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第二节 PT延长APTT正常
PT延长, APTT正常为遗传性或获得性外源性凝血因子缺陷所致,包括服用抗凝药物、维生素K缺乏、肝病、遗传性或获得性Ⅶ缺陷等。口服抗凝药物治疗监测;肝脏疾病的早期诊断; PT纠正试验可遗传性或获得性外源性凝血因子缺陷的诊断和鉴别诊断等均应进行相关检测。
一、 实验室分析路径
实验室分析路径见图3-2。
二、 相关实验
实验室检查APTT正常而PT延长时,考虑遗传性或获得性外源性凝血因子(FⅦ)缺陷。遗传性FⅦ缺乏较少见,获得性FⅦ缺乏原因包括口服抗凝药物、维生素K缺乏、肝脏疾病、抗FⅦ抗体和狼疮抗凝物存在,其鉴别诊断涉及以下实验:
1. PT 和APTT测定
2. PT纠正试验(PT mixing study)
该试验可鉴别延长的PT是否为抗凝物质所致,属定性试验。受检血浆与正常混合血浆( 1︰1)混合后立即和37℃孵育1小时后分别测定该混合血浆PT。低滴度的抗凝物质可因1︰1混合血浆的稀释而使延长的PT被纠正,因此应进一步作正常血浆与受检血浆1︰4的混合纠正试验,若低滴度的抗凝物质存在,则1︰4的混合血浆不能纠正。
图3-2 PT延长APTT正常的实验室分析路径图
3. FⅦ活性检测
该试验用一期法检测凝血因子的促凝活性。除Ⅶ因子外,其他所有因子都稳定且过量存在于所用试剂中,使用PT试剂测定凝固时间,凝固时间与待测凝血因子活性成反比。其结果以正常的百分率表示, FⅦ正常参考范围通常在70%～130%。血栓前状态和血栓性疾病,因子活性增高,可能影响结果的判断。待检标本要及时检测,若不能及时检测,可放在-20℃保存一个月,不要将血浆在2～8℃ 保存,因为在此温度范围内FⅦ会被激肽系统激活。
三、 结果判断与分析
（一） 首选实验
PT及APTT:排除分析前影响因素(如采血量、采血部位、Hct>55%等) ,引起PT延长的最常见原因是早期肝脏疾病、口服抗凝药物和早期维生素K缺乏。不常见原因有早期DIC、FⅦ缺乏、抗FⅦ抗体和狼疮抗凝物存在。通过询问病史可明确是否口服抗凝药物;若无该服药史,应考虑维生素K缺乏或肝病早期。肝脏是许多凝血因子合成的场所,肝病早期或轻型肝病可以只有PT延长, APTT对肝脏疾病的敏感性不及PT。随着肝病的进展, PT、APTT均延长。
（二） 次选实验
1. 维生素K诊断性治疗试验
部分凝血因子(FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ)合成时需维生素K的参与。维生素K缺乏时,这些凝血因子的活性受到影响,其中FⅦ的半衰期较短,因此PT延长较APTT延长更早发生。维生素K缺乏进一步加重时, PT、APTT均延长。维生素K治疗还可鉴别肝脏疾病与维生素K缺乏,值得注意的是肝脏疾病时也可能发生维生素K缺乏,此时给予维生素K治疗,延长的PT可部分纠正。
2. PT纠正试验
该试验可鉴别患者血浆中有无抗凝物质及抗凝物质的类型。若受检血浆可被正常血浆立即纠正且37℃孵育1小时后测定不延长则提示受检者为凝血因子缺乏;若不能立即纠正,或37℃孵育1小时后测定较立即测定延长则提示受检血浆中有特异性(抗凝血因子)抗体,若不能立即纠正,但37℃孵育1小时后测定较立即测定不延长则提示受检血浆中有非特异性抗凝物质(如狼疮抗凝物或副蛋白)存在。狼疮抗凝物比抗FⅦ抗体常见,多数狼疮抗凝物引起APTT延长, PT延长或正常,少数狼疮抗凝物只引起PT延长, 而APTT正常。
3. FⅦ活性检测
当受检血浆可被正常血浆立即纠正且37℃孵育1小时后测定PT不延长,提示受检者为凝血因子缺乏,应进一步检测FⅦ活性,以确定FⅦ减低的程度,为替代治疗及监测提供依据。