自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是由自身免疫异常所致的以肝细胞炎性损害为主要表现的慢性肝炎，伴有自身抗体的产生。

我国发病率较低，约为0.42/100 000，欧美发病率远高于我国，为10.7～42.9/100 000。

Ⅰ型发病年龄呈两极分化特征，分别为10～25岁和45～70岁，Ⅱ型多小于15岁。

女性多见，男女比例为1∶（4～6）。

患者表现为乏力、厌食、恶心、体重下降、黄疸、皮肤瘙痒和闭经等，亦有部分患者无症状。大约50%的患者可伴发其他器官和系统的自身免疫性疾病，包括自身免疫性甲状腺炎、类风湿关节炎、干燥综合征、白癜风和溃疡性结肠炎等。

血清IgG水平升高，Ⅰ型AIH患者血清ANA、抗SMA自身抗体阳性，Ⅱ型AIH患者血清抗LKM或抗LC1自身抗体阳性。

对激素或免疫抑制剂治疗敏感。

发病年龄小于20岁或大于60岁、治疗6个月后ALT无法降至正常水平和血清白蛋白低于35g/L均提示预后不良。

无特异表现，病变后期表现为结节性肝硬化。

典型病变可见以下三种组织学改变（图2-2-5-1、图2-2-5-2），也是自身免疫性肝炎组织学评分的依据，即①汇管区显著的浆细胞和淋巴细胞浸润；②界板性肝炎，表现为炎细胞破坏界板并侵入小叶内，有时可见淋巴细胞进入肝细胞胞质内，称之为淋巴细胞伸入现象（emperipolesis）；③肝细胞花环形成。小叶内亦可见程度不等的活动性炎症改变，表现为淋巴细胞、浆细胞浸润和肝细胞坏死（图2-2-5-3）。依据病程不同，可见程度不等的纤维化。少数情况下可见中央静脉周围肝细胞坏死、肝内淤胆、多核肝细胞、小叶间胆管轻度损害等表现。

需要强调的是，AIH的诊断并非形态学诊断，必须综合临床背景、实验室检查结果和组织学表现进行诊断，表2-2-5-1和表2-2-5-2分别为国际自身免疫性肝炎小组（International Autoimmune Hepatitis Group，IAHG）的1999年版评分系统和2008年版简化评分系统，前者比较复杂，主要用于临床研究，对于治疗前的患者，＞15分可诊断为明确的AIH，10～15分诊断为可能的AIH，而对于治疗后的患者，＞17分可诊断为明确的AIH，12～17分诊断为可能的AIH。后者的评分系统中，≥7分可诊断明确的AIH，≥6分为可能的AIH。

AIH和PBC合并存在时称为重叠综合征，除上述组织学表现外，同时可见PBC的组织学表现，包括显著的小叶间胆管炎性损害表现、胆小管反应性增生、胆管破坏缺失、汇管区肉芽肿和慢性淤胆性改变等（图2-2-5-4）。

淋巴细胞浸润为主，界板性肝炎的程度相对较轻，免疫组化和血清学检测可协助鉴别诊断。

淋巴细胞浆细胞浸润的程度较轻，小叶内可见中性粒细胞和（或）嗜酸性粒细胞浸润，常见肝细胞内微泡形成、毛细胆管内淤胆和肝细胞凋亡等表现，同时需结合临床进行鉴别诊断。

汇管区可见肉芽肿结构及显著的胆管炎性损害，汇管区周边肝细胞水肿，其余小叶内多无炎症表现，铜染色可提示汇管区周边肝细胞内铜颗粒沉积，CK7染色可显示小叶间胆管破坏或消失，小叶周边肝细胞可出现CK7着色现象（肝细胞胆管化），此外，自身抗体系列检查也有助于鉴别诊断。