第一节　病因及流行病学

一、病因

胸主动脉瘤常见的病因之一，其发生机制尚不清楚，可能与多种因素相关，如遗传性、感染、吸烟、滥用毒品、高血压和年龄的增长都可能导致动脉壁中层退行性变和坏死。典型患者多见于青、中年男性，其好发部位为升主动脉，并可向远侧扩展至主动脉弓及降主动脉。由于常合并主动脉瓣环的扩大，患者可出现严重的主动脉瓣关闭不全。组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失、弹力纤维稀少、断裂并出现充满黏液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，多形成特殊类型的梭形动脉瘤。

以马方综合征为代表和多见。马方综合征是常染色体显性遗传性结缔组织病，是第十五号染色体上原纤维蛋白基因缺陷，导致弹性纤维在早年易出现退行性变和坏死，75%~85%的马方综合征患者伴有升主动脉扩张或主动脉根部瘤。Ehlers-Danlos综合征（Ⅳ型）常伴有自发性主动脉破裂、家族性动脉瘤病，以升主动脉瘤和主动脉夹层多见，病因不明，但有研究发现该类患者中动脉壁的代谢紊乱导致动脉壁降解加速，从而引起动脉瘤形成。

动脉粥样硬化是胸主动脉瘤的另一常见病因。动脉壁内膜脂质沉积、粥样斑块形成，可堵塞动脉壁营养血管，引起动脉壁中层弹力纤维断裂、坏死，动脉壁薄弱，动脉瘤形成。常见于50~80岁患者，男性多于女性。常并发冠心病和周围血管阻塞性疾病，主动脉弓部瘤与降主动脉瘤发生率比升主动脉瘤多见，也可出现广泛的胸主动脉瘤或瘤样扩张。

由于解剖学、病理或血流动力学原因，主动脉内膜撕裂，血液进入主动脉中层，中层发生撕裂和分离，在主动脉壁中层出现血肿或血流，形成真腔与假腔又称双腔主动脉。由于主动脉壁和血流动力学的异常变化，主动脉夹层可导致假腔扩张和动脉瘤形成或破裂出血。

随着高速交通工具的迅速发展，车祸、空难随之增多，近年主动脉损伤有增加趋势，大多形成假性动脉瘤和主动脉夹层。由于加速或减速的剪切力和胸主动脉的解剖特点，破裂或撕裂多发生在无名动脉起点下方2cm左右的升主动脉、主动脉瓣环上方3~5cm处和左锁骨下动脉起点的降主动脉峡部。弓部与腹主动脉较少见。

细菌可从主动脉邻近组织直接侵犯主动脉壁，但多数系随血运进入的细菌。此种细菌开始多从主动脉壁有损伤的部位侵入。在败血症时，细菌也可通过动脉营养血管进入主动脉壁导致动脉瘤形成。真菌性主动脉瘤多继发，偶尔也可见原发性真菌性动脉瘤。临床上梅毒性主动脉瘤已少见，它是梅毒性主动脉炎的后期并发症，一般是在感染梅毒后的10~20年出现。梅毒性主动脉瘤发生在升主动脉占50%，主动脉弓占30%~40%，降主动脉占15%，腹主动脉占5%。近年梅毒感染患者有增加趋势，临床上应警惕。

先天性胸主动脉瘤患者较少见，包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤。先天性胸主动脉瘤的患者常并发先天性主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭及主动脉缩窄。

二、流行病学

胸主动脉瘤的发生率目前还无准确的统计。美国Bickerstaff报道的人群中发生率为5.9/10万人/年，平均年龄为59~69岁，男女比例为2~4∶1。欧洲近10年的研究报告发现其发病率随着年龄的增长而增加，40~70岁年龄段比较多见，1998年报道的发生率为每年10.4/10万人。其中主动脉夹层动脉瘤的发病率，每年每百万人口为5~10例，男女之比约为3∶1，发病年龄大多数在40岁以上。