临床表现

FMF分为1型和2型。

1型主要表现为反复发作的炎性反应和浆膜炎，包括反复发热、腹痛及关节炎。发热为反复发作的发热，可有寒冷、剧烈运动、手术、感染等诱因，持续1～ 3d自行缓解。腹痛为最常见临床表现，见于95%的患儿。表现为突然发作的全腹痛，常伴发热，腹部查体可有腹胀、腹部压痛、反跳痛、肌紧张，听诊肠鸣音消失。立位腹平片可见小肠气液平。腹痛常在24～ 48h后自行缓解。关节炎亦为常见临床表现，见于75%的患儿。常累及下肢大关节，如髋关节、膝关节。可有关节肿胀、疼痛。皮疹见于7%～ 40%的患儿，主要累及下肢伸侧，典型皮疹为丹毒样红斑。胸膜炎见于45%的患儿，表现为突然发作的单侧胸痛，常伴发热。心包炎较少见。

2型以淀粉样变起病。表现为持续大量的蛋白尿，常致终末期肾病。淀粉样物质亦可在心脏、胃肠道、肝脏等器官沉积，并导致相应临床表现。