用于肺动脉高压右心功能不全的治疗主要包括三个部分:基础疾病、肺动脉高压及右心功能不全的治疗。对基础疾病的治疗至关重要，它可以减少肺动脉高压的发生或减轻肺动脉高压的程度，包括对左心疾病、先心病、风湿免疫病、肝病、肺疾病及血栓栓塞性疾病等治疗。

可减少右心疾病的发生或减轻右心衰竭的程度，包括一般治疗和特异性（靶向）治疗，前者包括某些轻症的特发性或可遗传性肺动脉高压的钙通道阻滞剂治疗，低氧性肺动脉高压的长程氧疗和左心疾病的利尿治疗等。

理论上讲，肺动脉高压的特异治疗对肺心病是安全和有效的，用药至少得具备四个条件。①患者必须有基础肺血管病，并以此增加右心后负荷；②患者必须由于PVR增加引起的右心收缩功能不全，提示右心与肺血管相对失耦联；③肺血管扩张不恶化气体交换，与增加心排出量不成比例的血氧饱和度下降，如果相对程度的低氧超过心排出量相对增加，那么净效应可能减少周围氧运输；反之，特异治疗的反应是轻度氧饱和度下降，明显增加心排出量，组织净氧运输量仍可明显提高；④必须具备肺血管扩张、右心功能及血流动力学改善，并增加运动耐量和缓解症状。

常用的肺动脉高压靶向药物主要有三大类:前列环素类、内皮素受体拮抗剂类、鸟苷酸激酶激动剂或磷酸二酯酶-5型抑制剂。修改的肺动脉高压分类提供了肺动脉高压治疗的框架，动脉性肺动脉高压患者可从前列环素、磷酸二酯酶-5型抑制剂或内皮素受体拮抗剂获益，尽管是适度的改善患者运动量和生存时间。急性重症动脉性肺动脉高压患者吸入一氧化氮、静脉依前列醇或吸入伊洛前列素都是很有用的制剂。

必须考虑右心衰竭的来源和背景。特异性治疗的目的是使前负荷、后负荷及收缩性最佳化。由于心房颤动和高度房室传导阻滞可引起明显的血流动力学后果，故在右心衰竭时保持窦性心律和房室同步特别重要。在个体化治疗时要考虑心室间相互依赖，容量超负荷通过心室间相互依赖机制可增加心包束缚、降低左心室前负荷和心排出量。反之，低血容量可降低右心室前负荷和心排出量。在急性右心衰竭时应尽量避免低血压，低血压可导致右心缺血及其恶性循环，加重低血压。

最小化液体潴留，中等量限盐（＜2g/d），每天测量体重，推荐谨慎使用利尿剂。肺动脉高压右心功能不全的患者量化体力活动可能有益，最近对重症慢性肺动脉高压患者研究显示，适度运动训练可明显改善心功能和生存质量。等张运动可引起晕厥，应限制或避免。严重右心衰竭的患者妊娠可增加母亲和胎儿死亡率，较大的危险多发生在妊娠第6个月和临产或分娩期。认识和处理可能引起临床恶化的因素至关重要，这些因素包括用药或饮食不当。药物如非激素类抗炎药、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂及抗心律失常药物等；机体因素如败血症、贫血、高排出状态、低氧血症、高碳酸血症；心血管因素有心律失常、心肌缺血及肺栓塞；还有阻塞性睡眠呼吸暂停及高原生活等。

最佳前负荷:右心衰竭最佳前负荷的临床评估仍具挑战性，急性与慢性疾病可能不同。许多研究显示，中心静脉压和右心室舒张末压不是总能反映右室前负荷。一般讲，明显容量超负荷的右心衰竭可从持续利尿中获益。急性肺栓塞患者在无中心静脉压明显增高（＞12～15mmHg）时，如果在最初生理盐水500ml液体负荷中未显示血流动力学改善，就不应继续给予容量负荷，因可进一步导致血流动力学恶化。

急性血流动力学受累的右心衰竭患者，可能需要变力性药物和升压药的支持，右心衰竭时多巴酚丁胺或多巴胺是最常用的药物。肺动脉高压患者多巴酚丁胺的剂量在2～5μg/（kg•min）时降低肺血管阻力的同时增加心排出量；多巴胺是剂量依赖性药物一般剂量也是2～5μg/ （kg•min）。肺动脉高压多巴酚丁胺联合应用NO也显示有益的效果。多巴胺用于严重低血压患者更为适宜，米力农用于因多巴胺引起的快速性心律失常或用β-受体阻滞剂的患者。对慢性肺疾病并发肺动脉高压右心衰竭患者研究了地高辛疗法，发现肺动脉高压快速给予地高辛可提高心排出量约10%，然而对动脉性肺动脉高压的作用还需进一步研究。COPD不合并左心功能不全的患者地高辛不改善最大耗氧量、运动及右心室射血分数。

右心衰竭患者预测血栓栓塞事件的风险尚未很好建立。尽管临床情况不同，但抗凝疗法通常用于心内血栓、已证明的血栓事件（肺栓塞或矛盾性栓塞）及动脉性肺动脉高压（特发性肺动脉高压为公认的证据水平，硬皮病和先心病相关性肺动脉高压是专家意见）。阵发性或持续性心房扑动或心房颤动通常建议抗凝。

对肺动脉高压卵圆孔开放的患者观察到生存时间的改善，于是产生一个假设，房间隔造口术通过“减压”右心和增加右-左分流，可能缓解严重右心衰竭。肺动脉高压对房间隔造口术的反应是不同的，该手术是姑息性的。手术失败或死亡的预示指标是平均右房压＞20mmHg，肺血管阻力明显增加（30～55Wood/m ²）或预测1年生存率＜40%。

在限定的晚期顽固性右心衰竭患者可考虑做移植术。最初认为继发于肺动脉高压的晚期右心衰竭患者心-肺移植是唯一的选择，然而，由于器官的缺乏，一些患者尝试了肺移植，并取得成功。实施肺移植术的动脉性肺动脉高压患者1年生存率约为65%～75%。当前，肺移植术后持续右心衰竭的预测指标还没建立。复杂先心病肺动脉高压患者是心-肺移植的指征，并发于左心衰竭的顽固性右心衰竭在无严重肺动脉高压的情况下，可考虑做心脏移植术。

内科治疗没有反应的急性右心衰竭患者，借用右心辅助装置机械支持可作为移植或恢复的桥梁。右心辅助装置最常用的适应证是并发于左心辅助装置、心脏移植或大块肺栓塞的严重右心衰竭。对慢性晚期右心衰竭长期植入或终期治疗还没有研究。

肺动脉高压与右心的关系既是一个理论问题，也是一个临床实际问题，尽管最近10余年得到了广泛的关注，但许多问题仍在探索研究之中。狭义讲，肺动脉高压与右心主要是前者对后者的作用及后者对前者的适应与代偿，这些过程必然涉及到分子生物学、蛋白质学的调控和右心-肺血管的相互作用和重构。当前肺动脉高压的诊断不算困难，但对异质性肺动脉高压的治疗远未解决，我们能做到的仅仅是病情一定时间的部分缓解。右心功能的检测和治疗刚刚起步，摆在我们面前的是巨大的挑战。我们应该有更广阔的视野，从“右心体系”概念的角度，从基础到临床进行创新性研究，并及时把研究成果转化到临床。