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第八节 脑性瘫痪的伴随障碍
脑性瘫痪的原因十分复杂,脑损伤又没有选择性,所以脑性瘫痪的伴随障碍较多,现将脑性瘫痪常见的伴随障碍简介如下:
一、体力障碍
脑性瘫痪患儿身长一般低于正常儿童,重者更为明显,营养较差,常患呼吸系统感染性疾病,影响健康和体力,阻碍身心发育,还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎,都给儿童带来不利影响,需要对症处置。
二、智力障碍
智力障碍是脑性瘫痪患儿常见的伴随障碍。英国学者Little博士于1843年最早报道脑性瘫痪合并智力低下,他认为脑性瘫痪与智力低下是同义词,因为智力低下难以治愈,所以脑性瘫痪也是不治之症。1932年美国学者Phelps经过调查研究,认为脑性瘫痪伴有智力低下的只占1/3,而且是可以治疗的,为脑性瘫痪患儿康复打开了希望的大门。以后各国学者对脑性瘫痪合并智力低下做了大量的调查研究工作。Cardwell报道了13位各国学者对3705例脑性瘫痪患儿的心理学研究,结果表明智商小于70者为30.5%~58.6%。国内1986年李树春教授报道177例婴幼儿脑性瘫痪伴随智力障碍的研究情况,其中脑性瘫痪合并智力低下占65%;卢庆春教授调查1027例脑性瘫痪患儿,智商低于70者728例,占70.8%。
不同病型的脑性瘫痪患儿合并智力低下的发生率不同,痉挛型脑性瘫痪侵害大脑皮质,其智能方面较不随意运动型易受损。两者相比后者智商高于前者。此两病型并发智能障碍率仍比强直型、失调型、混合型脑性瘫痪为低。关于运动障碍的程度,部位与智能关系,随着程度加重,智商也呈低下的趋势。
三、癫 痫
癫痫也是脑性瘫痪患儿常见的伴随障碍,其发病率报道存在很大差异,最低为15%,高者可达60%,这可能与调查的范围、层次和样本有关。
脑性瘫痪患儿的癫痫初发年龄与非脑性瘫痪患儿患癫痫的初发年龄有明显不同。前者发病明显的早,95%以上1岁内发病,50%于2岁内发病,极少有6岁以上发病者;而后者95%以上为6岁以后发病。临床资料证明,脑性瘫痪患儿中的癫痫有许多是继发于新生儿痉挛。
各种类型脑性瘫痪患癫痫的比率也不同,一般来说,偏瘫患儿27%~40%,双瘫患儿16%~27%,四肢瘫患儿最高为50%~90%。肌张力低下型的统计数字为32%,不随意运动型为11%。
脑性瘫痪患儿癫痫的临床发作类型以全身性阵挛发作、部分发作、继发性大发作为主。
癫痫对脑性瘫痪的程度有明显影响。并发癫痫的脑性瘫痪患儿组中合并语言障碍、精神发育迟滞、肌肉骨骼系统障碍、步行困难等的比率明显高于无癫痫的脑性瘫痪患儿组。
1999年Zafeiriou Dl等曾对合并癫痫的脑性瘫痪患儿与不合并癫痫的脑性瘫痪患儿的计算机断层扫描(CT)与磁共振成像(MRI)所见进行了对比研究,两组分别为178例与150例,可见合并有癫痫组患儿的CT与MRI正常者只有16例,其余均呈现大脑皮质萎缩、脑积水、脑梗死等改变。对照组124例患儿头部CT或MRI为正常影像。
脑性瘫痪合并癫痫的治疗,应尽早用相应药物控制发作,以防止脑的继发损伤。上述178名脑性瘫痪患儿经治疗,116例(86.6%)癫痫发作得到控制,停药后观察6年没有再发,说明治疗效果较为理想。关于治疗药物的选择、治疗效果及预后等问题还缺乏足够的临床资料,临床研究者还有许多工作要做。
四、视、听障碍
视、听障碍在脑性瘫痪合并障碍中占第二位,一般发生率为10%左右,Zafeiriu等的资料中视觉障碍占38.9%,听觉障碍占15%左右。而脑性瘫痪合并癫痫的患儿中合并视、听觉障碍分别为42.1%与19.1%。脑性瘫痪的诊断,特别是早期诊断时一定要注意发现患儿视、听觉的障碍。
视觉障碍主要表现为内、外斜视,视神经萎缩,动眼神经麻痹,眼球震颤及皮质盲(cortical blindness)。据Huo.R等报告,皮质盲在小儿眼科就诊患儿中占2.4%,其主要原因是围生期的缺氧、脑血管障碍、脑膜炎、后天的缺氧症等。皮质盲患儿的神经学合并症有癫痫、脑性瘫痪等疾病。卢庆春调查1027例脑性瘫痪患儿其中视力障碍174例,占16.9%;斜视151例,占14.7%。
可见患儿视力障碍是一个较为普遍的问题,斜视会给患儿日常生活带来诸多不便,由斜视引起的弱视也严重影响患儿的视力。此外还有屈光不正、远视等伴随眼疾困扰着患儿,因此要及早发现视力障碍,纠正不正常的头位姿势,防止斜视,纠正斜视,对那些严重眼疾患儿应送到专科医院去诊治。
听觉障碍也是脑性瘫痪患儿常见的合并障碍,在脑性瘫痪的早期诊断方面,掌握这一症状非常重要。难听的定义:在无助听器的纯音检查时,在500、1000、2000Hz情况下,40dB以上的听觉脱失称之为难听。一般情况下难听的患病率为1.1%,其中90%为感音性难听。难听的小儿30.4%有各种神经学异常的合并症,其中86.4%是精神发育迟滞,35.2%是脑性瘫痪,32.0%是癫痫,9.6%是视觉障碍。听觉障碍多为胆红素脑病引起,由Rh溶血及ABO溶血引起,不随意型脑性瘫痪听力障碍最多。由于胆红素脑病造成耳蜗蜗壳病变,多为高音区耳聋,患儿表现有难听及不同程度的听力障碍,严重者完全障碍,也有一部分语言障碍的患儿患有中枢性聋,是由于听力障碍引起的语言障碍。
值得注意的是听觉障碍确定的时间问题,1岁时可确诊的难听,无论是重度、中度的只占总数的30%,重度难听90%确诊时间超过4岁,而中等度的则90%超过6岁始能确诊。障碍儿疗育的最重要时期是3~6岁,而在这一时期有25%~50%的听力障碍儿未被确诊,所以对听力障碍儿的筛查相当重要。
五、行为异常
随着康复医学的不断发展,以脑性瘫痪为主的障碍儿的行为异常不断显现,常出现不适应康复设施的表现,比如腹痛、腹泻及呕吐等消化道症状及睡眠障碍。另外有自残行为,如咬自己的指甲、剥自己的皮肤、以头撞墙等,还有的出现暴力倾向,这些症状多发生于10岁以上脑性瘫痪患儿。以运动能力低下儿中出现为多。这是与相对运动能力较高的脑性瘫痪患儿相对比而言的。另外自伤与他伤行为及与他人交流能力低下密切相关。比如因语言障碍而不能表达自己的要求,不能与他人交谈等。
要注意观察行为异常儿,防止意外伤害,同时要积极矫治,避免症状加重而导致心理障碍。
六、语言障碍
日本学者小池文英报道,脑性瘫痪患儿约有65%~95%伴有不同程度的语言障碍。国内普遍认为脑性瘫痪患儿合并语言障碍占70%~75%。重者完全不能讲话,轻者仅有障碍而不影响自己意志的表达及与他人交流。不随意运动型患儿中语言障碍发生率高于痉挛型者。目前主张在开展早期治疗脑性瘫痪的同时,必须同时开展语言训练,对发声、构音都有一定好处。
七、饮食困难
许多脑性瘫痪儿童有饮食困难,婴儿期表现为吸吮困难,稍大后表现为咀嚼困难,也可能有吞咽困难。正常儿童的喉部能够使空气顺畅地进入气管和肺,使液体或固体食物进入食管和胃。脑性瘫痪儿童的这种功能常不健全,因此很容易引起呛食,食物或液体进入气管和肺的同时带入细菌,引起肺部的反复感染。另外,小婴儿常常出现胃中食物反流现象,但这种现象会很快消失。脑性瘫痪儿童这种现象可能持久存在,由于胃酸的长期反流,会导致食管壁的损伤而疼痛,最终导致脑性瘫痪儿童的拒食。应对以上问题,应在食物选择、饮食方式、姿势、营养等方面采取措施。
八、流 涎
脑性瘫痪儿童可能很难控制口水。婴儿多有6个月左右的流涎,但很快学会吞咽口水。脑性瘫痪患儿很难将口唇闭严,也很难规律地吞咽口水,因此持续流涎致使口周和前胸总是处于潮湿状态。目前通过口周按摩以及通过小手术的方法都可以有效治疗流涎。
九、牙齿问题
由于脑性瘫痪儿童舌运动不灵活,残存原始性的吸吮和吞咽模式,咀嚼困难,牙齿常有附着物。显而易见,脑性瘫痪儿童更易患牙病,因此刷牙和牙齿清洁,对于脑性瘫痪儿童防止各类牙病的发生十分重要。
十、直肠和膀胱的问题
脑性瘫痪儿童因为活动少而导致大便干燥,同样影响饮食。早期控制远比年长后再控制要容易,因此要在饮食上注意多选择水果、蔬菜、纤维素多的食物,以保持大便通畅,直肠规律地排空,形成习惯。同时要经常检查,防止大便干燥的发生。脑性瘫痪儿童与正常儿童相比,学习控制膀胱的能力较差。如果膀胱长期不能排空,则容易引起膀胱的细菌感染。因此,训练排尿习惯,采取各种措施预防感染十分重要。
十一、感染问题
由于咀嚼、吸吮、吞咽障碍,常使脑性瘫痪儿童不能得到充足的营养,缺少微量元素,免疫力较低。由于长期以某种固定的姿势和体位生存,甚至长期卧床而极易引起局部组织器官的感染,如肺部感染、泌尿系统感染等。因此,对脑性瘫痪患儿要尽量使其获得均衡的营养,增强机体抵抗力,积极预防和治疗各类感染。