二、后组脑神经合并病变综合征

一侧后组脑神经合并麻痹时，可以根据其症状综合情况推测病变的部位（图7-4）。

如后组脑神经在延髓出口处受压，则一侧后组脑神经全部受损，其原因多为恶性肿瘤，有时为颅后窝一侧性炎症沿前后方向扩延。如果延髓受压，则出现对侧锥体束征。有时有对侧半身感觉障碍，延髓内的小出血有时也可造成这种综合征。

病变同侧出现舌咽、迷走、副神经损伤症状，舌下神经因从舌下神经管穿出，故可幸免。此种综合征的原因有颅底恶性肿瘤，如鼻咽癌侵入颅腔、外伤。周围血管炎经静脉向颅内扩延（中耳炎后），并发颈静脉内血栓形成时，亦偶见这种综合征。此时，迷走神经为高位损伤（见前述），有一侧咽、喉肌完全麻痹。一般无明显交感神经损伤症状。

本综合征包括同侧舌咽、迷走、舌下神经麻痹，在这个部位（颈侧深部），它们的走行很近。副神经不被累及。病因主要是直接侵及咽腔的恶性肿瘤，或后咽部及扁桃体周围脓肿向深部发展。此时，迷走神经损伤在结神经节之下，一般可避免累及喉上神经而仅引起喉返神经功能丧失（心脏支一侧损伤临床上往往症状不多）。此综合征可伴霍纳症状（颈交感纤维麻痹）。

在这里，除迷走神经（喉返神经）可以受累外，其他脑神经均不到达。此时，合并有同侧膈神经损伤及霍纳综合征。膈神经起源于第四颈神经根，走行于迷走神经外侧，在中斜角肌与前斜角肌前面，直至迷走神经消失于胸上口。膈神经麻痹表现为同侧膈肌麻痹，可借叩诊及X线检查确定。本综合征的原因主要有深颈部腺体肿大，甲状腺不对称，颈动脉的动脉瘤等。

延髓麻痹或 球麻痹：延髓麻痹也可称为唇舌咽麻痹，主要特点是舌咽、迷走及舌下神经的双侧运动功能丧失，可能合并双侧三叉运动支麻痹，下面肌可有轻度麻痹。

各神经损伤均系核性病变，副神经因由上颈脊髓发出，其核不在延髓，故可幸免。

症状：因舌麻痹而有语言障碍，因舌咽、迷走麻痹而更有吞咽困难，饮水发呛，甚至反流入鼻腔，语音嘶哑，鼻音，舌肌可见萎缩，肌束颤动，电变性反应，咽反射消失。

原因：

1.急性延髓麻痹的原因有血管病（椎-基底动脉阻塞），炎症（急性脊髓前角炎脑干型，多发性神经元炎，各型流行性脑炎），肉毒中毒（botulism），多发性硬化等。

2.慢性进行性延髓麻痹的原因，最常见的是肌萎缩侧索硬化，但须与肿瘤鉴别。

3.肌无力型延髓麻痹，重症肌无力患者可表现为延髓麻痹，但并无舌肌萎缩，注射新斯的明可有一时而明显的效果。

假性延髓麻痹或 假性球麻痹：这是因为后组脑神经的上运动神经元联系中断所致。可称为核上性唇舌咽麻痹。此时，一侧性损伤症状不甚明显。双侧病变的自觉症状与延髓麻痹基本相同，但假性延髓麻痹与其他上运动神经元麻痹一样，它没有肌萎缩和电变性反应，而口部自动反射（吸吮反射、下颌反射）亢进。临床上，如见假性延髓麻痹，其病灶至少在脑桥以上。

假性延髓麻痹的原因，国外认为最常见的是肌萎缩侧索硬化，本院所见病例不少，基本上都是双侧性血管病变症状的一部分。

后组脑神经病变常见综合征还有：

又称枕骨髁-颈静脉孔连接部综合征，腮腺后窝综合征，半侧舌喉肩咽瘫综合征。表现为声音嘶哑，咽下困难，舌后1/3味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。本征为肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延所致的一侧性后组脑神经周围性瘫痪。

见于颅底肿瘤（basicranial tumor），如蝶骨、颞骨、眶内、颅中窝脑膜瘤及岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，脑神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。

又称Dandy-Walker畸形，第四脑室孔闭塞综合征，非交通性脑积水。Dandy-Walker畸形多于生后6个月内出现脑积水症状和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和脑神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和脑神经损害症状。CT可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。