无论是特发性肺动脉高压，还是继发于其他疾病的肺动脉高压，其准确发病率仍不清楚。根据疾病预防和控制中心（CDC）资料认为，PAH是一类未得到全面诊断的慢性疾病，继发于其他疾病的PAH发病率远远高于IPAH和家族性肺动脉高压（familial primary pulmonary hypertension，FPAH）。据报道，全世界大约有100例FPAH，约占所有肺动脉高压病例的6%。如果将所有类型PAH全部考虑的话，估计发病率可超过30～50人/百万人，任何年龄的人均有可能患病，75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下，且不分民族和种族。尽管发病原因不明，但育龄期妇女更易患IPAH或FPAH。据报道，中国、美国REVEAL和法国PAH注册登记研究资料显示:WHO第一大类PAH，女性分别占70%，80%和65%；患者平均诊断年龄分别为（36±13）岁，（50±14）岁和（50±15）岁；患者从出现症状至确诊中位时间分别为30个月，14个月和27个月；诊断时WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级分别占53.6%，56%和75%。

2012年，Escribano等人报道西班牙PAH及CTEPH的国际注册登记研究，入选了1998—2006年间诊断的PAH及CTEPH患者1028例，其中:IPAH（30%），先天性心脏病（简称:先心病）相关PAH（16%），结缔组织病相关PAH（15%）；女性（71%）；患者平均诊断年龄为（45±17）岁；患者从出现症状至确诊平均时间为（3.5±6.1）岁；入选时患者WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级占69%。

2012年，Ling等人报道英国PAH注册研究，入选了2001—2009年PAH患者482例，其中，IPAH（92.9%），遗传性PAH（5.4%），减肥药相关PAH（1.7%）；女性（70%）；患者中位诊断年龄为50岁；入选时患者WHO心功能Ⅲ级66.7%，Ⅳ级17.5%。

20世纪90年代，美国不同人群肺动脉高压的发病情况:①普通人群IPAH 1/50万人（0.0002%）；②FPAH 191/1920 （9.9%）；③结缔组织病1/10～1/1000（0.1%～10%）；④艾滋病毒感染者5/1000（0.5%）；⑤肝硬化/门静脉高压5/1000～8/1000（0.5%～0.8%）；⑥服用食欲抑制剂3个月以上的人群1/1700（0.006%）；⑦服用食欲抑制剂6个月以上的人群1/1000 （0.01%）；⑧房间隔缺损的患者4%～6%；⑨未经手术治疗的室间隔缺损患者10%。美国国立卫生研究所（NIH）注册的194 例IPAH患者的中位生存期为2.8年，其1年、3年和5年生存率分别为68%、48%及34%；减肥药相关性PAH患者1年、3年生存率分别为50%、17%；HIV感染相关性PAH患者1年、2年、3年生存率分别为73%、60%、47%。我国尚缺乏可靠的统计资料。PAH是一种潜在的致命性疾病，如果不进行有效治疗，大多数患者预后极差，在确诊后数年甚至数月内死亡。

荆志成等研究报道，中国72例IPAH（94.4%）和FPAH （5.6%）患者的1年、2年、3年及5年生存率分别为68.0%、56.9%、38.9%和20.8%，与NIH登记结果相似。20世纪90年代后，由于接受新型靶向药物干预，IPAH患者1年、2年、3年、5年生存率分别为87%、72%、63%、54%；先天性心脏病相关性PAH患者1年、2年、3年生存率分别为97%、89%、72%；门静脉高压、结缔组织病、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等因素相关性PAH患者的3年生存率分别为64%、37%及2l%。各种类型PAH患者的总的1年生存率为88%。

在欧洲和北美，成人先天性体-肺分流相关性肺动脉高压的发病率约为（1.6～12.5）/百万人，其中25%～50%的患者存在艾森曼格综合征。我国由于经济和技术原因，先心病患儿的手术比例远低于发达国家，艾森曼格综合征的发病率更高。

美国一项调查，在急性肺栓塞（APE）患者尸检中估计慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thrombembolic pulmonary hypertension，CTEPH）的发生率为1%～3%；APE后存活者有0.01%～3.1%可能会发生CTEPH。在那些大面积肺栓塞患者中，发生CTEPH比例会显著增高。某研究显示，227例发生大面积肺栓塞（至少50%肺血管床受阻）患者，在经过4～8年随访后，有20%发展为CTEPH。CTEPH预后差，大多数患者死于难治性右心衰竭。明确诊断CTEPH时平均肺动脉压（mPAP）＞30mmHg，其死亡率增加；mPAP＞40mmHg，5年生存率为30%；mPAP＞50mmHg，则5年生存率降至10%。

PAH的高危人群:①家族性肺动脉高压患者的家族成员；②结缔组织疾病患者；③先天性心脏病、风湿性心脏病患者；④慢性呼吸系统疾病，如CODP，支气管扩张，支气管哮喘，睡眠呼吸障碍综合征等患者；⑤遗传性扩张性毛细血管扩张症患者及亲属；⑥有肝硬化、血吸虫病出现门静脉高压的患者；⑦HIV感染者；⑧长期接触有毒化学品的患者；⑨有服用减肥药史的患者；⑩肥胖、妊娠期妇女及高血压病患者。

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