干燥综合征患者唾液腺和口腔的表现以唾液分泌量减少、口腔菌丛质量改变为特征，称为唾液腺功能减低或功能异常，成人多表现为口干，儿童以唾液腺肿大为主。口干是最常见的症状，常常是患者首发症状，80%患者因唾液减少而出现口干、舌干、口臭，甚至丧失味觉，严重者即使食物刺激或咀嚼也不能增加唾液分泌，进固体食物时必须伴水送下，有时夜间需起床饮水，随身携带水瓶，频繁饮水以保持口腔湿润。唾液分泌量减少，口腔抗菌能力减弱，患者出现牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，称为“猖獗齿”，是本病的特征之一。约40%的SS患者有唾液腺肿大，以腮腺多见，颌下腺亦可见，舌下腺少见。一项对反复出现成人腮腺炎的患者前瞻性随访5年后发现，其中50%以上患者最终发展为SS。舌部病变表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染，尤其是反复出现的真菌（如念珠菌）感染。

干燥性角结膜炎表现为眼部有摩擦、砂砾、积热等异物感，眼干涩、痒痛、畏光、“红眼”、烧灼感或眼前幕状遮蔽感、眼疲劳或视力下降、泪少等症状，严重者伤心时或眼部受到刺激时流不出眼泪。眼部分泌稠厚的黏液，可引起视力模糊，甚至影响眼睑的活动，部分患者可出现眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、虹膜脉络膜炎、全眼炎等，少数患者可有泪腺肿大。

干燥性角结膜炎常见体征为泪液黏稠，有时可见结膜充血；角膜表面的泪膜不稳定、易破裂，严重时角膜混浊、溃疡和穿孔。Schirmer试验可部分定量判断眼干的程度。裂隙灯检查可明确角膜是否存在损伤。

其他外分泌腺受累较少，包括上、下呼吸道黏膜腺体分泌减少，导致鼻干、咽干、气管干燥；胃肠道外分泌腺分泌减少，导致食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎以及亚临床型胰腺炎。皮肤汗腺功能下降导致皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落，甚至萎缩。外阴和阴道黏膜干燥、瘙痒、刺痛、萎缩，造成性交时不适、外阴溃疡，阴道念珠菌感染等。

呼吸道黏膜外分泌腺体功能受损后，气管干燥，黏膜表面纤毛功能受损，使得气道分泌物黏稠，不易咳出，约40%～50%的干燥综合征患者出现慢性干咳。各级支气管、细支气管黏膜均可累积。15%～30%的原发性干燥综合征（pSS）患者肺部的主要病理为间质性病变，早期可无临床症状，仅有肺功能受损，小部分患者出现纤维性肺泡炎、多发性肺大泡，是SS患者死亡的主要原因之一。早期肺间质病变在肺部X线上并不明显，只有高分辨CT（HRCT）可见异常表现，主要为毛玻璃样改变、支气管扩张、肺泡间隔增厚、蜂窝样改变、多发性肺大泡、小结节等病变。

干燥综合征患者的胃肠道症状比较常见，由于唾液减少而出现咽和食管干燥，75%左右的患者可出现吞咽困难。约半数患者有胃部症状，表现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，pSS患者合并萎缩性胃炎者比较常见。约20%患者有肝脏损害，表现为肝脏增大、肝细胞酶、胆管酶升高，病理活检可见与原发性胆汁性肝硬化或自身免疫性肝炎相似的病变。胰腺外分泌功能异常者少见，但慢性胰腺炎亦非罕见，当反复出现腹痛及脂肪泻时，要考虑慢性胰腺病变，20%的患者有小肠吸收功能低下。

国内报道约有30%～50%患者有肾损害，肾小管受损为主，表现为远端肾小管受损而出现的Ⅰ型肾小管酸中毒，未治疗的酸中毒可导致肾脏钙化。北京协和医院的资料表明，pSS中合并肾脏损害者达50%，其中大部分为亚临床型肾小管酸中毒，临床表现为肾小管酸中毒、低血钾、肾性骨病和肾性尿崩。肾小管酸中毒的患者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变，包括肾小管和肾小球受损的程度。

皮肤血管炎见于9%～32%的pSS患者，通常表现为紫癜样皮疹、荨麻疹损害或红色斑丘疹，主要与高球蛋白血症或冷球蛋白血症相关。紫癜样皮疹最常见，往往因高球蛋白血症导致血管脆性增加，近而发生血管壁渗血，形成皮肤红色皮疹，多见于下肢，重者可见于臀部、腹部及上肢，为米粒大小边界清楚的红色丘疹，散在或融合成片，略高出皮肤，压之不褪色，分批出现，自行消退后留有褐色的色素沉着。皮肤活检病理显示大多为白细胞破碎性血管炎，仅累及小血管，中等血管受累不常见。肢端雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

关节痛较为常见，仅小部分表现有外周关节压痛或肿胀，但多不严重，呈一过性。肌炎见于约5%的患者，但极少看到血清肌酶持续、显著升高。

本病约25%的患者出现贫血，多为轻度正细胞正色素贫血，少数患者还可出现白细胞、血小板减少，甚至有出血倾向。多发淋巴瘤是本病特点之一，常在疾病后期出现，干燥综合征患者的血液系统恶性肿瘤发生率明显升高，是弥漫性结缔组织病发生率最高的，近期研究指出，紫癜、冷球蛋白血症及低补体血症，是干燥综合征患者发生淋巴瘤的危险因素。5%～10%的SS患者有淋巴结肿大，受累的淋巴结多为外周淋巴结。

累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢还是周围神经损害，均与血管炎有关。