头颈部疑难病例影像诊断
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16 眼眶毛霉菌感染肉芽肿

女,43岁,头痛伴右眼视力障碍5个月余。专科检查:意识清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,左侧瞳孔直接、间接对光反射灵敏,右侧瞳孔直接、间接对光反射迟钝,调视辐辏反射正常,眼球各项运动自如。

【影像学表现】

右侧眶尖部及右侧海绵窦前份可见异常软组织肿块影,约1. 1cm×1. 6cm×1. 5cm,T 2WI呈中等稍高信号(图1-16-1A),T 1WI呈中等信号(图1-16-1B),压脂增强明显强化(图1-16-1C~E),肿块相邻的颞极部脑膜明显强化;肿块边缘不整,包绕视神经并将其推压轻度上移,视神经走行尚完整,其肌锥内段周围蛛网膜下腔稍增宽;视神经管扩大。右侧海绵窦内血管轻度受压内后移位。右侧颞极前方可见椭圆形长T 1、长T 2异常信号影,范围约3. 8cm×2. 6cm× 3. 5cm,增强扫描未见明显强化。影像诊断:①右侧眶尖部及右侧海绵窦前份异常软组织肿块影,拟脑膜瘤或炎性肉芽肿,以前者可能性大。②右侧颞极蛛网膜下腔囊肿。

【手术所见】

打开右侧眼眶组织及右前乳突及眶上缘,即见肿物,显微镜下切除视神经管及眶上裂处肿物,边缘不清、色灰红,部分为白色混浊液体,予以大部分切除肿物,其约1cm×2cm×3cm。
图1-16-1 右侧眼眶毛霉菌感染肉芽肿
A.抑脂T 2WI横断面;B. T 1WI横断面;C.抑脂增强T 1WI横断面;D.抑脂增强T 1WI冠状面;E.抑脂增强T 1WI矢状面

【病理】

右眶尖小块炎性肉芽组织,并见一些坏死物及真菌菌丝。

【分析与讨论】

眼眶深部的真菌感染,主要是在全身免疫力下降或长期应用广谱抗生素后,由鼻腔或鼻窦内的真菌病灶蔓延而致病,同时也可侵犯颅底和海绵窦。另外,身体其他部位的真菌病灶也可随血液播散至远离原发灶的部位,如脑膜、海绵窦和眼眶。毛霉菌是眶内真菌感染少见的病菌之一,病理上以肉芽肿性损害为特征,也可引起坏死和化脓性病变。毛霉菌沿血管周围和软脑膜下聚集,形成多数小囊样病灶,呈急性或慢性化脓性炎症反应,甚至形成脑脓肿或肉芽肿,多位于脑室内。但本病例毛霉菌感染,肉芽肿位于视神经甚为罕见。其临床上表现为眼睑肿胀、眼球突出、眼球活动障碍、视力下降和球结膜水肿等。有的病人可有鼻塞、流涕等慢性鼻窦炎的症状,本例无鼻部症状。CT或MR显示眶内有不规则软组织块影,还可显示邻近组织的病变。确切的诊断有赖于病变部位的活组织检查,找到真菌菌丝或孢子。

【鉴别诊断】

根据本例病灶所在位置,需要注意与眼眶深部病变相鉴别:①鞍旁脑膜瘤:视神经管状增粗,增强扫描可呈典型的“轨道型”,邻近骨壁可有反应性骨质增生、硬化或破坏。②炎性假瘤:为原因不明的眶内非感染性炎症,可发生于任何年龄,儿童少见,绝大多数炎性假瘤病人有突眼、眼睑水肿、复视、视力减退、眼球活动障碍,皮质激素治疗有明显效果。炎症假瘤CT特征为眶内肿块常伴眼环增厚,泪腺肥大,眼外肌肥厚及球后脂肪弥漫性密度增高。根据其CT表现分为:肿块型、泪腺炎型、肌炎型及弥漫型四型。另外,还需注意与恶性淋巴瘤、神经鞘瘤、眼眶转移瘤、海绵状血管瘤等鉴别。

(中山大学孙逸仙纪念医院 侯小燕 袁小平 梁碧玲)

参考文献

1.刘红卫,贺世明.左侧视神经慢性肉芽肿伴曲霉菌感染1 例.中国临床神经外科杂志,2009,14(11):648
2.李文华,王斌,王振常,等.眼科影像学.北京:人民卫生出版社,2004:306