第四章　肺动脉高压与右心

肺动脉高压是一组异质性疾病，包括疾病（diseases）、紊乱（disorders）、并发症（complications）或综合征（syndromes）等。肺动脉高压一般指慢性患者，而急性肺栓塞或急性低氧引起的一过性肺动脉高压，其病理生理改变与慢性者不同，传统上不把它们列入肺动脉高压行列。一旦肺动脉高压的诊断成立，其静息平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，构成右心后负荷增加，产生一系列病理生理改变。右心室增大，除少数右心本身疾病引起者外，多数与肺动脉高压有关。而肺动脉高压患者的治疗和预后不仅与肺动脉压高低有关，也取决于右心的适应与代偿能力。因此，业内许多学者提出“右心-肺循环一体”的概念，笔者进而将其概括成“右心体系”的一部分。

2013年1月在法国尼斯召开了第五届WHO肺动脉高压专题讨论会，制定了新的分类方案（参见第一章）。主要类型的患病率大致为:左心疾病相关性肺动脉高压（Ⅱ类）最多，约占80%，肺部疾病和（或）低氧性肺动脉高压（Ⅳ类）约占10%，动脉性肺动脉高压（Ⅰ类）约占1%，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Ⅲ类）约占1%，多种未明机制所致肺动脉高压（Ⅴ类）约占8%。各类肺动脉高压的发病机制、病理生理改变、病理形态学及其分子调控机制都不尽相同，因此他们对右心的影响也有较大的差别。1973年WHO在日内瓦召开了第一届肺动脉高压专题会议，会议将肺动脉高压分为原发性和继发性两大类，前者主要包括当今的特发性和可遗传性肺动脉高压，其余各类各种肺动脉高压都属于继发性。继发性肺动脉高压的共同特点是都有作为发病的基础疾病，例如左心疾病、慢性肺疾病、肺血栓栓塞症、分流性先天性心脏病、结缔组织疾病、肝病及获得性免疫缺陷病（HIV）等。每种肺动脉高压除有各自的发病机制、病理生理学及血流动力学变化外，其诊断和治疗也有明显差别。基础疾病一旦并发肺动脉高压，预示患者病情严重，预后不良。因此，肺动脉高压与右心的关系不能简单地一概而论。而本文只能就其主要并发症——肺动脉高压对右心影响的共同部分做些介绍。

为什么同样程度的先天性心脏病肺动脉高压甚或艾森门格综合征的预后远好于原发性肺动脉高压？如成人原发性肺动脉高压在广泛应用靶向药物治疗以前的中位生存时间为2.8年，而先心病艾森门格综合征患者10年生存率为80%，15年为77%，25年为42%。后者转归较好的原因，推测与保留胎生时期相同于左心室壁厚度的右心室和存在替代的“分流”及未退化的分子生物学基础有关。因此，肺动脉高压患者的预后不仅取决于肺血管阻力和压力的高低，也受右心功能适应与代偿能力的影响。

肺动脉高压与右心的关系要明确一个概念，有些肺动脉高压引起的右心改变，我们称之为“肺源性心脏病”，有些则不能叫肺心病，这是肺心病的定义所决定的。在讨论肺动脉高压与右心时要在概念上予以区别。