GPBB是心脏中糖原分解的关键酶，功能是催化“糖原+磷酸——>葡萄糖-1-磷酸”的反应。GPBB与AMP结合及发生磷酸化后发生变构效应，由活性较低的非磷酸化b的形式（Gpb）转化为活性更高的磷酸化a的形式（Gpa），从而实现对其活性的调控。生理状态下GPBB与糖原及肌浆网结合形成肌浆网-糖原分解复合物，构成心肌细胞肌浆网结构的特定成分，且GPBB在心肌中主要以这种复合物的形式存在。GPBB可催化糖原分解，使其从肌浆网-糖原分解复合物上解离，同时GPBB成为可溶性形式，并可在胞浆中自由移动。

肌浆网-糖原分解复合物的分解，对缺血、缺氧导致的心肌细胞肌浆网中糖原的分解加速高度敏感而特异。细胞膜通透性的改变，即细胞膜的受损是GPBB得以进入外周血的先决条件，而Ca ²⁺、代谢中间产物及儿茶酚胺对糖原分解的精细调控，则是GPBB作为缺血性心肌损伤的酶标志物的敏感性的前提，使GPBB能够反映心脏能量代谢的失衡。Ca ²⁺和cAMP可使游离糖原迅速分解。当心肌急性缺血发生后，心肌交感神经活性增高，随后心肌内cAMP浓度一过性升高，同时GP由GPb向Gpa形式转化从而得以活化，糖原分解随之加速，GPBB以可溶性形式进入胞浆中。缺血时细胞间隙的AMP及磷酸盐浓度升高，Ca ²⁺内流，从而可能继发持续性的糖原加速分解。实际上，现已发现，当缺血再灌注后，尽管Gpa已下降到缺血前的水平，但由于磷酸盐浓度还是相当高，糖原仍在继续分解。在缺血情况下细胞膜通透性常常升高，GPBB得以进入细胞外液，进而进入到外周血中。实验发现，心肌缺血动物模型的外周血中的GPBB仅表现为GPb形式，这与AMI患者的情况相同，说明在心肌缺血部位的GPBB活性是以GPb的形式，来催化肌浆网-糖原分解复合物的糖原降解的。

由于GPBB是脑组织中GP的主要同工酶，并非心肌特有，因此在脑外伤及血-脑脊液屏障受破坏时，GPBB也会释放。如果排除脑外伤，GPBB对于缺血性心肌损伤还是相当特异的。给未伴发心肌损伤（细胞膜完整）的患者进行治疗性给药（如儿茶酚胺和胰高血糖素），造成心脏工作量增加和糖原动员，并不会引起外周血GPBB浓度升高。实验证明，在细胞膜未受损伤的情况下，即使用高剂量的肾上腺素也不会引起可检测到的GP释放。有报道在骨骼肌损伤、肝脏疾病、肾功衰竭时，GPBB会升高，但GPBB与GPMM、GPLL的交叉反应不足1%，骨骼肌中又只含有GPMM，因此，在骨骼肌损伤、肝脏疾病、肾功衰竭时GPBB是否有升高尚无定论。Rabitzsch等测定了GPBB的接收工作特性曲线（receiver-operating characteristic curve，ROC curve），发现GPBB是检测急诊入院的ACSs患者的生化指标中分辨能力最高的一个，其曲线下面积显著大于其他指标（如图3-7-1）。

对AMI、UA伴ST-T改变及UA不伴ST-T改变患者及非外伤性胸痛（排除冠心病）者的心肌生化指标的比较发现，其敏感性分别为GPBB0.81，CKMB0.48，CK总活性0.39，cTnT0.36；特异性分别为CKMB0.96，GPBB0.93，cTnT0.91，CK总活性0.84。综合来看GPBB是非常好的心肌缺血性损伤的指标。与CKMB，cT-nT，Mb等比较，cTnT在AMI时超过URL值的倍数最高，GPBB平均3小时就超过URL值，Mb则为4小时，CKMB4.5小时，cTnT5小时，研究表明GPBB峰值与CKMB和Mb峰值的相关性最好。胸痛后4小时内其阳性率最高，为70%，而CKMB为56%，Mb43%，cTnT33%。

急性心肌梗死发生后3～4小时内，心电图的诊断效果比肌酸激酶活性、肌酸激酶MB质量及心肌肌钙蛋白T等生化指标明显要好。但仍有50%左右因胸痛入院的患者，不能以心电图立即作出急性心肌梗死诊断。Mair等对GPBB与肌酸激酶总活性、肌酸激酶同工酶质量、肌红蛋白、肌钙蛋白等生化指标进行比较，发现GPBB在检测急诊患者急性冠状动脉综合征的生化指标中分辨能力最高（见表3-7-1）。急性心肌梗死患者胸痛发作后4小时内，GPBB的增加频率最高，各指标的阳性率为GPBB：70%、肌红蛋白：43%、肌钙蛋白：33%、肌酸激酶同工酶质量：56%，而上述指标超过正常值上限的时间均值为GPBB：3小时、肌红蛋白：4小时、肌酸激酶同工酶：4.5小时、肌钙蛋白T：5小时、肌酸激酶总活性：6小时。其中GPBB质量到达峰值的时间早于肌酸激酶、肌酸激酶同工酶和肌钙蛋白，另外，GPBB一般在急性心肌梗死发作后12天内回落到正常范围，这表明GPBB是最早达到病理浓度的生化指标，且达高峰的时间早于上述其他生化指标，在胸痛发作后的最初4小时内，GPBB质量、CK-MB质量、MG、cTnT、CK活性对AMI的诊断敏感性分别为0.77 （0.55 0.92，95%CI，下同）、0.47（0.21 0.73）、0.47（0.21 0.73）、0.40（0.16 0.68）、0.20（0.04 0.48）。GPBB尤其在AMI发作的最初23小时内敏感性突出。故Mair等认为，GPBB是急性心肌梗死早期诊断最理想的指标之一。黄榕冲等对14例急性心肌梗死患者GPBB的时相变化进行监测，发现GPBB在急性心肌梗死发作后3～4小时开始升高，8～9小时达到峰值，24～48小时回到正常，与常用指标肌酸激酶同工酶、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶进行比较，GPBB是6小时内唯一升高的指标。于溶栓治疗前采集血样，比较各指标间的早期灵敏度，发现GPBB最显著的特点是它的早期诊断灵敏性高。

GPBB除能排除或确诊急性心肌梗死外，更能区分不稳定型心绞痛与稳定型心绞痛，其诊断效果优于其他指标。GPBB与心肌能量代谢的失衡密切相关，能反映心肌的损害程度。GPBB作为心肌可逆性损伤的指标，在缺血30分钟后再灌注，心肌细胞GPBB活性有轻度恢复。在反复出现不稳定型心绞痛的患者中，外周血GPBB浓度也发生相应的波动。Mair等报道，在静息状态下显示BraunualdⅢ级的不稳定型心绞痛患者及不稳定型心绞痛伴发一过性的ST-T改变的患者中，发现GPBB有早期升高，且是唯一高于参考值上限（upperreference limit，URL）值的指标。在慢性稳定型心绞痛及不稳定型心绞痛不伴ST-T改变的患者中，其GPBB浓度与正常人及无心绞痛的其他疾病患者相比，无显著差别。由于从稳定型心绞痛到不稳定型心绞痛再到急性心肌梗死是一个连续的病理过程，不稳定型心绞痛与无Q波急性心肌梗死之间常无明显的界限，而GPBB具有较好的鉴别诊断价值，故可用于监测不稳定型心绞痛，以便于进行早期危险分级。Mair认为，不能肯定GPBB在不稳定型心绞痛时升高的机制是由于严重的可逆性的心肌缺血还是小灶心肌坏死。但其代谢依赖性的释放机制却预示着GPBB可能是一种心肌缺血的指标。黄榕冲等对5例不稳定型心绞痛患者的GPBB的变化进行观察，发现GPBB在不稳定型心绞痛时的时相变化与急性心肌梗死时无显著差别；同时观察了肌酸激酶同工酶、肌酸磷酸激酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶，这些指标都在正常范围内。Rabitzsch等在急诊室观察107例非外伤性胸痛入院患者，并在入院后接受治疗前取血一份进行测定，评价各指标对ACS（急性心肌梗死和伴有一过性ST-T改变的不稳定型心绞痛）的诊断作用，GPBB在ROC曲线下的面积为0.91、肌酸激酶同工酶为0.81，肌钙蛋白为0.73，肌酸激酶为0.69。根据灵敏性、特异性及ROC曲线结果，GPBB对于急性冠状动脉综合征的诊断作用优于其他指标。这种优越性是基于GPBB对于急性心肌梗死早期的高度灵敏性及对于不稳定型心绞痛伴有一过性ST-T改变的早期升高表现。

GPBB作为一种早期和特殊的心肌标志，除对急性冠脉综合征诊断具有高灵敏性和特异性外，在临床上对于其他原因所致的心肌损害也可能具有临床应用价值。

Lin等研究探讨新生儿窒息并发心肌损伤时N端前B型利钠肽和GPBB水平的变化和意义，采用酶联免疫吸附分析法测定64例窒息新生儿（39例轻型，25例病重型）和25例健康新生儿，结果显示N端前B型利钠肽和GPBB的水平在伴有心肌损伤患儿组显著高于无心肌损伤的新生儿和健康组，且新生儿窒息组中严重患儿的水平值远高于轻型患儿。结果表明，N端前B型利钠肽和GPBB可作为新生儿窒息的心脏标记物，并可用来评价心肌损伤的严重程度。

Horacek等通过研究47例急性白血病患者应用化疗药物治疗时产生的心脏毒性，对比其他常规的心肌标志物，分别监测常规和高剂量化疗（包含蒽环类抗生素）以及经过造血干细胞移植后患者的心脏毒性，未经治疗时所有白血病患者心肌标志物均在检测下线，经过治疗后所有cTnI升高的同时都伴有GPBB的显著增高，而其他心肌标志物均在基线以下。结果显示，GPBB对于常规和高剂量化疗（包含蒽环类抗生素）以及经过造血干细胞移植治疗产生心脏毒性的检测具有临床研究价值。然而，目前研究显示抗癌药物的心脏损伤机制可能并非心肌缺血，而是蒽环类抗生素因子在心脏中慢性及长期的发挥毒性作用。在此背景下，找到可靠的心肌损伤标志物尤为重要。因此，GPBB对于应用抗癌药物治疗心脏损害的研究具有前瞻性。

Pudil等通过蛋白生物芯片微阵点系统分析由射频导管消融术（radiofrequency catheter ablation，RFA）引发心肌损伤的心肌标志物。32例患者（分别为急性房室结折返性心动过速、右心房扑动和心房纤颤）连续应用RFA，24 h后所有心肌标志物（cTnI、CK-MB、hFABP和GPBB）均升高，结果表明RFA导致的心肌损伤可以通过cTnI、CK-MB、hFABP和GPBB检测到。同时GPBB的水平与RFA总的持续时间具有相关性。

Mair等在应用GPBB分析心肌缺血的试验中发现，GPBB对于检测手术期间所造成的局部缺血的心肌损伤具有很高的敏感性，尤其是接受冠状动脉旁路移植造成的心肌缺血损伤和心肌梗死更具有敏感性。

扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果，感染或非感染性心肌炎、乙醇中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤（如接触毒性物质）对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。因此了解其致病及发病机制尤其重要。越来越多的证据表明扩张性心肌病是由自身免疫过程介导的，Buse等应用自身抗体筛选系统检测到与扩张性心肌病相关的三种新的自身抗原：线粒体乌头酸水合酶、三磷酸甘油醛脱氢酶和GPBB。其是否能作为靶抗原应用于临床，还需进一步深入研究。