病例1　肺炎型原发性肺淋巴瘤

病史

男，34岁。因咳嗽，咯血入院；一般体格检查未见异常，实验室检查无异常。CT检查：双肺见散在多发斑片状影，以右肺中叶及左上肺前段明显，边界不清，部分与邻近胸膜粘连，边缘可见短毛刺，病灶内密度不均，见 “空气支气管征”，增强扫描病灶明显强化；气管及主支气管开口通畅。双肺门及纵隔未见肿大淋巴结。双侧未见胸腔积液，考虑肺炎。为进一步明确诊断，后行FDG PET/CT。

需要鉴别的疾病

1.肺炎；

2.肺结核；

3.肺炎型肺泡癌。

随访结果

病理检查：肺泡间隔增宽，可见弥漫小淋巴细胞增生浸润，形态单一性。可见淋巴上皮病变。核分裂象不易见，未见坏死；结论：低级别黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤。结合FDG PET/CT扫描：CT所见肺部病变葡萄糖代谢增高，纵隔及肺门未见异常淋巴结放射性摄取，全身其余部位未见异常葡萄糖代谢影像。考虑原发性肺淋巴瘤。

诊断要点和思路

肺炎肺泡型原发性肺淋巴瘤（PLL）的CT表现与肺炎极为相似，鉴别较困难，尤其是在出现 “空气支气管征”的情况下，但肺炎一般都有明显典型症状，如白细胞升高，治疗后明显吸收好转等，可资鉴别。

粟粒性PLL也应与粟粒性肺结核相鉴别，粟粒性肺结核为活动期肺结核，临床症状较明显，其CT征象也较典型，如 “三均匀”或 “三不均匀”，辅以实验室检查或治疗后复查可相鉴别。

肺炎型肺泡癌病灶内也可见 “空气支气管征”，但其多呈 “枯树状”，同时痰中可能查到癌细胞。

肺淋巴瘤分原发性和继发性两种，二者的治疗和预后完全不同。PPL少见，占全身淋巴瘤发生率的0.1%～0.4%；PPL来源于支气管黏膜相关淋巴样组织（MALT），肿瘤往往局限于肺内，进展时可侵犯肺门或纵隔淋巴结，播散时可侵犯其他MALT器官。PLL具有严格的诊断标准：①影像学上显示肺、支气管均受累，同时未见纵隔淋巴结增大；②以前从未发生过胸外淋巴瘤；③排除胸外淋巴瘤或淋巴细胞性白血病；④诊断以后出现胸外淋巴瘤病变至少在3个月以后。同时满足上述四点可诊断为PLL。本例四点均符合。

PPL的临床表现缺乏特异性，与病变侵犯的部位与程度有关。可有咳嗽、胸痛、乏力、不规则发热，部分患者有胸痛、咯血、喘息、体重下降等。

PLL的CT表现多种多样，以肿块型多见，也可表现为肺炎肺泡型、间质型（支气管血管-淋巴管型）、粟粒型（血型）。肿块型可单发或多发，于肺野内带或胸膜下多见，边界不清，病灶内常可见“空气支气管征”，此征象是淋巴细胞浸润肺间质使之增厚压迫邻近肺泡所致。肺炎肺泡型为肿瘤沿肺段或肺叶分布的模糊片影，可见空洞。间质型表现为弥漫分布的细小或粗糙网状结构或网状结节，或呈毛玻璃样变。粟粒型呈直径小于1cm的多发小结节，边界毛糙。本例表现为肺炎肺泡型，病灶内可见“空气支气管征”。

PLL的PET代谢程度与病变的组织分级相关，PLL大多数为低度恶性B细胞型NHL，因此PLL摄取FDG的程度通常都不高，从而增加了与良性病变鉴别的难度。

PET/CT对鉴别原发性与继发性肺淋巴瘤具有重要的临床价值。PET可提供全身器官及淋巴组织的三维代谢信息，同时PET/CT实现了解剖成像和功能成像的精确融合，可准确地显示微小病灶，并提供精确的解剖定位，具有很高的敏感性和特异性。PET/CT可准确地提供肺、支气管受累情况，纵隔肺门有无侵犯的淋巴结及胸外有无淋巴瘤侵犯。

点评

原发性肺淋巴瘤的临床表现和影像学表现均缺乏特异性，PET/CT对于鉴别原发性与继发性肺淋巴瘤可提供一定的信息，但最终诊断需靠病理。

（邵丹　王淑侠　广东省人民医院）