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第三节 继发性硬化性胆管炎
【概念】
胆道因阻塞或破坏导致的继发性小胆管炎症和硬化性病变，常见的病因学因素包括胆道肿瘤、炎性狭窄、胆道闭锁、胆道发育异常、寄生虫、结石、缺血性胆道病、胆道感染等。
【临床特点】 1.流行病学 （1）发病率：
发病取决于原发病的情况。
（2）发病年龄：
除了胆道闭锁和胆道发育异常外，大多见于成人。
（3）性别：
两性发病无差异。
2.症状
右上腹痛、不适，黄疸、瘙痒、脂肪泄、脂溶性维生素缺乏，伴有感染者可有发热。
3.实验室检查
血清结合胆红素水平升高，GGT和ALP升高。
4.影像学特点
超声、CT等影像学检查可提示胆道阻塞或扩张，早期改变往往并不明显。胆道造影可显示病变的位置，并可从一定程度上提示病因学因素。
5.治疗
针对病因学的治疗。
6.预后
取决于病因学因素。
【病理特点】 1.大体特点
取决于原发病的种类。
2.镜下特点
镜下的组织学表现轻重不等，并取决于病因学因素。典型的表现包括汇管区水肿、淋巴细胞、中性粒细胞为主的炎细胞浸润，有时可见少量嗜酸性粒细胞浸润，胆管上皮变性或萎缩，化脓性胆管炎常见，胆管周围可出现向心性纤维化改变，呈洋葱皮样外观，汇管区周边可见显著的胆管反应，汇管区周边肝组织可见慢性淤胆性改变，胆道阻塞严重者可见毛细胆管内淤胆及汇管区胆管内胆栓表现。汇管区可呈进展性纤维化改变，并沿汇管区分布，最终进展为地图样或拼图样胆汁性肝硬化表现（图2-2-3-1）。
图2-2-3-1 继发性硬化性胆管炎
A.胆管周围显著的炎症反应和硬化性改变；B.胆管周围显著的炎症反应和硬化性改变，可见中性粒细胞浸润
3.免疫组化染色和特殊染色
免疫组化CK7和CK19染色可显示显著的胆管反应，CK7染色可提示汇管区周边肝细胞胆管化；同时可见汇管区周边肝细胞内铜染色阳性。
【鉴别诊断】 1.原发性硬化性胆管炎
无继发性胆汁性肝硬化相应的临床背景；没有或仅有轻度的化脓性胆管炎及胆管反应；可并发溃疡性结肠炎。
2.原发性胆汁性肝硬化
无继发性胆汁性肝硬化相应的临床背景；汇管区可见致密的淋巴细胞、浆细胞浸润，可见肉芽肿结构，胆管周围硬化性改变不明显；AMA阳性。
3.药物所致的胆道损害
有相应的用药史；无继发性胆汁性肝硬化相应的临床背景；胆管反应及胆道周围硬化性改变表现相对较轻。
4.完全胃肠外营养
病史；肝细胞可出现微泡性及大泡性脂肪变性。
5.病毒性肝炎
有时肝组织内可见显著的淤胆性改变，但一般没有慢性淤胆及其所致的继发性改变，汇管区可出现胆道损害的表现，但一般没有胆道硬化性改变，肝实质往往有炎症和损害表现；血清转氨酶、GGT和ALP可同时升高；病原体的血清学指标有助于鉴别。