病例2　川崎病合并急性心肌损伤

患者女，7岁，以“发热10天，双手脱皮7天，咳嗽3天”为主诉入院。

【病史】

患儿10天前无明显诱因出现发热，体温最高39.5℃，为弛张热，偶有手足凉，无寒战、抽搐，每天发热3～4次，予患儿口服蒲地蓝10天、莲花清瘟胶囊3天，7天前，出现双手脱皮，无硬肿，6天前，患儿出现双眼红，无分泌物且不伴有痒感，4天前双眼红消失，又出现鼻塞、流涕，予患儿口服阿奇霉素4天，3天前出现咳嗽，声咳，无痰，发热一直持续无好转，现就诊于门诊，收入小儿心脏科。患儿病来精神状态可，无呕吐、腹泻，饮食差，睡眠可，二便正常。

既往史：

身体健康，否认结核、肝炎等传染病接触史。

个人史：

患儿系G3P1，足月剖宫产，出生史正常。生后发育同同龄儿，按时接种疫苗。

过敏史：

蛋清过敏，否认其他食物及药物过敏史。

家族史：

奶奶有糖尿病，否认其他结缔组织病、家族遗传代谢病史。

【体格检查】

T 39.5℃，HR 130次/分，RR 26次/分，W 22kg。神清，状态良反应可，周身未见皮疹，双侧颈部触及肿大淋巴结，活动度可，有压痛，双眼球结膜无充血，无脓性分泌物，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，口唇红，无干裂，可见杨梅舌，口角未见溃疡，咽部充血，扁桃体Ⅰ°肿大，无脓苔，卡斑不红，呼吸平稳，双肺听诊呼吸音清，心音有力，律齐，未闻及杂音，腹软不胀，肝脾肋下未触及，双手末端指节指腹开始脱皮，双足无红肿，CRT<3秒，肛周不红，脑膜刺激征阴性，双巴氏征阴性，双掌颌反射阴性。

【辅助检查】

入院前1天外院血常规：WBC 6.09×109/L，NE 57.1%，Hb 129g/L，PLT 249×109/L；肺炎支原体抗体1∶80阳性，肺炎支原体、衣原体IgM抗体（-）；入院当天急诊：血气离子分析正常，血常规：WBC 18.5×109/L↑，NE 84.1%，Hb 114g/L，PLT 217×109/L；DIC常规：PT 12.4秒，APTT 36秒；CRP 101.00mg/L↑，NT-pro BNP、超敏肌钙蛋白T、血清CKMB同工酶质量正常，肌钙蛋白I 0.069μg/L↑，送血细菌培养。

【初步诊断】

1.链球菌感染？

2.川崎病不除外。

3.心肌损伤。

【治疗】

1.一代头孢（头孢替唑钠）静脉滴注7天。

2.磷酸肌酸钠和左卡尼汀静脉滴注营养心肌。

入院第2天：入院第1天患儿在夜里发热1次，体温39.0℃，服布洛芬后热退。检验：总25羟基维生素D 12.12ng/ml，ALB 30.7g/L；总IgE 379U/ml；ESR 26mm/h，肺炎支原体抗体1∶80阳性，支原体抗体IgM阴性，ASO 515U/ml；尿常规：尿蛋白+1，尿胆原+1，WBC 29.11/μl，WBC 5.24/HP。胸部DR正常。常规心电图正常。颈部淋巴结彩超：左侧较大者1.8cm×0.9cm，右侧较大者2.4cm×1.2cm。

【更正诊断】

1.川崎病。

2.链球菌感染。

【补充诊断】

1.维生素D缺乏。

2.泌尿系统受累。

【进一步治疗】

1.丙种球蛋白2g/kg，12小时以上缓慢静脉输入，中间输甘露醇、呋塞米1次。

2.口服阿司匹林250mg，每天3次，双嘧达莫25mg，每天3次。

3.维生素D38ml，顿服。

4.清洗外阴，复查尿常规、复查肝功能。

患儿入院第4天：体温平稳1天，双手指腹、指甲移行部均有脱皮。

患儿入院第5天，体温平稳2天。双手指仍在脱皮。阿司匹林减量。

患儿入院第6天，体温平稳3天。复查支原体抗体1∶160

【补充诊断】

肺炎支原体感染。

【进一步治疗】

已经口服阿奇霉素3天，停4天后再服药3天。

入院第7天：复查心脏超声，显示冠状动脉正常，心内结构大致正常，静息状态下左室整体收缩功能正常。

患儿入院第8天：体温平稳。血细菌培养5天未见细菌生长。复查：血常规WBC 6.5×109/L，NE 41.5%，Hb 111g/L，PLT 569×109/L；CRP 19.6mg/L；肌钙蛋白I 0.047μg/L，ASO 4240U/ml。

一代头孢已经应用满7天[1]，ASO较前升高，肌内注射长效青霉素60万U，预约出院。

【出院医嘱】

1.阿司匹林75mg，每天1次口服，双嘧达莫25mg，每天3次口服。

2.口服果糖二磷酸钠溶液10ml，每天2次；左卡尼汀10ml，每天2次营养心肌治疗。

3.一周后门诊复查CRP、肌钙蛋白I、血沉和冠状动脉超声。

【出院诊断】

1.川崎病。

2.急性心肌损伤。

3.链球菌感染。

4.肺炎支原体感染。

5.维生素D缺乏。

6.泌尿系统受累。

【门诊随访】

病后2周：CRP正常，心电图正常；肌钙蛋白I 0.044μg/L仍偏高。

病后3周：肌钙蛋白I 0.038μg/L正常；ASO均未复查。

随访至2个月：冠状动脉一直正常，停药。

随访至6个月：心电图（图2-1）、冠状动脉一直正常。

【诊治解析】

1.患儿诊断川崎病成立：①患儿发热10天，抗生素治疗无效；②曾出现双眼球结膜充血，无脓性分泌物；③双手指甲与皮肤移行部脱皮；④杨梅舌；⑤患儿颈部淋巴结肿大，大于1.5cm；⑥其他：WBC≥15×109/L，Hb<120g/L，CRP≥30mg/L。

2.即便患儿发热4～5天从指腹部开始的脱皮更像链球菌，但还有很多不能用链球菌感染来解释的地方：①患儿没有扁桃体化脓，没有合并咽喉壁脓肿，没有猩红热样皮疹，没有蜂窝织炎以及感染性心内膜炎、血细菌培养阴性等急性重症链球菌感染情况下持续高热11天且CRP明显升高（101mg/L）；②病后出现2天双眼球结膜充血，无脓性分泌物也没有痒感；③没有化脓性扁桃体炎情况下，颈部淋巴结明显肿大，按照美国的诊断标准发热≥5天，合并颈部淋巴结肿大，口唇红、杨梅舌，双眼球结膜充血，结合CRP≥30mg/L，血常规WBC≥15×109，贫血可以诊断川崎病[2]，因此此时只能用链球菌感染引起川崎病来解释[3]。

3.肌钙蛋白I升高是心肌损伤的可靠依据[4]。患儿肌钙蛋白I明显升高，超敏肌钙蛋白T正常，这种情况我们临床更多见于病毒感染，比如疱疹性咽峡炎、手足口病。该患儿因为川崎病应用丙种球蛋白，兼治了心肌损伤；该患住院1周以上，做2次心电图均正常、心脏超声2次没有异常，基本可以除外心肌炎，不需要糖皮质激素治疗，因此可以出院口服营养心肌药物并动态复查心电图和肌钙蛋白I，病后3周恢复。

4.入院时ALB有下降趋势，但>30g/L，通常临床上如果川崎病患儿发热一直不退，ALB会进行性降低，该患儿应用丙种球蛋白次日热退，复查肝功ALB已经恢复。

5.川崎病全身性小血管炎与变态反应有关，尤其是1岁以内的婴儿患川崎病与过敏体质有关[5]。5年随访结果显示，约21%的川崎患者可能以后会发展成过敏性皮炎[6]。该患儿双眼结膜充血伴有IgE升高可以是自身过敏体质的改变，也可以是川崎病的改变，但患儿持续高热11天，CRP显著升高，用过敏性结膜炎显然解释不通，尤其双眼红那两天，没有经常揉眼、揉鼻子这些过敏表现，因此更倾向于后者。

6.入院时肺炎支原体抗体1∶80阳性，支原体抗体IgM阴性，三天后复查已经升到1∶160，可以诊断近期感染，因为没有肺部改变，仅口服阿奇霉素即可。

（王　虹）

【参考文献】

[1]胡亚美，吴瑞萍，江载芳.诸福棠实用儿科学.第6版.北京：人民卫生出版社，2001.

[2]Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al.Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease：a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis，and Kawasaki Disease，Council on Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association.Pediatrics，2004，114（6）：1708-1733.

[3]Anderson DG，Warner G，Barlow E.Kawasaki disease associated with streptococcal infection within a family.J Paediatr Child Health，1995，31（4）：355-357.

[4]Huang YF，Chiu PC，Chen CC，et al.Cardiac troponin I：a reliable marker and early myocardial involvement with meningoencephalitis after fatal enterovirus-71 infection，2003，46（4）：238-243.

[5]Burns JC1，Shimizu C，Shike H，et al.Family-based association analysis implicates IL-4 in susceptibility to Kawasaki disease.Genes Immun，2005，6（5）：438-444.

[6]Woon PY，Chang WC，Liang CC，et al.Increased risk of atopic dermatitis in preschool children with kawasaki disease：a population-based study in taiwan.Evid Based Complement Alternat Med，2013，605123.