根据2010版世界卫生组织（world health organization，WHO）消化系统肿瘤分类解读，胆管上皮来源肿瘤分为肝内胆管系统上皮性肿瘤及肝外胆管系统上皮性肿瘤。胆管上皮来源肿瘤按生长方式大体可分为肿块型、结节型、浸润型、乳头型及混合型。胆管来源上皮性肿瘤-浸润性癌（biliary epithelial invasive carcinoma，BEIC）指的是发生于肝内或肝外胆管上皮细胞生长方式表现为浸润性生长的胆管恶性肿瘤，是胆管癌最常见的生长方式，病理组织学类型以腺癌最多见。目前认为，该病的发生与其他消化道肿瘤一样，也是一个渐变的过程，一般都要经历暴露于高危因素，细胞增殖调控异常，逃避凋亡与免疫监视，最后发展成癌。目前认为胆管来源上皮性肿瘤-浸润性癌可能与胆道解剖学先天畸形（如先天性胆总管囊肿、Caroli病或胰胆管汇合异常）、肝内外胆管结石、慢性炎性病变（包括原发性硬化性胆管炎和肝吸虫病）及自身免疫性疾病（如原发性胆汁性肝硬化、慢性溃疡性结肠炎）有关。

病理组织学特点：BEIC表现为胆管壁增厚、僵硬，常累及整个胆管壁周径，使管腔狭窄，黏膜呈灰白色、致密，结构模糊，伴有多量纤维组织增生。肿瘤细胞呈立方形或扁平状，胞质丰富，排列成大小不等，形态不规则的腺泡样结构，肿瘤的外周带以肿瘤细胞为主，而纤维组织含量较少，肿瘤的中央带则肿瘤细胞较少，而纤维组织含量丰富。

临床表现：BEIC好发于50~70岁的中老年人，男性多见，男女比例为（2~2.5）；起病隐匿，发病的早期临床症状主要表现为右上腹或上腹部的不适。随病情的进展，患者出现黄疸、消瘦，大部分患者的黄疸呈进行性加重，个别患者可呈间歇性，这类患者有时反而延误诊断和治疗。其他症状为肝区钝痛、食欲不佳和肝脏肿大等。少数病例可有寒战和发热。确诊时往往已处于进展期，常伴肿瘤细胞邻近组织浸润或门静脉癌栓及肝门部淋巴结转移。

实验室检查：BEIC患者血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显著升高，转氨酶一般轻度异常。部分患者CA19-9、CEA、CA125可升高。少数BEIC患者可伴有AFP增高，多见于HBsAg阳性的患者。

BEIC按发生的部位分为四型①周围型：起源于左右主肝管以远分支胆管，又称肝内胆管浸润性癌；②肝门型：起源于左右主肝管及肝总管近端10mm范围内；③肝外胆管型：起源于左右肝管汇合处10mm以远至Vater壶腹近端；④壶腹型：肿瘤位于Vater壶腹部。后3型统称为肝外胆管浸润性癌，其中以肝门型胆管浸润性癌最常见，占50%~70%。

BEIC的诊断主要依靠影像学手段，辅以临床表现及实验室生化指标，病理组织活检是BEIC诊断的”金标准”。

超声检查通常作为BEIC的初筛检查，可显示胆管形态改变、胆管壁增厚、胆管狭窄或扩张及周围组织侵犯征象，但敏感度和特异度较差，不能准确地评估胆管狭窄的类型及肿瘤浸润程度。内镜超声（endoscopic ultrasonography，EUS）除显示形态特征外，还可以辅助穿刺活检组织学诊断。超声内镜下的弹性成像及对比增强超声有助于BEIC与其他胆道疾病引起的梗阻性黄疸的鉴别。彩色多普勒成像（color Doppler flow imaging，CDFI）及能量多普勒成像（power Doppler imaging，PDI）可以明确肿瘤与其邻近大血管的关系，显示肿块及周边血流分布及流速，但其血流信号的显示易受肿瘤位置的影响。相对于CDFI，超声造影对肿瘤血供分布的显示更充分，能连续动态地观测肿瘤的微循环灌注状态，从而提供更多的诊断信息。管腔内超声（intraductal ultrasonography，IDUS）是一种较新颖的检查方法，能清晰显示胆管和胰管腔内、管壁和三维图像，能更近距离地观察病灶，判断肿瘤可切除性的准确率更高，具有很高的临床价值。但是，IDUS穿透力弱，只能观察肿瘤原发灶情况，对于有无淋巴结、远处转移则无法判断，且不能行细针穿刺活检。

X线检查除可以显示BEIC合并胆系的阳性结石外，其组织对比度差，目前临床已基本不用。X线胆道造影因具有创伤性，现已基本被CT取代。经皮肝穿刺胆道造影术（percutaneous transhepatic cholangiography，PTC）、经内镜逆行胆胰管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）作为有创性检查，目前多被MRCP和EUS替代，仅在诊断困难或需要治疗操作时选用。

CT是BEIC诊断最常用的检查手段，不仅可以显示BEIC胆道中的结石，还可以清晰地显示胆管形态的改变（包括胆管壁的增厚及胆管的狭窄或扩张）及周围组织的侵犯，可用于BEIC肿瘤的分期诊断，能正确判断肿瘤的发生部位及生长方式，观察梗阻以上胆管的扩张、血管及邻近组织的浸润程度和淋巴结转移等。双源及能谱CT的发展进一步拓宽了CT在BEIC中的应用，较传统CT扫描速度更快、图像分辨率更高，在显示胆管壁厚度、长度及管腔内外肿物更具优势，并可对BEIC恶性程度、淋巴结转移情况及预后评估进行量化。CT虽然被认为是BEIC的主要确诊手段，但仍有疑难病例需依赖穿刺活检确诊。

MRI在BEIC的诊断中的主要目的是进行术前评估，其在显示肿瘤本身、周围胆道及血管的受累程度、判断淋巴结的转移方面较CT优势更显著。磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）能显示胆汁的影像，通过间接征象对胆管狭窄部位、病变性质进行判断。因此，临床常采用MRI与MRCP相结合的诊断方法。磁共振弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）可以量化反映组织的病理生理变化，可用于评价肿瘤血管生成、病理分级及监测肿瘤的治疗效果。同时，DWI对淋巴结增大敏感，表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）可作为判断淋巴结良恶性的量化标准，具有重要的临床意义。体素内不相干运动弥散加权成像（intravoxel incoherent motion diffusion weighted imaging，IVIM-DWI）技术有助于剔除组织微循环灌注对ADC值的影响，可更好地反映组织微观结构特征，有助于肝内BEIC与肝细胞肝癌的鉴别。

胆管来源上皮肿瘤-浸润性癌（BEIC）根据发生部位的不同，其影像表现存在一定的差异。

部分BEIC合并肝内外胆管结石时，可表现为肝区或胆道走行区结节状或斑点状高密度影，但是敏感性较低。X线胆道造影可显示胆管的先天性畸形。

肝内BEIC表现为肝内类圆形或不规则稍高回声肿块，边界多数不清，肝外BEIC表现为胆管壁的增厚、僵硬，增厚胆管的管腔狭窄或截断，梗阻以上的胆管扩张。

①病灶好发于肝右叶，单叶累及多见，少数可同时累及左右叶；②是一种乏血供肿瘤，呈类圆形肿块或不规则形，CT平扫呈低密度，密度不均，中心由于缺血发生大片坏死。增强扫描早期肿瘤周边呈轻-中度环形或结节样强化，中心无强化，周边强化是由于肿瘤边缘由大量肿瘤细胞和少量纤维组织构成，延迟期逐渐向内填充考虑是肿瘤中心丰富的纤维组织，肿块沿肝内胆管浸润性生长，当侵犯周围肝实质时，边界不清，周边肝实质可呈片状强化；③梗阻远端的肝内胆管多伴有不同程度的扩张；④部分可伴有门静脉癌栓形成，肝门部或腹膜后淋巴结转移，腹水等。

①病灶好发于肝门部胆管；②是一种乏血供肿瘤，表现为肝门部或以远端肝外胆管管壁局限性不规则增厚，管腔狭窄。CT平扫呈软组织密度肿块，增强可见胆管管壁呈轻度环形强化，延迟期进一步强化。肿瘤沿肝外胆管浸润性生长，当侵犯胆管管壁全层时，管壁外缘模糊，可进一步向外侵犯十二指肠及胰腺等邻近脏器；③梗阻以上平面胆管不同程度扩张，呈“软藤征”，梗阻以下的胆管截断；④部分可伴有门静脉癌栓形成，肝门部或腹膜后淋巴结转移，腹水等。

肝内胆管来源上皮性肿瘤-浸润性癌MRI平扫常表现为肝右叶类圆形或不规则肿块，信号混杂，坏死囊变区呈明显长T ₁长T ₂信号，肿瘤实性部分T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈高信号，增强扫描强化方式与CT类似（图1-8-4-3）。肝外胆管来源上皮性肿瘤-浸润性癌MRI平扫表现为胆管管壁不规则增厚，管腔变窄，T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈高信号，伴有梗阻以上胆管扩张及胆管截断，增强扫描呈延迟强化（图1-8-4-4）。

目前BEIC的诊断主要依靠影像学检查及临床表现，BEIC影像学检查方法主要有超声、CT、MRI等。BEIC影像表现具有一定的特征性，肝内胆管来源的浸润性癌表现为肝内胆管管壁增厚或肿块形成，增强扫描呈渐进性延迟强化，可侵犯邻近肝实质，伴有远端肝内胆管扩张；肝外胆管来源的浸润性癌表现为肝外胆管管壁不规则增厚、管腔狭窄及胆管截断，梗阻平面以上的胆管扩张呈“软藤征”。

1.肝内胆管来源的浸润性癌需要与原发性肝细胞肝癌鉴别，后者多呈“快进快出”改变，肝内胆管扩张不明显，边界相对清楚。

2.肝外胆管来源的浸润性癌需要与胆管炎性狭窄相鉴别，后者胆管扩张的程度较前者轻，管壁增厚较均匀，增厚的程度在5mm内，而肝外胆管来源的浸润性癌胆管管壁增厚多在5mm以上，胆管厚度不均，梗阻平面以上的胆管扩张明显。