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第一章 门静脉系统血栓总论
第一节 门静脉系统血栓概述
一、门静脉系统解剖及功能
（一）门静脉系统解剖
成人的门静脉主干长7～8cm，内径1.0～1.4cm，由脾静脉和肠系膜上静脉在胰颈后方汇成，斜向右上行，进入肝十二指肠韧带的游离缘内，居于胆总管和肝固有动脉的后方，上行至第一肝门，分为左、右两支入肝，在肝内反复分支，最后形成小叶间静脉，与肝动脉的分支小叶间动脉共同汇入肝血窦。门静脉正常压力为1.27～2.35kPa，均值为1.76kPa，比肝静脉压高0.49～0.88kPa。门静脉起源于腹腔消化器官（消化管和胰）、脾等的毛细血管，经逐级汇集后形成门静脉，是肝脏血液的主要来源（约占70%）。门静脉入肝后再反复分支，最后汇入肝血窦，因此是介于两端毛细血管间的静脉系。在肝十二指肠韧带游离缘，一般没有门静脉的属支，在十二指肠第一部后方，有来自胃、胰、十二指肠的静脉直接注入门静脉，在第一肝门的位置，门静脉分为粗短的右干和细长的左干，门静脉左干和右干分别发出1～3条小静脉至尾状叶至左右段，有部分患者的右前叶门静脉也直接从门静脉主干发出，或来自门静脉左干的横部。门静脉在胰颈后方约相当于第二腰椎高度、下腔静脉的前方，由肠系膜上静脉和脾静脉以直角汇成。肠系膜下静脉汇入脾静脉者占52.02%，肠系膜下静脉汇入肠系膜上静脉者占24.60%，或由脾静脉，肠系膜上、下静脉共同汇成门静脉者占13.29%。门静脉主要属支：①肠系膜上静脉，位于同名动脉的右侧并与之伴行，除收集同名动脉分布区的血液外，还收纳胃十二指肠动脉分布区的血液；②脾静脉，由脾的数支静脉汇合而成，在胰腺后方走行，除收集同名动脉分布区的血液外，还接受肠系膜下静脉的汇入；③肠系膜下静脉，收纳同名动脉分布区的血液，居于同名动脉的左侧，在胰腺后面汇入脾静脉，有时汇入肠系膜上静脉或直接汇入门静脉（在脾静脉和肠系膜上静脉汇合的交角处）；④胃左静脉，胃冠状静脉，与同名动脉伴行并收集同名动脉分布区的血液，沿胃小弯左行再转向右后汇入门静脉，在贲门处食管静脉丛有小支汇入胃左静脉，其主支食管静脉汇入奇静脉或半奇静脉，从而使门静脉系和上腔静脉系沟通；⑤胃右静脉，与同名动脉伴行，汇入门静脉，胃右静脉常接受幽门前静脉的汇入，该静脉在手术中常用作确定幽门的标志；⑥胆囊静脉，收集胆囊壁的血液，汇入门静脉主干或其右支；⑦附脐静脉，为数条细小的静脉，起于脐周静脉网，沿肝圆韧带走行，汇入门静脉主干或其左支。
（二）门静脉系统的功能及结构特点
门静脉系统由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，与腔静脉系统相比，在功能和结构上具有以下特点：
（1）门静脉是肝的功能血管，收集了消化道、脾、胰、胆囊的血液，携带丰富的营养物质输送入肝脏，除作为肝本身的代谢能源外，还合成新的物质，供给全身组织的需要。
（2）门静脉血氧饱和度高于体循环中的静脉血，约为85%，故门静脉和肝动脉对肝脏的供氧量几乎相等。
（3）其起止端均为毛细血管，起始于胃、肠、胰、脾的毛细血管网，终端为肝血窦状隙，且门静脉主干及较大的属支均无瓣膜结构。
（4）门静脉与腔静脉之间存在较多的交通支（彩图1-1-1），在门静脉高压时，为了使淤滞在门静脉系统的血液回流，这些交通支大量开放，而建立侧支循环。其主要侧支循环有：①胃底和食管下段交通支：胃冠状静脉→胃底食管下段静脉→奇静脉→上腔静脉；②肛管和直肠下段交通支：直肠上静脉→直肠下静脉→下腔静脉；③前腹壁交通支：脐静脉→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉；④腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉→下腔静脉属支。
图1-1-1 门静脉与腔静脉之间的交通支
二、门静脉系统血栓形成
门静脉系统血栓（portal venous system thrombosis，PVST）又称门静脉血栓（portal vein thrombosis，PVT），是指发生在门静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓，可发生于门静脉主干、属支和肝内分支的任何一段。门静脉系统血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是肝外型门静脉高压症的主要原因，部分患者可出现腹水和（或）食管胃底静脉曲张破裂出血。门静脉系统血栓的成因主要有：①门静脉系统血流减少及血流速度的减慢造成涡流而致血小板堆积，如肝硬化门静脉高压症；②肠道感染性病灶的细菌进入门静脉系统，如新生儿脐炎及脐静脉脓毒血症，成人常见的有急性阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎、空腔脏器的穿孔、小肠炎性病变、腹腔盆腔脓肿及腹部术后感染等；③手术后血小板增多、血液黏稠度升高、门静脉血流量减少及门静脉压力下降，如脾切除术后；④血液处于高凝状态及凝血功能紊乱，如结肠及胰腺的肿瘤、蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等；⑤门静脉系统受压，如胰腺肿瘤、肝细胞癌、肠扭转等；⑥另外还有一些不明原因的血栓形成，如长期服用避孕药史、原发性门静脉血栓形成等。根据门静脉系统血栓形成的轻重缓急、起病原因以及基础疾病的不同，临床症状和体征亦不相同，部分患者临床表现不典型，诊断较困难，临床上常误诊为急性肠梗阻、胰腺炎、胆囊炎、原发性腹膜炎等。在临床诊治肝硬化门静脉高压的过程中，对于急性起病、不明原因的腹痛、腹胀、血样便，无明确原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性肠梗阻，合并有血液高凝状态，特别对于门静脉高压症断流术后的患者，应警惕并发门静脉系统血栓形成的可能，但确诊还要依靠彩色多普勒超声检查、CT检查、MRI检查、门静脉造影等。近年来，随着彩色多普勒超声，以及CT和MRI技术的广泛应用和诊断水平的提高，临床病例数日渐增多。门静脉系统血栓是变化的过程，也就是可以引起局部及全身的一系列变化，如果血栓仅局限于门静脉主干，且为缓慢形成的不完全性阻塞，临床上可能不会发生严重的后果，将来可造成门静脉系统压力升高，血流经胃冠状静脉、食管静脉至奇静脉，最后注入上腔静脉，由此导致食管胃底静脉曲张。如果门静脉主干和肠系膜上静脉均有血栓形成，可引起明显后果，严重者可以引起肠坏死，表现为肠壁增厚及肠系膜呈暗红色，黏膜下充血、水肿、出血及肠黏膜剥脱等改变，伴有血性浆液性腹水。当脾静脉血栓形成时，脾静脉血流经胃底静脉，最后注入门静脉，进一步加重食管及胃底静脉曲张，甚至破裂出血。门静脉系统血栓诊断一旦明确，除无症状的不完全栓塞外均应积极治疗，治疗包括全身抗凝、外科手术切除、经皮经股动脉介入溶栓、经颈静脉门静脉溶栓治疗、取栓治疗、TIPS手术、经皮经肝穿刺门静脉血栓介入治疗等。