胆管腺纤维瘤（biliary adenofibroma，BAF）是一种罕见的良性胆管来源上皮性肿瘤，病因尚未明确。国内外文献共报道17例BAF，其可能会发生恶变，同时其临床表现缺乏特征性。

病理特征：肿瘤质地偏硬，银白色，由大小不等囊实性结节组成，其内见白色清亮液体，肿块边界清楚，无包膜。镜下可见增生的腺管、腺泡和微囊性扩张的胆管包埋于丰富的纤维性间质中，腺管衬覆立方或矮柱状无黏液分泌型上皮细胞，细胞核呈圆形或椭圆形。胆管上皮相关角蛋白标记物阳性，黏液染色阴性。

超声检查通常作为BAF的初筛检查，可显示胆管形态改变、胆管扩张、结石及囊肿等征象，但敏感度和特异度较差。定性诊断主要依靠CT和MRI检查，对于评估肿块形态、边界及强化方式可以获得更多有效信息。

一般表现为边界较清晰的低密度影或者密度不均，囊性增强后不强化，囊实性则增强后不均匀强化或者周边强化，部分延迟后强化持续。也有病灶周围会出现水肿改变。

T ₁WI为边界较清楚的低信号影，T ₂WI高信号、稍高信号，DWI稍高信号、高信号，增强后不均匀强化或周边强化，部分延迟强化（由于纤维组织成分所致）（图1-8-2-1）。

影像学对BAF诊断无特异性，因此BAF诊断仍依靠病理学。

一般表现为多发直径<1.5cm的囊性灶，病灶边界不规则，增强扫描时无强化表现，MRCP可获得更多信息，囊状高信号与引流胆汁的胆管树不相通，且与扩张的胆管也未相通。

肿块型及管周型胆管癌具有较明显恶性征象，如边界不清、胆管侵犯等，但是对于管内型较早期肝内胆管细胞癌鉴别较困难，需依靠病理诊断。