肾乳头状细胞癌是第二常见的肾细胞癌类型，约占10%～15%，更常见于终末期肾衰和获得性囊性肾病患者。其临床特点在于多中心性，即乳头状肾细胞癌往往存在很多病灶，因此，在采取肾部分切除术时需要注意术后复发的问题。乳头状细胞癌多见于家族性肾癌。一般认为乳头状肾细胞癌的预后要比透明细胞癌好。