首次发作时若能得到及时诊断和恰当对症治疗，多数患儿可完全恢复并长期维持正常。否则，急性代谢性酸中毒可反复发作，严重者导致死亡，幸存者多遗留严重的神经系统后遗症。因此，急性期的个体化处理和诊断后定期随访对于获得良好的预后至关重要。
