病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。以上是20世纪60年代分型，随着超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。