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一、痉挛性斜颈
1.概述
痉挛性斜颈（spasmodic torticollis，ST）是临床上成人型肌张力障碍的最常见形式。痉挛性斜颈可发生于任何年龄，一般青中年起病居多，女性多于男性。大多起病缓慢，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、头颈夹肌、斜方肌、斜角肌的异常收缩最为常见。初始可表现为间断性头颈部摇晃，常以为是“落枕”，继而持续扭向一方。可分为扭转、侧倾、后仰、前屈和混合型。临床上相似的异常姿势可以是不同肌肉与其拮抗肌不同程度收缩组合的结果，多数病例肌电图的异常活动范围比临床表现要广泛复杂。患肌可发生肥大。常伴有头颈部肌肉疼痛，30%继发颈椎关节病、颈神经根病。对部分患者，继发的软组织和骨骼改变也是姿势异常的附加原因。当患者试图矫正或维持头颈正常姿势时，大多有头部震颤（dystonic tremor），约占1/3，或以震颤为首发症状。约10%～15%的斜颈患者发病后1年内可有一过性缓解，持续数天或数月，但大多数复发。约1/3成人发病的斜颈患者可在数年内进展、扩散为节段性肌张力障碍，以上肢肌张力障碍、书写痉挛及口下颌肌张力障碍多见。多数患者一直保持局灶型，但长期肌肉痉挛可致肌肉挛缩畸形。
颈部姿势异常的原因很多，包括痉挛性斜颈、先天性斜颈、疼痛或眩晕所致强迫头位、第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势，颈骨关节炎或畸形、颈部外伤或肿瘤、颈部软组织感染继发的颈部姿势异常等。帕金森病、多巴反应性肌张力障碍、迟发性运动障碍和多系统萎缩等也可以有颅颈部肌张力障碍的表现，应注意鉴别。
2.肉毒毒素注射治疗
对痉挛性斜颈应尽早采取肉毒毒素注射治疗以避免受累肌肉发生挛缩，减少局部组织、骨骼、关节、颈椎间盘的继发性改变。
（1）肉毒毒素注射治疗的适应证：
1）明显的头颈姿势异常或肌肉痉挛；
2）局部疼痛；
3）影响日常生活或工作能力；
4）颈椎有继发性改变；
5）自信心损害及反应性抑郁。
（2）注射肌肉的选择一般基于以下四方面的考虑：
1）头位扭转或倾斜的解剖生理分析（表2-1，表2-2）；
2）颈肌肥大或僵硬的部位；
3）颈肌疼痛或牵扯的部位；
4）肌电图等引导手段提示。
表2-1 维持头部姿势的主要颈肌及其作用
表2-2 痉挛性斜颈主要表现形式累及的肌肉
（3）常见颈部累及肌肉的参考注射剂量：
见表2-3。
表2-3 常见颈部累及肌肉的参考注射剂量
3.临床疗效及不良反应
临床上相似的斜颈姿势可能是不同肌肉与其拮抗肌收缩组合的结果。多数患者肌电图（electromyography，EMG）的异常活动范围远比临床表现要广泛复杂，这也部分地解释了选择性切断相关神经或/和肌肉治疗痉挛性斜颈效果欠佳的原因。大约15%的患者对首次注射反应不佳，其中约1/2经过调整剂量和/或改变注射部位后可产生疗效；对于这种患者则十分需要EMG监视以便准确注射。对肉毒毒素注射反应不好的其他原因包括：肌肉选择不当、深部颈肌的强直性兴奋不能为常规的注射技术所及、抗体形成、中枢运动程序的改变等。
颈部不自主前屈是痉挛性斜颈的一种亚型，有两种形式。一种为双侧胸锁乳突肌不自主收缩引起单纯的头前屈，虽然双侧胸锁乳突肌注射肉毒毒素后常常引起吞咽困难故要慎重掌握注射剂量，但这种形式的姿势异常对肉毒毒素治疗反应良好。另一种为颈部前屈和头过伸的联合运动，这是由于椎骨前颈屈肌和头颈伸肌共同收缩所致。由于注射椎骨前颈屈肌在治疗技术上难以实行，所以这类患者通常治疗效果不好。此外，对于姿势异常复杂、颈部短、皮肤及皮下组织肥厚以及既往有手术史的痉挛性斜颈患者，因靶肌肉定位相对困难，肉毒毒素注射治疗也较困难。
痉挛性斜颈注射后的常见不良反应包括注射部位或其邻近组织的疼痛、颈肌无力、张口受限、吞咽不适、口干和体重下降等，个别患者尚有过敏性皮疹。这些不良反应一般程度不重，并在数周内自行好转。其中最引人关注的是程度不等的吞咽困难，约占20%～30%，大多为吞咽不适或哽噎感，很少需要鼻饲。吞咽困难主要因为BTX-A通过血液循环及其他的外周和中枢机制向咽肌的扩散渗透所致，与BTX-A的剂量及食道肌肉终板对毒素阻滞效应和特殊敏感性有关。女性患者、颈瘦小者，宜减少胸锁乳突肌的注射剂量，以避免发生吞咽困难。
4.典型病例示范
患者女性，57岁（图2-12），不自主头向左转3～4年，加重有明显姿势异常2年。否认其他重要病史。查体：不自主头向左转，伴头向右侧倾斜及右肩上抬。左侧头夹肌、右侧胸锁乳突肌、右侧斜方肌和肩胛提肌可触及肌紧张及强直收缩，斜颈评分14分[（扭转3+侧倾2+后仰1）×持续2+肩抬举2+头震颤或抽搐0]。
肉毒毒素注射治疗方案：Botox总剂量250U，稀释浓度25U/ml。左侧头夹肌75U分4点（20U，20U，20U，15U）注射，右侧胸锁乳突肌75U分4点（20U，20U，20U，15U）注射，右侧斜方肌50U分3点（20U，20U，10U）注射，右侧肩胛提肌50U分3点（20U，20U，10U）注射。
图2-12 痉挛性斜颈患者治疗前后对照
肉毒毒素注射治疗后一周斜颈评分2分[（扭转1+侧倾1+后仰1）×间歇1+肩抬举0+头震颤或抽搐0]，患者自评症状改善7～8分，无不良反应发生。一月后随诊头颈姿势恢复如常。
（万新华）
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