局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia，FNH）占肝脏肿瘤及肿瘤样病变的8%。以女性多见，男女之比约1∶8。其发病机制可能与以下因素有关：①肝内局灶性血管畸形致肝实质血供增加、进而发生肝细胞反应性增生；②肝细胞胆管化生的结果。与腺瘤不同，口服避孕药与FNH的形成并无明确的关系，但有研究提示口服避孕药会促进FNH增长，而停止服药后病灶可能缩小。患者多无临床症状，多不伴有病毒性肝炎及肝硬化，AFP水平正常，无恶变倾向，预后良好。

病理上，FNH多为单发，多呈圆形，边界清楚，大小不一，但多小于5cm，无包膜，中央可见星状的瘢痕样纤维组织，形成间隔向四周放射而分隔肿块。纤维组织基底部可见异常增粗的动脉，纤维间隔内含有增生的胆管及血管。镜下见肝细胞形态正常，并围绕富于胆管和血管的纤维结缔组织间隔生长，间隔内有单核细胞浸润和kupffer细胞，失去正常肝小叶结构，仍含有正常胆管结构，但不与周围胆道交通。

超声主要用于筛查。动态增强CT可以显示病灶滋养动脉及强化特征。MRI对内部结构（尤其是中心瘢痕）的显示优于CT，对于不典型FNH具有重要诊断价值。

二维超声可呈低回声、高回声、等回声或混合型；单个多见，一般边界尚清，内部回声可均匀或不均匀，中心瘢痕在二维超声上能清晰显示者并不常见。彩色多普勒CDFI典型表现为从病灶中心至病灶周围分布的条形血流信号，呈现立体形“轮辐样”或“车轮样”血流分布，不典型者常可显示病灶内有较丰富的彩色血流，可呈线状或分支状。脉冲多普勒显示血流为动脉血流曲线，流速常较高，而阻力指数RI常<0.6（图1-7-5-1）。

对肝局灶性结节增生的诊断有较大帮助。病灶在动脉相早期快速高增强，造影剂从病灶中央动脉向四周呈放射状灌注（即“轮辐样”），动脉相晚期病灶可为均匀的高增强，门静脉相及延迟相则多为稍高增强或等增强等改变。部分病灶在动脉相可出现快速整体高增强，另外，在动脉相及静脉相，部分病例可在病灶中央出现无增强区，多呈低回声或无回声，形态可不规则或星状，此即为中央星状瘢痕，对诊断肝局灶性结节增生有较高特异性（图1-7-5-2）。

CT平扫显示肿块密度均匀，呈等密度或略低密度，钙化很少见。可显示更低密度的中心瘢痕，其形态多样，可为星芒状、点状、条状或不规则形，可位于病灶中心，也可偏心分布。

增强后动脉期实性区域多呈明显均匀强化，反映了病灶血管丰富的特点，有些病灶还可显示供血动脉，位于病灶中心或周边，粗大而扭曲。较大病灶其中央纤维瘢痕无早期强化而呈低密度（图1-7-5-3）。门脉期和延迟期病灶强化表现不一，可为等、略高或略低密度，病灶边界往往不清楚。中心瘢痕延迟强化为其特征，但CT显示率仅20%~40% （图1-7-5-4）。

FNH的MRI表现具有特征性，T ₁WI呈等或稍低信号，T ₂WI呈等或稍高信号，与正常肝实质信号相差不大。当信号不均匀可能是与血窦扩张、脂肪浸润、局灶性充血及出血有关。DWI呈等或稍高信号，FNH多存在轻微的水分子扩散运动受限。MRI对中心瘢痕的显示要优于CT。70%~80%的FNH会见到中心瘢痕，尤其是3cm以上病灶，瘢痕在T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号（图1-7-5-5），主要是由于瘢痕内富含血管、胆管增生及炎性反应等。当纤维成分多、血管组织少或机化时在T ₂WI也可呈低信号。小的FNH中心瘢痕不明显，信号较均匀（图1-7-5-6）。大的病灶可见到血管受压征象，但无癌栓形成。

FNH血供极为丰富，增强扫描动脉期实质部分明显均匀强化，几乎接近同层主动脉信号，有时可显示位于病灶中心或周边粗大而扭曲的供血动脉。门脉期及延迟期呈等或稍高信号，极少数FNH因为引流静脉较为丰富而于延迟期呈低信号。中心瘢痕在动脉期多无强化，与瘢痕内血管畸形、管壁增厚、管腔狭窄所致造影剂进入缓慢有关，在延迟期通常表现为持续强化，这是由于瘢痕内的纤维成分限制了造影剂的廓清。10%~37%的FNH在延迟期可见到环形强化影，是由受压的肝实质、血管、扩张血窦及炎性反应等因素形成，并非真正的纤维包膜 （图1-7-5-7）。

约20%的FNH影像表现不典型，主要表现在以下几点：①年龄，80%~95%的FNH发生于30~40岁的妇女，儿童期（0~16岁）的发病率仅占肝脏肿瘤的2%；②大小，85%的FNH直径5cm，12%在 5~10cm之间，而3%的FNH病灶的直径>10cm；③病灶多发；④病灶内出血、坏死和脂肪堆积；⑤无中心瘢痕；⑥中心瘢痕无强化，此类瘢痕为胶原性、缺乏血管；⑦“假包膜”样强化。以上列举的几点FNH不典型表现，从局部看虽为不典型，但从整体分析也许仍较典型，不影响诊断。对于诊断困难的病例，肝细胞特异性造影剂（Gd-BOPTA和Gd-EOB-DTPA）具有重要价值。FNH含有正常功能肝细胞，可以摄取造影剂表现为动脉期强化，但内部胆管结构不与胆道交通致排泄受阻，在肝胆期呈高信号（尤其是环形高信号更具特异性），HCC及腺瘤在肝胆期通常为低信号（图1-7-5-8）。

典型FNH征象包括：T ₁WI为略低信号，T ₂WI为除中心瘢痕以外均匀的略高信号，中心瘢痕在T ₂WI上为高信号，Gd-DTPA增强早期有明显强化，晚期为略高或等信号，中心瘢痕有延迟强化，如具备这些征象强烈提示FNH的诊断。MRI特异性造影剂的应用有助于不典型FNH的诊断。

也可见中央瘢痕以及放射状分隔，但在T ₂WI呈低信号，多无早期（5min）延迟强化，一般延迟10~15min才可见延迟强化。

较大血管瘤也可见中央瘢痕，但此瘢痕内富含纤维，缺少血管及小胆管成分，在T ₂WI呈低信号，也无延迟强化。

通常有包膜，无中央瘢痕，因含有脂肪、坏死、出血而信号极不均匀，增强后强化亦不如FNH明显、均匀。肝胆特异性造影剂有助于鉴别。

结节性再生性增生（nodular regenerative hyperplasia，NRH）是一种以肝内弥漫分布的、无纤维分隔的小再生性结节为特点的病变，由Steiner于1959年首次报道并命名。尸检发生率约2.6%，多见于成年人，无明显性别差异。NRH的病因尚不明确，常伴有Budd-Chiari综合征、血液及免疫系统疾病、特发性门静脉高压、使用免疫抑制及抗肿瘤药物，可能是肝内门静脉血流不均衡分布所致的反应增生改变。

病理上，NRH表现为肝内弥漫分布小结节，直径1~3mm，少数也可达数厘米；无或仅有轻微纤维化；可见肝窦扩张；结节中央可见门静脉大分支，以供应整个结节血供。NRH常伴有门静脉高压，但是其组织学表现及预后都与肝硬化门脉高压明显不同。患者多无临床症状，少数可有黄疸、肝衰竭表现，预后良好。

超声主要用于筛查，定性诊断较为困难。CT可以显示门静脉高压等变化，但对于小的结节通常难以显示；MRI是最佳成像方法，可以显示结节质地及血供特征。

在CT或MRI上，NRH表现为弥漫性和局灶性，弥漫性以肝内广泛分布的小结节为主，可融合为较大结节，多伴有门静脉高压影像学改变（食管胃底静脉曲张、脾大、腹水等）；局灶性病变表现为散在分布的肝内结节，大者可达数厘米，多见于Budd-Chiari综合征和自身免疫性肝病患者。

超声上为低或等回声，病灶较小时不易显示，有时仅表现为肝脏回声不均匀或结构扭曲等改变。CT平扫NRH多为低或等密度，T ₁WI、T ₂WI均可呈等、低或高信号，其中以T ₁WI高信号、T ₂WI等或低信号多见，正反相位可有信号衰减。DWI表现为轻度扩散受限。NRH以门静脉供血为主，在动脉期强化不一，可以轻度到明显强化，但门脉期及延迟期多持续强化，呈等或稍高密度（图1-7-5-9）。文献报道，在Gd-EOB-DTPA增强MRI肝胆特异期，NRH呈“甜甜圈样”强化，表现为中心低信号（对应于门静脉分支及邻近增生的肝细胞），周边为等或稍高信号。

NRH缺乏特征性的影像学改变，临床表现无特异性，若有发病高危因素且无肝炎、肝硬化病史，临床上伴或不伴门脉高压，影像检查表现为肝脏内均质的结节或肿块，增强扫描呈轻~中度延迟强化，无包膜及纤维瘢痕，应考虑到NRH的可能。

局灶性NRH需要与肝腺瘤、FNH相鉴别。肝腺瘤多有完整包膜，增强呈均匀明显强化，出血较NRH常见。FNH血供丰富，其特征性表现包括动脉期明显均匀强化、T ₂WI呈高信号、中央瘢痕延迟强化。

部分结节性转化（partial nodular transformation，PNT）是一种与NRH相关但肝脏受累范围与NRH不同的罕见疾病，与NRH同属于IWP分类系统中的多腺泡再生结节，由Sherlock等人于1966年首次报道。与NRH相同的是，PNT也可引起非硬化性门脉高压，与NRH不同的是，NRH弥漫性地累及肝脏，而PNT主要累及肝门周围的肝实质。另有研究报道，PNT中结节形成的机制与NRH相同，它们之间的唯一区别是门静脉闭塞的原因和分布。PNT的结节直径一般为几厘米。该病变一般与与门静脉高压症、食管静脉曲张以及脾肿大相关。

大体观察，PNT结节可小到肝脏腺泡至直径>10cm不等，质地较正常肝脏更为柔软。镜下观察PNT多局限于肝门周围，周围肝实质常表现为正常结构。结节间可见由萎缩的肝细胞和网状蛋白形成的分隔。结节内存在由两个或多个肝细胞层随意排列而形成的肝细胞板。PNT主要聚集在门脉系统周围，沿门静脉长轴纵向切开可发现门静脉呈硬化性改变，难以识别门静脉的原有形态，同时，这些门静脉周围常能观察到扩张的肝血窦和小静脉，而末端肝静脉则常被压挤压或消失。在结节之间可出现缺血性坏死灶，但结节内常不会出现。

超声是首选检查技术，可显示门静脉高压改变，但多数结节因过小而难以显示。增强MRI和CT对于小病灶显示更为敏感，可以更准确显示结节质地及血供特征。增强CTA和MRA可以直观显示门静脉形态变化，为诊断提供重要依据。

超声检查显示PNT为肝脏内的等回声结节，或由于结节过小而难以显示。同时可由于结节出血而导致多种回声。CT平扫PNT表现为肝门区独立的较大肿块，多为稍高密度，而出血时则可表现为更高密度。CT增强时可观察到较大分支的门静脉狭窄闭塞。MRI中 PNT在 T ₁WI上表现为等信号，而T ₂WI上为低信号。

PNT多局限于肝门周围，动态增强表现为持续强化，肝脏周围门静脉分支狭窄闭塞。

PNT缺少特异征象，需与HCC、转移性瘤、腺瘤等鉴别，确诊需要病理穿刺。