什么是ICVD？ICVD是前庭疾病国际分类的英文全称International Classification of Vestibular Disorders的英文缩写。

那么ICVD与ICD是什么关系呢？众所周知，ICD是国际疾病分类的英文全称 International Classification of Diseases的英文缩写。ICVD 将作为 ICD 的一个部分在ICD第11版（ICD-11）中出现，预计将于2017年正式颁布。

半个多世纪以来，一方面前庭研究取得了巨大进展，另一方面由于缺乏明确和统一的标准化定义，前庭症状描述不规范，疾病间的界定存在较多问题，阻碍了研究结果的应用，前庭疾病的流行病学研究严重滞后。为了改善临床质量，加强研究，促进发展，世界卫生组织（WHO）决定在国际疾病分类第11版（ICD-11）中第一次加入前庭疾病国际分类（ICVD-1），并委托国际跨学科前庭专业学术组织Barany协会负责制定ICVD-1。Barany协会于2006年正式成立了Barany 协会分类委员会（Classification Committee of the Barany Society，CCBS）启动ICVD-1的制定。在与世界各相关专业学会成员广泛讨论的基础上经过多年努力，ICVD的框架结构以及部分定义和标准陆续出台。毫无疑问，制定ICVD是前庭领域的重大事件，ICVD的颁布将对这个领域的发展起巨大的推动作用。下面简单介绍ICVD制定过程的背景和进展，希望关注眩晕诊治的群体对ICVD有所了解。

Barany协会在接受WHO制定ICVD的委托后，在协会CCBS组织和主持下讨论确定了建立ICVD的宗旨、原则，以及ICVD的整体框架结构。

ICVD的主要宗旨：①建立明确的前庭症状、体征、综合征和疾病的定义；②建立前庭疾病的诊断、病因、功能的报告标准；③提倡国际术语标准。

ICVD对前庭系统疾病的界定主要在两个方面：①累及前庭迷路的内耳疾病；②由迷路至脑的传导通路疾病，这包括脑干、小脑、相关皮质下结构和前庭皮质的病变。ICVD将成为前庭系统症状、体征、综合征、疾病的标准化定义的主要参考来源。

对于原发于其他专业的疾病但看上去很像前庭疾病，ICVD主要集中于这些疾病的前庭表现，不诉求于重新定义和分类这些非前庭性原发疾病。例如，晕厥、抽搐、卒中、头痛疾患、小脑共济失调、锥体外系运动性疾病，已经由其他专业定义的行为性疾病。

最终还将包括那些有争议的类别（例如颈源性眩晕），认识现有科学知识局限性，通过研究去填补目前的断层和空白。

ICVD定义症状的主要原则：①所定义的症状有足够广度，能覆盖前庭疾病的临床症状范围。有具体性和特异性，便于有效性研究；②前庭症状定义尽可能为纯粹现象，不具有病理生理机制或具体疾病理论性联系，也不具有疾病分类学或疾病结构上的意义；③症状的定义应无重叠或者有清楚的分级属性，但允许一个或多个症状在一个病人身上同时存在；④选择术语时使用的词汇要考虑到翻译为英语之外语言的容易性。

诊断标准是建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。在制定的过程中，特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。

ICVD使用结构性程序来制定对前庭症状、综合征、疾患和疾病的国际性共识。ICVD是由相互关联的4个层面构成的体系（表1-1），每个层面具有本身意义但又与其他层面关联，每个层面在这个相互作用的有机整体内发挥作用。症状层面上的讨论并不限制和妨碍机制层面上的讨论，机制层面的讨论反过来推动其他层面的深入，形成临床-研究的良性循环。CCBS成立了各分委员会负责各种不同疾病的定义和诊断标准，以及后续评论，并在出版前进行完善。为了适应这个领域跨多学科的特点，规定每个分委员会必须至少由一个神内医生、一个耳科医生和一个研究人员构成，成员至少分布在三个洲或以上。在与相关专业学会协同讨论基础上产生草稿，并在Barany协会会员间广泛评论后形成最后版本。Barany协会负责制定的这些诊断标准最后版本不仅建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上，而且根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释、评论和书面讨论支持。

根据构架诊断一个前庭疾病将需要在4个层面上界定：具有哪些症状体征；属于哪一类发作形式；符合哪一个疾病的诊断标准；发病机制可能是什么。从而深化前庭疾病诊断，推动流行病学和发病机制等相关研究，提高解决症状体征层面问题的水平。

ICVD是一件工程浩大的工作，计划分3个阶段完成（表1-2），第一阶段主要为建立ICVD，第二阶段主要为推广和普及，第三阶段为验证修改发展更新。虽然第一阶段还没有最后完成，但是随着定义和标准不断完成和发布，ICVD对这个领域的发展必将产生重大深远影响。

ICVD第一层面是对症状和体征的定义。其中症状部分的分类和定义首先完成，并于2009年正式发表。前庭症状的定义遵循下列原则：①任何前庭症状都不具有疾病分类学或疾病结构的特定含义。很多疾病的病源和发病机制还没有完全理解。②症状定义应尽可能为纯粹现象，不具有对某一具体疾病的病理生理原因或某一具体理论的参考。③症状定义最好没有重叠或分级属性清楚，但是可允许一个或多个症状在一个病人身上同时存在。

ICVD将前庭症状分为四大类（表1-3）。有关内容详见《眩晕诊治》一书第二章。

　运动错觉。这种运动错觉有两层含义：①没有自身运动时产生自身运动感觉；②正常头动时产生与这种运动不同的变形扭曲的自身运动感觉。运动错觉可以是：①旋转性运动错觉；②线性运动错觉；③相对于重力的静止性倾斜错觉。

　空间定向障碍。这种空间定向障碍是没有运动错觉的空间定向障碍或损害，即没有旋转性或非旋转性的感觉。但不用于涉及意识状态和认知状态的界定。

　源自前庭病变或视觉-前庭相互作用产生的视觉症状，包括前庭衰竭相关（非视觉相关）性运动错觉、视环境倾斜和视觉模糊。

　发生在直立体位，与维持姿势稳定相关的平衡症状。姿势症状发生在直立体位（坐、站、行），但不包括身体姿势相对于重力的改变。

随着前庭研究的进展，将主要症状归纳为4类并以此追溯病源性质的传统方法越来越不能满足临床认识和诊断眩晕疾病的需要。ICVD的前庭症状分类和定义将有助于提高病史采集质量，改善分析临床资料的视角。

其中关于体征的分类和定义。半个多世纪以来的前庭研究为我们认识前庭体征奠定了坚实的基础，也在临床实践中积累了丰富的经验。前庭体征的分委员会已经组成，ICVD第一层面中的体征界定工作正在开展之中。但是目前还没有出台草案。

ICVD的第二个层面是对常见前庭综合征的定义，经过反复讨论和多次修改，从最初的4个综合征（急性前庭综合征，位置性前庭综合征，发作性前庭综合征，慢性前庭综合征）最后确定为3个，将位置性前庭综合征归入发作性前庭综合征，已经完成并于2014年发表（有关内容详见《眩晕诊治》一书的相关章节）。

ICVD的第三个层面是对前庭疾病的界定，经过各专病分委员会的努力已经陆续出台了一些诊断标准。

（1）前庭偏头痛（vestibular migraine，VM）诊断标准。VM 诊断标准在 Neuhauser等人2001版本的基础上，经与国际头痛协会通力协作完成，并经广泛讨论后于2012年正式发表。

（2）梅尼埃病（meniere’s disease，MD）诊断标准。与曾经出台过标准的美国耳鼻喉头颈外科（AAO-HNS）、欧洲耳科和神经耳科学会（EAONO）、日本平衡协会和韩国平衡协会等机构协作完成，并于2015年正式发表。

（3）良性发作性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）诊断标准经过广泛讨论，特别是在2010年和2012年两次Barany协会会议上讨论后形成了最终版本，并于2015年发表。

（4）前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）的诊断标准经过 4 年（2013—2016年）反复讨论，并在不断修改后制定最后版本。这个版本在2016年2月开始在Barany会员中进行最后一轮评论和讨论，修改后的最后正式版本于《前庭研究杂志》2016年年底的期刊正式发表。本书在非位置性前庭综合征部分的章节做了介绍。

（5）持续性姿势 -知觉性头晕（persistent postual-perceptive dizziness，PPPD）诊断标准。行为分委员会于2010年开始工作，回顾总结30年来相关研究的结果，其间经过6年反复讨论和修改，终于在2016年12月将最后版本的讨论稿发到协会，由Barany会员开始最后一轮评论和讨论。本书在非位置性前庭综合征部分的章节做了介绍。

（6）双侧前庭病（bilateral vestibulopathy，BVP）诊断标准。BVP 分委员会于2014年开始工作，经过3年的回顾总结和反复讨论，于2017年2月将形成的最后版本讨论稿发到协会，由Barany会员开始最后一轮评论和讨论。

（7）血管源性眩晕分委员会已经组成，旨在定义ICVD版主要脑血管病的神经耳科学症状。这个分委员会指出：随着神经耳科学和神经影像学的发展，卒中综合征的神经耳科学症状得到了极大认识。来自脑干和小脑卒中的孤立性眩晕诊断显著增加，但血管源性发作性眩晕的识别和诊断还需更多研究。

ICVD还将对涉及体征和前庭功能检测等方面做出规范性标准，ICVD最终还将包括那些有争议和新涌现的疾病类别（例如颈源性眩晕），认识现有科学知识局限性，通过研究去填补目前的断层和空白。

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