第九节 癫痫临床特点及航空医学鉴定
癫痫是一种具有产生多次癫痫发作的持久性倾向和具有神经生物、认知、心理以及社会多种后果为特征的脑疾病。我国癫痫的发病率是4‰~7‰。美国学者研究发现57%首次出现癫痫患者年龄小于25岁,58%的癫痫患者是男性,35%的癫痫患者在首次发作癫痫后的3~5年内有第二次发作,二次发作癫痫后4年内再次发作的风险增加到73%,42%的失神发作患者会在25年内第二次发作癫痫。癫痫对于个人、家庭、社会带来严重的负面影响,航空医生要提高对飞行人员癫痫复杂表现的认识。从学员阶段即应注意有关异常表现,避免飞行人员带隐患飞行。
一、临床资料
回顾性分析1996—2008年在空军总医院住院的10例癫痫飞行人员,均为男性,飞行员9名,通信员1名;年龄为24~38岁,飞行时间为60~2080小时。其中飞歼击机5名,强击机1名,轰炸机1名,直升机1名,运输机2名。10例飞行人员确诊癫痫后给予停飞。
例1-4:
年龄分别为26岁、27岁、29岁、36岁,临床表现均为头部伤后意识丧失,1个月、6个月、7年、10年后出现癫痫发作。发作类型均为全身性强直—阵挛性发作。头颅核磁1例右额叶、1例左侧基底节区脑软化灶(12×15)mm及(12×5)mm,余正常。脑电图为轻度异常,额叶慢波。
例5:
30岁,临床表现为病毒性脑炎。剧烈头痛伴手足唇抽搐,无意识障碍。发作类型为单纯部分性发作。头颅核磁正常。脑电图为右后颞慢波灶。
例6:
38岁,临床表现左前臂、拇指发作性抽搐伴大脑空白感2~3秒。发作类型为复杂部分性发作。头颅MRI正常。脑电图:左颞叶爆发性尖波、尖慢综合波。
例7:
34岁,临床表现飞行中头脑空白7~8秒,飞机下降1000m。14岁时出现过进餐时动作停止现象,17岁时有过头脑空白现象。发作类型为不典型失神发作。头颅MRI正常。脑电图左颞后、颞中θ波、懒波病灶。
例8:
37岁,临床表现身体僵硬,牙关紧闭,1~2分钟意识恢复。发作类型为全身性强直性发作。头颅MRI正常。脑电图双前额爆发性、高波幅棘慢波综合。
例9:
38岁,临床表现过度呼吸诱发停止后出现持续性慢波,30秒后出现抽搐。发作类型全身性强直-阵挛性发作。颅脑MRI正常。脑电图双额多次出现阵发性高波幅θ波,持续1~2秒。
例10:24岁,临床表现因发作性意识不清8次入空军总医院。在外院住院期间早晨光脚跑出病区1次,意识模糊,言语含糊,不识熟人。在空军总医院住院期间午休时掉下床1次,呼叫无反应,四肢抽搐,口吐血性液。面色发绀,双眼瞳孔散大,对光、角膜、四肢腱反射消失,病理征阳性。发作类型全身性强直—阵挛性发作及复杂部分性发作。头颅MRI正常。脑电图右半球局限性慢波及发作慢波节律、阵发性全导联中高波幅θ活动。
二、癫痫诊断、治疗与飞行人员特点
(一)癫痫的诊断与飞行人员特点
人类癫痫有两个特征,即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作,而病史是诊断癫痫的主要依据。2014年国际抗癫痫联盟规定符合如下任何一种情况可确定为癫痫:①至少两次间隔>24小时的非诱发性(或反射性)发作;②一次非诱发性(或反射性)发作,并且在未来10年内,再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时(至少60%);③诊断某种癫痫综合征。癫痫综合征是指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾病(即脑电临床综合征)。符合如下任何一种情况,可认为癫痫诊断可以解除:①已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征患病年龄;②已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物。
本组飞行人员均有多次痫性发作,由于对发作过程描述不够准确,在一定程度上延误诊断。病例10因表现复杂,多次住院不明诊断,甚至继续飞行,直至在空军总医院有医务人员在场的情况下发作才最终确诊,这要求航空医生必须提高对此类疾病的警惕性和认识水平。
(二)癫痫分类与本组特点
2014年国际抗癫痫联盟对癫痫分类:
全面发作:①强直-阵挛发作;②失神发作;③肌阵挛发作;④阵挛发作;⑤强直发作;⑥失张力发作。局灶性发作:根据需要,对局灶性发作进行描述。发作类型不明:癫痫性痉挛。
本组例1-4、例7-10均属于全面性发作:
例1-4、例9、例10属于强直—阵挛发作,例7属于不典型失神发作,例8属于强直发作;例5、例6属于局灶性发作:例5属于单纯部分性发作,例6属于复杂部分性发作。
(三)癫痫的治疗
目前治疗癫痫常用的方法为:
①癫痫的药物治疗:抗癫痫药物治疗是最基本和最重要的治疗。单一药物治疗是应遵循的基本原则,如治疗无效可换用另一种单药,但换药期间应有5~10天的过渡期。多数情况下联合用药并不能提高临床疗效。药物从小剂量开始,逐渐增加,以达到既能有效控制发作,又没有明显副作用为止。如不能达到目的,宁可满足部分控制,也不要出现副作用。目前的证据显示,抗癫痫药物治疗通常只能控制发作,不能阻止潜在致痫性的形成和发展。一线抗癫痫药物之间没有明显的疗效差别。如果正确选择一种抗癫痫药物,新诊断癫痫患者的无发作率能达到60%~70%。有研究显示,使用第一种单药治疗后有47%的新诊断癫痫患者能达到无发作,再使用第二种及第三种单药治疗时则仅有13%和1%的患者可达到无发作。如果单药治疗效果不佳,可考虑联合用药;②癫痫的外科治疗:外科治疗的目的是减少或终止癫痫的发作。外科治疗后仍应继续应用抗癫痫药物;③生酮饮食:生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。适用于儿童各年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者。
(四)癫痫的预后
新诊断的癫痫预后:
通常情况下,在出现两次及以上非诱发性癫痫发作时才诊断癫痫,并开始药物治疗。在随诊观察10年和20年时,经治疗的癫痫累积5年发作缓解率分别为58%~65%和70%。随访10年时,经治疗的成人癫痫5年发作缓解率为61%。在随诊12~13年时,经治疗的儿童癫痫3~5年发作缓解率为74%~78%。对于儿童期发病的癫痫患者,在随诊30年时,有64%的病例可以达到5年终点无发作,其中74%的患者摆脱了药物。但即使经过积极治疗,新诊断的癫痫患者中有20%~30%发作最终控制不佳。停药后癫痫的预后:研究显示,在停止药物治疗后,癫痫的5年终点缓解率为61%。因此,对于已有2年及以上无癫痫发作的患者而言,可以尝试减停药物。在减药过程中或停药后,癫痫的复发风险为12%~66%。停药后1年和2年的复发风险分别为25%和29%。在停药1年和2年时,保持无发作的患者累积比例在儿童中分别是66%~96%和61%~91%,而成人中则分别是39%~74%和35%~57%,说明成人癫痫要比儿童癫痫的复发率高。复发比例在停药后12个月内最高(尤其是前6个月),随后逐渐下降。
(五)癫痫发作的即刻处理
首先要明确癫痫发作的诊断;观察意识、瞳孔及生命体征变化,注意记录癫痫发作的具体症状学表现,如头是否向一侧偏斜等;如为全面强直、阵挛或强直—阵挛发作,癫痫样发作过程中应保持头部向一侧偏斜,维持呼吸道通畅,避免窒息及误吸,避免舌咬伤,给予氧气吸入,同时注意不要过度用力按压患者,以免造成骨折;如果为复杂部分性发作的患者要注意其无意识行走和活动中造成对自身或周围人员的伤害;要询问患者及家属是否按时服药,有无诱发因素,必要时检查血常规、血糖,电解质及肝、肾功能、抗癫痫药物浓度等,如有条件可进行脑电图同步记录,如发作持续超过5分钟按“癫痫持续状态”处理。
三、飞行人员鉴定相关标准和指南与本组医学鉴定
(一)相关医学鉴定标准和指南
我军现行标准规定:癫痫飞行不合格。《U.S Air Force Medical Standards Directory,2014》规定:癫痫飞行不合格。《USAF Waiver Guide,2016》规定:Ⅰ/ⅠA(飞行学员/领航学员)、未受训练的Ⅱ和Ⅲ类(Ⅱ类:现役飞行人员。Ⅲ类:非现役飞行人员):高热惊厥发生在5岁以前,可特许合格;受刺激后会出现癫痫,有特许合格可能;不受刺激出现癫痫,不可特许合格;脑电图出现痫样放电但未出现癫痫发作,视情况可特许合格。Ⅱ和Ⅲ类:受刺激后会出现癫痫,有特许合格可能;不受刺激出现癫痫,不可特许合格。空中交通管制人员(ATC)和飞行地面控制人员(GBC):受刺激后会出现癫痫,有特许合格可能;不受刺激出现癫痫,视情况可特许合格。航天导弹操作员(SMOD):受刺激后会出现癫痫,有特许合格可能;不受刺激出现癫痫,视情况可特许合格。以上可特许合格的飞行人员必须经过医学全面检查、评估,并在航医的严格监视下飞行。《Manual of Civil Aviation Medicine,2012》规定:热性惊厥可飞行合格;存在明确的自限性的癫痫,观察5年无其他变化,可飞行合格;急性发作症状如低钠血症引起的癫痫可飞行合格;复发风险评估大于1%飞行不合格。
(二)本组医学鉴定
因本组癫痫发作对飞行安全危害极大,确诊癫痫后均给予停飞。
四、癫痫鉴定经验
美国航空医学特许管理示踪数据库系统(AIMWTS)统计,截至2012年美国患癫痫飞行人员共210人:46例Ⅰ/ⅠA类(2例特许合格),65例Ⅱ类(12例特许合格),65例Ⅲ类(33例特许合格),17例ATC和GBC类(2例特许合格),17例SMOD类(6例特许合格)。
王建民等报道1例男性38岁飞行员由于飞行引起的癫痫发作,自述2005年4月在进行特技飞行训练中,做带有加速度的特技动作时,发生不由自主的“发笑”,持续几秒钟,意识清楚,无黑视、灰视及其他不适。2005年5月入院诉无其他病史。无阳性体征,神经系统及精神检查正常,各项实验室检查正常,头部CT、脑电图、心电图、颈动脉、椎动脉多普勒超声、相关肌电图检查均正常。结论:健康,飞行合格。回单位继续参加飞行训练,但上述情况出现频率增多,遂又送医院鉴定。2005年6月入院后经再次详细询问病史,自述在学员阶段体能训练(滚轮和旋梯)中出现过类似情况。随后让其做旋梯运动,见面部表情有类似“发笑”动作,查脑电图发现有棘慢波出现。诊断为“癫痫发作”,给予停飞。本病例只在高空高速飞行中做特技飞行,由直线运动突然变为曲线运动(圆周运动)时出现痫性发作。此情况产生了巨大的离心力并作用于人体,它会对人体的循环、消化、神经、运动等系统的正常生理活动产生不良影响,同时也直接刺激前庭,产生空间感变化。基于上述因素的刺激诱发癫痫小发作。此患者只是在飞行中的特定环境下出现一过性“发笑”的细小行为变化,无意识障碍,平时生活无异常,不易被察觉和引起注意,给诊断带来困难。
五、飞行人员诊断、防治和鉴定建议
(一)诊断建议
当飞行员出现细小行为变化时,航医要提高警惕,应翻阅《飞行人员健康登记本》了解病史记录情况、家族病史、遗传因素等。询问有关发病的背景(缺睡和其他潜在的激发因素),以及询问任何可能出现过的先兆等,并进行24小时动态脑电图及视频脑电图检查,及时进行血糖测试和血清电解质检查,排除低血糖和低钠血症引起的痫样活动;查头颅CT排除脑肿瘤、脑出血等疾病引起的癫痫。
(二)防治建议
加强招飞中癫痫病史、家族史的详细询问和调查,杜绝有相关病史及家族史的人进入飞行队伍;学员阶段即应注意有关异常表现,及时发现癫痫,避免飞行人员带癫痫隐患飞行;要加强对飞行人员头颅外伤的防护,要预防头颅运动伤及意外伤;有颅脑外伤的飞行员,即使未见异常也应长期观察该飞行员健康状况。必要时做脑PET检查,明确脑功能状况,预测癫痫可能性。不能排除癫痫者应密切观察、随访。治疗除按指南外,注意呵护飞行人员患者的心理健康,对确诊癫痫患者应常规进行心理辅导,必要时药物治疗。
(三)鉴定建议
总原则是依据我军现行的飞行人员体格检查标准,参考先进国家指令及指南,根据其病情轻重、特殊的临床表现、飞行机种、飞行职责、飞行经验、个人意向、工作需要等个体化评定。因癫痫发作对飞行安全危害极大,药物治疗可产生中枢神经系统的影响(镇静、思睡、头晕、共济障碍、认知记忆等)、全身系统影响(血液系统、消化系统、体重改变、生育问题、骨骼健康等)和特异质反应(皮肤损害、严重的肝毒性、血液系统损害等),建议癫痫及不能排除者飞行学员医学选拔和飞行人员医学鉴定均不合格。
(刘红巾 孟彩丽)