从口腔到肛门的消化道任何部位，同时累及大肠和小肠约占55%，单独累及小肠和大肠分别各占30%和15%，病变可以是单发或多发。

在形态学上Crohn病表现出以下特点:①病变多呈节段性或跳跃性分布，不连续，病变间肠管正常;②急性期黏膜溃疡呈鹅口疮样，随后溃疡增大、融合并深入到肠壁各层，形成纵行溃疡和线形溃疡，并将黏膜分割成鹅卵石样外观;③病变累及肠壁全层，肠壁因纤维组织增生及水肿而增厚变硬，肠腔狭窄;④病变肠管所属肠系膜水肿增厚、淋巴结肿大、挛缩变形，系膜脂肪向肠管浸润包绕;⑤溃疡可穿透肠壁各层后与邻近肠管或其他脏器发生粘连，形成腹腔脓肿及各种肠内外瘘。

在组织学上Crohn病表现出以下特点:①60%的患者出现由类上皮细胞和多核巨细胞构成的非干酪性肉芽肿，病变可发生在肠壁各层和局部淋巴结;②裂隙性溃疡可深达黏膜下层或肌层;③肠壁全层增厚、水肿、淋巴管扩张和纤维化，其中以黏膜下层和浆膜层最突出，黏膜下层可见淋巴细胞和浆细胞聚集、黏膜下层增宽及神经节炎等。

严重的慢性病例常因肠壁纤维化所致的肠腔狭窄和纤维蛋白渗出所致的粘连出现肠梗阻的表现，此时肠袢的浆膜层呈颗粒状，表面有扩张的血管、淋巴管、渗出物及细小的淋巴颗粒。某些急性病例在末端回肠可见界限清楚的充血、水肿、增厚肠段，浆膜面可见纤维蛋白性渗出，肠系膜对侧黏膜面可见溃疡形成，短则不足1cm，长则几十厘米，受累之右半结肠痉挛、变硬，5%的患者可以发生游离穿孔。

本病可发生在任何年龄，但60%的患者小于40岁，男女发病率大致相等。Crohn病主要表现为腹痛、腹泻、发热、消瘦、便血等症状，但由于起病缓慢、隐匿，因此从发病到确诊往往需数月到数年。多数病例表现为以上症状反复出现和缓解的慢性过程，而少数急性病例则表现为急性腹膜炎、肠梗阻、消化道出血或腹部包块。Crohn病的临床表现差别如此之大，与病期、病变范围、病变部位、临床类型及是否存在并发症密切相关。

约有95%的患者存在程度不等的腹痛，主要表现为脐周或右下腹的不规律疼痛。常在饮食不当或喝牛奶后诱发绞痛，大便后得以缓解，而便秘患者则腹痛持续时间较长。如果病变侵及肠周围或形成炎性包块时则出现持续性腹痛。由于80%患者的病变部位在末端回肠或右半结肠，故很容易误诊为急性阑尾炎或阑尾周围脓肿。少数小肠Crohn病的患者因发生游离穿孔而呈现急性弥漫性腹膜炎的表现，有些患者可以突然发生肠梗阻而出现痉挛性绞痛，但多为不完全性的。所以在诊断急性阑尾炎、急性腹膜炎、急性肠梗阻和腹腔脓肿时都必须注意到有无Crohn病的可能。

几乎所有患者都有排便习惯的改变，据统计92%的患者有间歇或持续腹泻。由于病变多在回肠和升结肠处，故腹泻次数一般不会超过4～6次/天。粪便多数呈糊状或部分成形的半固体状，少数患者可呈水样便。结肠病变的腹泻症状比小肠病变严重一些，如果发生严重腹泻，则要考虑到病变侵及低位大肠或形成小肠乙状结肠瘘。多数患者持续腹泻数天或数周之后可以自行缓解，因而常被误认为细菌性痢疾或消化功能紊乱。便秘都是出现在病变早期，有时呈腹泻便秘交替并伴有腹痛，此症状为部分肠梗阻的特点，易被误诊为肠结核。

约有40%的患者发生便血，均在病程后期形成溃疡和较深的裂隙时才发生，但通常只是少量的隐血。大肠病变形成较大的溃疡时或与大肠形成内瘘时可以发生血便，极少数的十二指肠病变可引起上消化道出血而易被误诊为溃疡病出血。

约1/5～1/3的患者可出现腹部包块，多数在右下腹。为炎症向肠外浸润、肠管系膜增厚、脂肪浸润、大网膜包裹的结果，也可为穿孔引起局限性脓肿的结果，脓肿可以发生在腹腔内也可发生在腹膜后。凡能扪及包块者大多数为结肠病变，这可能与结肠的肠腔较宽，即使发生肉芽肿也可不出现肠梗阻，以及腹膜间位的结肠很容易将炎症与小穿孔包裹起来不致发生游离穿孔有关。此种炎性包块的患者多数有发热、衰弱、白细胞增高、血沉增快等毒血症表现，局部有压痛，包块的界限不甚清楚。发生腹膜后脓肿者有行走困难、髋关节屈曲、腰大肌征阳性等表现。

早期患者仅为轻度腹泻而食欲仍然良好，体力和体重都无甚变化。晚期患者由于进食后诱发腹痛而减少食量或拒食，由于腹泻丢失大量蛋白质、维生素等营养物质而使体重下降，还可导致微量元素锌等的缺乏。因此，对青少年可引起生长发育障碍，有时甚至被误诊为垂体性侏儒。

约1/3的患者有发热，一般都在37～38℃。发热为病变活动期的表现，但应考虑有腹腔内脓肿或肠瘘形成的可能。

肛周和直肠周围脓肿、肛瘘及肛裂发生率为36%左右，肛裂多为较浅而宽的溃疡，与一般常见的肛裂不同。Crohn病并发肛门病变的发生率高于溃疡性结肠炎，是其鉴别点之一。

将近19%的患者发生关节炎，多数症状较轻。肠道症状与关节痛之间关系不大，虽然已有文献报道当切除肠道病变后关节症状得到缓解，目前尚难作出定论。

30%的患者还可出现胃肠道外病变，皮肤可出现结节性红斑、坏死性脓皮炎、胶原性皮肤病等;口腔出现鹅口疮样溃疡或顽固性深线状裂隙溃疡;出现肝脏肿大、脂肪肝、硬化性胆管炎、肝硬化等;由于结肠草酸盐吸收增加，容易发生草酸钙性肾结石;如果发生肠膀胱内瘘则可以从尿道排粪便和排气;眼干燥症、结膜炎、一过性葡萄膜炎和虹膜睫状体炎等;胰腺炎、肾病综合征、肾淀粉样变性、动脉栓塞、贫血、血小板增多症等。

①肠梗阻;②消化道出血;③肠穿孔;④腹腔脓肿;⑤肠外瘘或肠内瘘;⑥恶变。需要注意的是约有10%～25%的患者，起病急骤，伴有高热，表现为急性腹膜炎，临床上很难与急性阑尾炎或消化道穿孔相区别。这类患者术中常见阑尾正常，而末段回肠充血水肿、肠壁增厚、肠系膜水肿增厚及淋巴结肿大，应予重视。

实验室检查可见贫血、低蛋白血症、红细胞沉降率增快等，但无特异性的诊断价值;胃镜、纤维结肠镜、胶囊内镜、双气囊小肠镜等可发现鹅卵石样黏膜、线形溃疡等特征性表现，并可以行肠黏膜活检;钡餐(气钡双重造影)和钡灌肠可显示线形溃疡、鹅卵石样黏膜、狭窄部线状征及节段性病灶等特征性黏膜改变;超声及CT等检查可以发现肠壁增厚及腹腔脓肿等改变;病理组织学检查如发现非干酪性肉芽肿则对诊断很有帮助。

克罗恩病的症状多较轻，而且没有特异性，因此诊断较为困难，且容易误诊和漏诊。但对具有反复右下腹或脐周痛、腹泻、体重降低、腹部肿块、肠梗阻、肛周病变及发热等典型表现者，较易诊断。Crohn病诊断主要是依靠临床症状、影像学和病理学检查三个方面，一般实验室检查对诊断帮助不大。钡剂灌肠和钡餐检查仍然是非常重要的诊断手段，早期可见鹅卵石征，黏膜裂隙溃疡;后期肠管失去可辨认的黏膜特点而呈铸型样管道和狭窄，有些患者可以发现多节段的病变。内瘘和皮肤瘘的定位需依赖放射学的诊断，胸部平片也有助于与肠结核的鉴别。内镜检查可以了解病变的部位、范围，当发现裂隙溃疡、瘘口或瘢痕性狭窄时有助于诊断，病理组织学检查见到典型的巨细胞浸润的肉芽组织有助于诊断。WHO提出的Crohn病诊断要点可供参考(表2-6)。

Crohn病至今仍无确切的治疗方法，治疗后复发率较高。无外科并发症时以内科支持治疗为主，当有外科并发症时则需外科手术治疗，但多数患者最终仍需外科手术治疗。

患者因长期腹泻，大量蛋白质、维生素和钙、磷、锌等矿物质的丢失引起营养代谢障碍，应用要素饮食或胃肠外营养补充足够的氨基酸、葡萄糖、脂肪、矿物质及维生素，随着营养改善症状也会缓解，生长发育也可恢复。尤其是胃肠外营养能使肠道得到休息，有利于病变的静止，甚至肠瘘亦可愈合。急性期应用全肠外营养后，症状缓解率可达60%。

在结肠内解离出5-氨基水杨酸发挥作用，仅适用于轻度回结肠型和结肠轻、中度患者。

是控制急性期症状最快的药物，适用于中、重度患者及对水杨酸制剂无效的轻、中度患者。开始时剂量较大，1周后逐步减量，小剂量维持半年或更长一些时间。部分患者无效或产生依赖，有外科并发症时慎用。

巯基嘌呤或硫唑嘌呤适用于对激素无效或依赖的患者，停药后易复发。长期用药安全，但应注意骨髓抑制等不良反应。在急性期配合肠道抗菌药物，肾上腺皮质激素可能增强疗效。

硝基咪唑类及喹诺酮类抗生素对本病有一定疗效，但机制尚未阐明，可能与细菌受抑制后肠道免疫反应减轻有关。

TNFα单克隆抗体、细胞因子IL-10及黏附分子抑制剂等亦有一定疗效。

①慢性消耗影响生长发育和劳动能力而内科治疗效果不佳时;②急性肠梗阻经非手术治疗无效;③消化道出血经内科治疗难以停止;④游离穿孔;⑤腹腔内脓肿形成;⑥各种肠内、外瘘;⑦克罗恩病癌变。总的来看结肠病变的内科治疗效果较小肠病变差，但手术后需再次手术者则结肠病变较少。

具有手术简单、打击小的优点，但远期效果差又易发生盲袢综合征，再次手术率达80%～90%，已基本被弃用。但对于病变范围广、十二指肠梗阻、全身情况差的患者，短路手术可以增加手术的安全性和避免切除过多的肠管。

即将病变的近端肉眼观察正常的肠管切断，远端肠管闭锁，近端肠管与病变肠管远端正常的肠管行端-侧吻合。此术式使旷置的肠段能得到静止，有利于病情控制，但应考虑到术后短肠综合征和旷置肠管恶性变的问题。因此，当病变肠管不能切除时，可行此手术，待以后再行二期切除术。

并发穿孔、出血、皮肤瘘或某些内瘘者必须切除病变肠管才能治愈，从远期效果看优于短路手术，为多数学者所赞同。由于手术所见的病变范围与实际经常不符，而以冷冻病理切片来判断病变边缘的方法也并不可靠，因此切缘应离病变边缘10cm才可靠，以免吻合口复发。术后复发病变多数在吻合口近侧肠管，故切除肠管时近侧应多切一些，但过多切除肠管并不能达到预防复发的目的。内瘘的处理取决于受侵蚀的肠管、膀胱或阴道壁是否增厚，如果增厚应做局部切除，增厚不明显者可作瘘道单纯修补。鉴于术后较高的复发几率，多处病变不能一次切除，只需切除有并发症的病变与相邻的病变，否则将产生短肠综合征。淋巴结的切除并不能防止复发，因此不需广泛切除肠系膜淋巴结。肠切除后以较大的侧-侧吻合重建为宜，以防吻合口狭窄。半数以上的癌变患者发生在短路手术之后被旷置的肠管上，所以除特殊部位外，只要病情稳定，在旷置术后应及时行肠切除术。

以急腹症就诊的Crohn病患者，术前确诊率很低。如果手术时发现病变处无瘢痕性肠梗阻、穿孔等并发症，不必切除肠管，因约20%的患者有自愈的机会。至于阑尾能否切除的问题曾引起争论，有人认为切除阑尾后容易发生肠瘘，故不主张切除;但多数学者认为Crohn病病变未侵及回盲部，应该切除阑尾，阑尾切除后不致发生肠瘘。