第一章　绪论

失语症（aphasia）是指在已经习得语言的情况下，由于大脑损伤所导致的语言障碍。脑损伤部位与语言功能相关，通常位于左脑。患者可以存在多个方面的语言功能障碍，涉及听、说（言语）、读、写等方面。但失语症既不是听力受损，也不是智力受损，更不是人格障碍。除了言语语言障碍以外，失语症患者还可能伴有其他障碍，例如构音障碍（dysarthria）、失用症（apraxia）或吞咽障碍（dysphagia）。在学科归属方面，失语症被纳入交流科学及障碍学（Communication Sciences and Disorders）。

有据可循的语言交流障碍，最早是古埃及《史密斯纸草卷》（约前1700年）记录的5例言语障碍。但是，在上下3 000多年的历史记录中，大部分都没有明确将语言障碍、记忆障碍和精神障碍区分开来。16世纪，Schenck发现舌头不瘫痪，但有交谈障碍的患者，从而首次区分言语障碍和语言障碍。17世纪，Gesner发现患者虽然不能言语或书写，但舌头不瘫痪，而且可以像说陌生语言的健康人那样进行社交活动。由此把言语（用嘴说话）、语言（语言符号处理）和交流（语言使用）区分开来。

19世纪上半叶，研究者确立了脑支配语言的观念，形成了语言责任区域位于脑前部（额叶）和左半球的理论假说，但缺少实证依据。1861年4月18日，Broca报道了第一例明确定位了损伤脑区的失语症患者，成为现代失语症学（aphasiology）的创立标志。1864年，Trousseau提出用“aphasia”来指称获得性语言处理受损。该词最终成为失语症的诊断术语和学科名称。

在康复医学领域中的言语-语言治疗，传统上是物理治疗和作业治疗以外的第三大领域。但作为独立学科的言语-语言治疗学，其本身涵盖了神经科学、心理学、语言学和声学等专业，属于多领域综合学科。该学科的主要国际学术组织，是美国言语语言听力协会（American Speech-Language-Hearing Association，ASHA）。ASHA的雏形，是成立于1925年的美国言语矫治学会（American Academy of Speech Correction）。该学会分别在1929年和1934年两次更名，分别为美国言语障碍研究会（American Society for the Study of Disorders of Speech，ASSDS）和美国言语矫正协会（American Speech Correction Association）。早期成员的研究兴趣主要是口吃矫正理论和普通学校内的言语矫治。随着语言障碍与听力障碍研究和实践的发展，1978年更名为ASHA。目前，ASHA已经涵盖听力学、言语语言病理学和言语-语言-听力科学等多个学科，全面覆盖交流科学及障碍学专业领域，是全美国言语语言治疗师资格认证机构。美国失语症学会（Academy of Aphasia，AOA）是由ASHA成员发起，但不隶属于ASHA的独立学术组织；由Schuell和Wepman等在1960年ASHA年会期间提议设立，并于1963年召开首次年会。目前AOA主要围绕失语症开展多学科领域研究。日本于1977年成立“日本失语症研究会”，并于1983年更名为“日本失语症学会”，学会主要功能是刊行学术会刊、全日本失语症普查、开发和推广评定工具。该学会在2003年试行更名为“日本高次脑机能障害学会（旧日本失语症学会）”，并于2013年正式更名为“日本高次脑机能障害学会”。由此把学科领域从失语、失用和失认，拓展到注意、记忆、学习、推理和判断等领域，涵盖脑高级功能的所有范围。我国言语语言治疗起步较晚，全国性的学术组织有北京康复医学会言语听力分会和中国康复医学会康复治疗专业委员会言语治疗学组。

从19世纪下半叶开始，失语症研究逐渐发展出三个理论分支。

该理论从解剖结构解释语言功能。认为在脑损伤的部位和临床症状之间，存在一一对应关系。例如，由于观察到额下回后部受损患者同时存在语言产出障碍，从而认为该部位与语言产出功能有关。该理念源自解剖学家Gall创立的颅相学，至今仍是神经语言学研究的重要理论来源。

该理论从语言功能解释解剖结构，通过设计语言信息处理的环节，构想出网状的点线模型图，表示语言的心理功能过程，并以图中路径的通断来解释症状。例如，语言理解中枢与产出中枢之间的联结受损，可能出现复述障碍。该方向成为现代心理语言学的重要基石。

Monakow指出，患者之所以能表现出语言功能受损的症状，重点在于损伤后有残存的脑组织，而不是已经受损的部位，由此提出功能整体论。该理论主张无论是解剖结构还是心理功能，都不存在各司其职并相互联系的部位或环节，而应当把大脑视为一个功能整体。因此，既不能把脑区独立出来研究其功能，也不能将语言障碍从认知功能中切分出来单独研究。

以临床常用的Wernicke-Lichtheim-Geschwind模型为例。从功能定位来看，它是解剖环路：“Wernicke区→弓状束→Broca区”。从联结主义来看，它是心理语言模型：“理解→信息传递→表达”。从功能整体论来看，它既表示嵌入在整个大脑结构网络中的局部网络，又表示大脑的多种信息组织方式之一。从三个分支的关系来看，功能定位理论主张“因伤定损”，联结主义理论倾向于“制图识病”，功能整体论则是“以存辨症”。

神经科学家和语言学家分别从各自的视角，发展失语症诊疗理论。

遵循神经定位诊断的原理，着眼于“脑区”和“脑通路”，希望根据行为学检查推测脑损伤部位。但是，当患者出现功能恢复，而影像学检查未发现结构修复时，定位诊断理论往往难以自圆其说。

Schuell和Wepman都认为神经定位诊断无助于失语症治疗，而认为诊疗重点在于促进功能恢复。他们各自独立提出了刺激治疗方法。两者的治疗方法都强调了听觉刺激的重要性，但在康复目标上有所不同。Schuell注重言说能力和言说障碍，Wepman则重视交流障碍对人际关系的影响。

Luria提出，人脑可以分为三个单元。首层单元是皮质下和脑干中枢，控制肌张力和觉醒；次层单元是颞、顶和枕叶，分别掌控听觉、躯体感觉和视觉；第三层单元是额叶，负责智力活动。每种单元都可以分为三级：初级区域接收周围神经传入；次级区域对传入的神经冲动信号进行预处理、合成和编码；第三联合区整合各个模块的信息。语言主要与次层和第三层单元有关。Luria模型既包含了皮质脑区的定位，又包含了语言加工所需的相关心理成分，同时也提供了制定康复治疗措施的线索。例如，颞上回后部受损与感觉性失语有关，该部位属于次层单元的次级区域。由于初级区域未受损，患者能听到声响；但是由于次级区域的编码处理受损，导致患者听理解障碍。又因为第三联合区未受损，仍然有机会通过除听觉刺激以外的其他信息输入，来促进功能恢复。

Chomsky的理论，引导了基于损伤机制的失语症认知神经心理学治疗模式。他提出需要区分语言能力和语言运用，并且提出把语言学视为认知心理学的一个分支。通过把言语障碍置于词句的认知处理模型中进行考察，失语症的康复治疗就不再局限于对症处理，而是基于认知机制的治疗。这些治疗方法有三个基本假设：①信息处理假设（认知过程是信息处理过程）；②模块假设（认知过程可以解构为若干模块）；③分解假设（认知障碍源于认知过程中模块本身或模块间联系结构的受损）。

Halliday的理论，开拓了基于损伤后果的失语症语用功能治疗模式。他提出衔接概念，并由此发展出语篇连贯性理论，可用于交流障碍评估和干预。他还提出语境理论和语用观，强调语言应当在社会环境中得到使用，即“言说不等于交流”。失语症的治疗，不再局限于矫正语言的内容和形式，而是转而关注交流能力。这种能力不仅包括单向的意义／信息传递，还包括了双向互动的人际关系构建与维护。

Grice的理论，为基于会话的失语症交际治疗模式提供了起点。Grice认为，在会话交际过程中，交流双方都要遵循一些共同准则。当患者与健康人在真实情境下进行互动谈话时，双方有可能直接出现数量和方式准则的运用障碍，并且间接地出现质量和关系准则障碍。例如，当患者不能有效承接话轮（turn），或者出现长时间沉默时，交谈对象可能会误接话轮。适宜的交流对象，可以识别和弥补患者的认知功能障碍，提供有效的线索，并维持会话的完整性和持续性。因此，言语治疗需要把患者的会话对象（治疗师、家属、亲友或社工等）引入到治疗方案中，对他们进行宣教和培训。

失语症评定的发展过程，大致围绕三个主题展开：定位诊断、分类学和功能诊断。失语症学在1861年创立之后，近一个世纪的发展中，研究者们不断盘点脑损伤区域和语言病理表现之间的对应关系。对语言脑区解剖定位的追求，反倒使得语言本身没有得到足够重视。同时，早期的言语语言功能评估，主要集中于词的生成与理解。句子水平的障碍，直到20世纪初才逐渐有学者开始关注。

Steinthal在1871年率先为语言障碍提出心理语言学模型，区分了词障碍和句子障碍。Kussmaul在1877年首次提出按照临床症状来对语言障碍进行分类，以功能模块而不是解剖脑区为基础，来解释词汇处理障碍。Freud在1891年根据词汇处理的心理语言学模型，提出了失语症分类理论。Luria和Goldstein分别在1947年和1948年出版著作《外伤性失语症》和《语言及其紊乱：失语综合征的语言理论和医学价值》，系统化地使用现代语言学原理分析和评价失语症。1964年，Jakobson首次明确提出，可以独立于解剖定位知识，仅凭语言表现，就对失语症进行分类。

20世纪60年代中期，由于脑成像尚未发展成熟，Geschwind提出要关注脑区之间的联系通路，如胼胝体、角回和弓状束等，根据通路受损对失语症进行分类。在这样的背景下，20世纪70年代初，Goodglass和Kaplan设计了著名的波士顿失语症诊断量表，根据Wernicke-Lichtheim-Geschwind模型，提出波士顿失语症诊断分类。在该量表基础上，衍生出英语西部失语症检查（Western aphasia battery，WAB）、德语亚琛失语症测试（Aachen aphasia test，AAT）和汉语失语症成套测验（aphasia bttery of Chinese，ABC）等评估工具。根据语言学表现来推测脑损伤部位，是研究者们开发这些评估方法的初衷之一。随着脑成像技术的发展，人们发现无法在语言学表现和脑损伤部位之间，找到确定的对应关系。但是，这些测试并未被废弃，而是在分类学和功能诊断这两个方面，继续得到应用和发展。例如，波士顿失语症诊断系列中的完全性失语（global aphasia），最初是指弥漫性脑损伤所致的失语，以便与局灶部位损伤所致的失语（如Broca失语）对立。随着定位诊断用途的逐渐弱化，完全性失语则演变为对理解、复述和流畅度等多个语言维度普遍受损的判断，从而与单个维度受损（如复述）对立。

1975年，日本研究者发布了日本标准失语症检查（standard language test of aphasia，SLTA）。20世纪90年代开始，中国康复研究中心听力语言科以SLTA为基础，根据汉语特点和中国文化特征，编制了中国康复研究中心汉语标准失语症检查（China Rehabilitation Research Center aphasia examination，CRRCAE）。从1991年开始，逐渐在临床推广使用。同一时期，原北京医科大学第一医院神经心理研究室以WAB为基础，制定并发布了ABC。另外，SLTA和WAB的汉译修订版本，也在我国失语症康复评估实践中占有一席之地。随着计算机技术的发展，从20世纪70年代开始，逐渐出现了病理语料库记录技术。

失语症的治疗，可以分为语义和语音两条进路。Trousseau在1864年提出，按照一定顺序呈现词汇，由前词引发说出后词，可能对改善失语症有效。例如，羽毛→鸟→家禽→填鸭子。该理论是现代言语治疗的方法论雏形，也是目前可追溯的最早的语义治疗记录。但是，在后续发展中，占据主导地位的是语音治疗进路。第一批从事失语症临床治疗的是专治言语和嗓音问题的“正音师”，其中以Gutzmann（1865—1922）为代表。他被誉为“语言治疗之父”。这些早期治疗方法，是以母语教育和外语学习理论为基础，强调口语的听觉输入和复述输出，统称为“说教法”。这种基于语音的言说刺激和复述操练形式，至今仍然是言语语言治疗的基础进路，集中体现为著名的Schuell刺激法（Schuell's stimulation approach）。Schuell认为听觉模块障碍是失语症的核心问题所在，所以强调听觉刺激，并把失语症康复目标设定为恢复言说能力。自20世纪90年代引进我国以来，该刺激疗法已经成为国内康复医学临床实践中应用最广的言语治疗技术。

自20世纪60年代以来，失语症治疗还可以大致发展出八个方法流派。前五个为传统治疗流派，后三个在21世纪以来有较为迅速的发展和普及：

以Schuell和Wepman等为代表。该流派主张失语症只有受损程度差异，而无分型之别，并认为患者的语言知识并未丧失，只是无法通达而已。因此，治疗上旨在用统一的方法来易化患者的治疗反应，并最终在撤除易化因素的情况下达到随意交流的目的。

该方法由心理学家从学习理论发展而来，主张患者可以学习新的语言素材，采用操作性条件反射和程序学习法对患者进行治疗。

Luria认为，脑内的神经结构各司其职但又相互联系，共同完成语言功能。可以把未受损的部位或功能模块重组到任务系统中，从而达到恢复语言功能的目的。

该法关注失语症的交流障碍。不要求患者非得采用口头形式进行交流，而主张可以采用诸如手势语、模仿或绘图等任意方式来达到交流的目的。典型的是交流效果促进法（promoting aphasics communication effectiveness，PACE）。

Jakobson于1964年首次用语言学方法，制定了独立于解剖定位知识的失语症语言学分类体系，开辟了基于语言学理论的治疗途径。当治疗师根据某种语言学理论进行言语治疗，如Chomsky的语言能力理论或Grice的会话理论，就可以视为采用了神经语言学方法。

以Geschwind和Goodglass等为代表，主张根据症状重新阐释失语症分类体系，并且认为语言是听、说、读、写等多种能力的集合，而不同脑区的受损，会产生不同的语言表现。该方法在操作形式上与刺激法类似，不同的是会关注语音、词汇或语法等多种层面，并根据失语症类型调整治疗策略。

该方法建立语言的认知神经心理模型，把语言分解为多个子模块及其相互关系，同时把失语症归因于一个或多个子模块的受损。因此，治疗的重点在于改善、代偿或替代模型中受损的子模块。

关注失语症对患者参与社会生活的影响。在治疗上采用综合多样措施，尽量减少阻碍患者参与生活的障碍因素。

目前常用失语症分类参照的是波士顿诊断性失语症检查和西部失语症检查。在失语症分类中，存在神经定位诊断和功能障碍诊断两种基本思路。波士顿失语症诊断分类原本是神经定位诊断，但是近年来已经不再具有定位诊断作用，而是作为功能诊断来使用。它的主要分类框架如图1-1-1所示，根据流畅度、理解和复述这三方面能力，分为八个大类。其中，有三种经皮质性失语（感觉性、运动性和混合性）。由于此类失语的脑损伤区域较为广泛，因而称之为“经皮质”（英语trans有遍布的意思）。这些脑区并不位于经典的“Wernicke区-弓状束-Broca”语言脑区解剖环路上，而是分布于环路周边，使环路整体或一部分与大脑的其他区域失去联系。但因环路本身未受损，经皮质性失语患者都有较好的复述能力。要注意的是，有关损伤部位的神经定位知识，可以帮助理解患者的症状，但并不能凭借损伤部位来断定患者是哪一类失语症。言语语言功能评估结果才是失语症的诊断和鉴别诊断依据。

在不了解病灶部位的情况下，仅凭言语语言功能评估，就可以把失语症归入上述八种经典失语症中的一种。但是，通常以存在皮质或经皮质病灶，作为采纳波士顿失语症诊断分类框架的依据。如果仅有皮质下损伤，而无皮质病灶，出现语言功能障碍时，则不采用上述框架，而是诊断皮质下失语。皮质下失语是否为独立类型，或是否也可以用经典失语症类型来对皮质下失语进行分类，仍然存在学术争议。目前在临床工作中虽然仍旧保留基于神经定位诊断思路的皮质下失语分类，但是言语语言功能评估不可忽略。此类患者在语言功能上较为一致的特征是复述相对好，常见病灶有左侧基底核-内囊区域和丘脑区域。前者受损多影响语言信息加工过程的语音编码阶段，造成非流畅性失语；后者受损多影响词汇-语义加工阶段，造成流畅性失语。

基底核紧邻内囊，两者常同时受损。有理论认为病灶偏前时类似Broca失语，偏后时则类似Wernicke失语，病灶范围较大时则类似于完全性失语。但通常为非流畅性，复述、命名和理解较好，常伴有言语失用。表达方面特征为：发音含糊，存在节律和语调异常；可能有复述障碍，但能较快恢复。图片命名任务以名词较好，列名任务有明显障碍；图片描述以动作较好而场景较差。文字表达比口语表达有更多的词意错语；书写障碍较为明显。理解方面特征为：口语和文字理解可能都有障碍，但后者更差。在执行阅读任务时，朗读可能比默读更易促进理解。

丘脑性失语的典型特点是恢复快和语音低，与基底节性失语的显著差别是其命名障碍明显。但是，患者的语言障碍可能是仅持续数周的一过性表现，或者经短期治疗后有明显改善，最终遗留命名障碍。在交谈时典型表现为较为流畅的、近乎耳语的低声细语。在表达方面，复述一般正常或轻度障碍，3/4以上患者有明显命名障碍，自发语言有较多的语意错语和语法异常。近半数患者有理解障碍，患者虽能复述或朗读词句，但往往不能理解具体含义；有部分患者可以理解并说出词义，但多数患者在执行口头指令时表现较差。

除了皮质和皮质下失语以外，还有至少五种非典型的失语症类型。

右利手者，语言中枢在左脑。大部分左利手者的优势半球也在左脑。有少数人的语言中枢不符合该规律，如果他们发生脑损伤并出现失语，就呈现为交叉性失语。典型的是右利手在右脑受损时出现失语。

指已经会说话的小儿，因脑损伤而丧失说话能力。多因脑外伤引起，均为非流畅性，表现为语速较慢，语量偏少，语音韵律异常，音量偏低。可随发育过程逐渐改善，预后较好。

患者听力未受到损伤，言语表达和阅读理解能力也保持良好，只是不能理解口语。典型的特征是在声音识别上的口语音和自然社会音分离现象，即患者能辨别自然音（如狗吠声）和社会音（如门铃声），但不能理解语音，通常与左侧颞叶损伤有关。纯词聋需要与听觉失认鉴别。听觉失认是指不能识别环境中的声音，但是并没有任何口语处理能力障碍，往往与右侧颞叶损伤有关。

纯失读症（dyslexia）又称纯词盲。主要症状是阅读障碍，表现为形-音-义转换障碍、真假字辨别困难、构字困难（偏旁部首组合错误）和视知觉干扰（字间或行间相互干扰，阅读是跳读或重复阅读）。受损部位可能在胼胝体压部、左梭状回或左侧角回。这些部位的损伤，使枕叶收到的字形信息无法传到颞-顶-枕交界区以及“Wernicke区-弓状束-Broca区”环路，引起阅读障碍。之所以称之为“纯”，是因为患者的口语表达、复述和听理解均保持良好，书写能力也往往保留或轻度受损。

原发性进行性失语症（primary progressive aphasia）是一种少见的痴呆综合征。患者多在50岁以上，以男性多见。主要表现为隐匿起病、缓慢进展的语言障碍。早期出现命名障碍和找词困难，此后逐渐影响语法表达和理解功能，也可以伴有构音障碍和言语失用。该病诊断要点：①在起病后的最初2年内，只有语言障碍，而无其他认知功能障碍表现，2年以后可出现记忆障碍、视觉失认和视空间异常等表现，逐渐向痴呆进展；②排除肿瘤、卒中或代谢性疾病影响；③正电子发射断层扫描术（positron emission tomography，PET）或单光子发射计算机断层显像（SPECT）功能影像检查可发现左侧大脑半球颞叶和外侧裂周围能量代谢明显降低。