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病例3 再生障碍性贫血患者的护理
患者女性，16岁，因面色苍白、高热、口腔溃疡、牙龈出血五天，门诊查血常规示WBC 1.04×10 9/L、Hb 61g/L、PLT 12×10 9/L，网织红细胞0.002%。门诊拟“三系减少原因待查”收入院。
一、诊疗过程中的临床护理
（一）入院时
1.诊疗情况
入院后查体：T 39℃、P 92次/分、R 21次/分、BP 110/60mmHg，有乏力、头昏、心悸和气短表现 ［1］。神志清楚，面色苍白，双下肢皮肤散在出血点、无水肿，口腔内较多白色分泌物，上腭部见三处0.5cm×0.5cm的溃疡，右下磨牙牙龈肿胀明显，触痛 ［2］，有少量渗血 ［3］。胸骨无压痛。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，心律齐，未闻杂音。腹软，全腹未及压痛和反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛。病理征阴性。血常规示：WBC 1.04×10 9/L，Hb 62g/L，PLT 8×10 9/L，中性粒细胞计数0.35×10 9/L，网织红细胞0.002%，铁蛋白：1216μg/L，自身免疫抗体均阴性，骨穿提示：骨髓增生低下，粒系/红系增生重度低下，淋巴细胞比例增高，血小板少见，骨髓小粒可见，呈半空架状，其间以淋巴细胞为主，可见浆细胞、网状细胞等非造血细胞，巨核未见，提示再生障碍性贫血。
思维提示
（1）患者出现贫血的表现：再生障碍性贫血患者因造血干细胞缺陷和造血微环境损伤以及免疫介导机制等，导致骨髓造血功能衰竭及全血细胞减少，由于血红蛋白含量减少，血液携氧能力下降，引起全身和各组织和器官缺氧与功能障碍，导致患者出现面色苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。呈进行性加重，应绝对卧床休息，协助做好护理。
（2）患者有感染的表现：再生障碍性贫血患者由于严重的中性粒细胞减少和免疫抑制剂的应用，易继发各种感染，而且感染不易控制。感染部位常见于呼吸道、泌尿道、口腔黏膜及肛周皮肤。急重型者多有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。故做好高热护理，减少并发症极为重要。此患者由于口腔溃疡牙龈出血、高热等原因使唾液分泌减少，使细菌易在口腔内滋生、繁殖而继发感染，因此必须加强口腔护理。
（3）患者有出血的表现：再生障碍性贫血患者均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片淤斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。此患者双下肢皮肤有散在出血点，牙龈有渗血，应密切观察出血的发生部位、发展或消退情况，及时发现新的出血、重症出血及其先兆。
2.护理评估
患者有贫血、感染、出血等再生障碍性贫血的主要表现。
3.护理思维与实施方案
（二）住院过程中
1.诊疗情况
入院后经完善检查，诊断为“重型再生障碍性贫血-Ⅰ型”，给予积极止血、抗感染输血支持治疗，予重组人促红细胞注射液（EPO）、集落刺激因子（G-CSF）刺激造血，环孢霉素（CSA）及再障生血片、十一酸睾酮治疗。并予入净化仓全环境保护下行强化免疫（兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白，ATG）治疗。第一天使用ATG时，患者出现寒战发热、血压下降 ［4］，经对症处理后症状缓解，ATG使用后第五天，血常规示：WBC 0.1×10 9/L，Hb 58g/L，PLT 5×10 9/L，患者出现球结膜出血，全身皮肤均可见密集的新鲜出血点，口腔内出现血疱，牙龈出血不止 ［5］，患者情绪紧张，悲观、担心预后 ［6］，经心理疏导以及积极的治疗与护理后，患者病情逐渐稳定。
思维提示
（4）ATG使用不良反应：ATG是强效免疫抑制剂，急性副作用包括超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留。血清病一般出现在ATG治疗后的第7到14天。应用ATG需要密切监测生命体征变化，及时发现、及时处理。
（5）患者有颅内出血的危险：重型再生障碍性贫血患者由于血小板减少，均会发生出血，颅内出血常危及患者生命。此患者有球结膜出血，皮肤均可见密集的新鲜出血点，口腔内出现血疱，牙龈出血不止，必须加强观察，提前采取预防措施，减少危险因素。
（6）患者有恐惧心理：重型再生障碍性贫血患者由于起病急，病情严重，有感染、出血等症状，应加强保护性消毒隔离，有条件者可入住无菌层流净化舱，由于药物的副反应和对疾病知识缺乏，患者可出现焦虑、抑郁、甚至绝望、恐惧等负性情绪，这些负性情绪可影响患者的康复信心，及影响诊疗与护理的配合，从而影响疾病康复、治疗的效果。因此，心理护理尤为重要。
2.护理评估
患者有药物过敏反应、出血等症状，并有恐惧等心理反应。
3.护理思维与实施方案
（三）出院前
1.诊疗情况
经过全面细致的治疗与护理。住院100日后，患者病情逐渐好转，体温正常，口腔溃疡愈合，无明显感染及出血表现。血常规示：WBC 3.2×10 9/L，Hb 80g/L，PLT 26×10 9/L；复查骨穿提示：骨髓有核细胞增生活跃、粒系造血恢复，血小板逐渐回升。出院后需继续CSA免疫抑制治疗及十一酸睾酮支持治疗，定期查血常规 ［7］。由于雄激素的长时间治疗，患者可出现面部痤疮、毛发增多，情绪低落，因此不愿与外界交流 ［8］。
思维提示
（7）接受ATG和环孢素治疗的患者应密切随访，定期查血常规以便及时发现复发倾向或是演变为克隆性疾病如PNH、MDS和AML。ATG治疗后3～4个月应该筛查PNH。如果血细胞计数和血涂片提示复发或其他异常则应进一步做骨髓遗传学检查。
（8）长期应用雄激素类药物治疗可出现以下副作用，皮肤出现痤疮，毛发增多，儿童及女性声音变粗，女性可出现停经和男性化表现，需帮助患者正确面对。
2.护理评估
患者需要增加用药随访的知识及心理支持。
3.护理思维与实施方案
二、护理评价
患者从入院至好转出院，通过一系列护理措施的实施。患者贫血、出血的症状得到了有效的改善，感染得到了有效的控制。抗感染输血支持治疗，并在无菌层流净化仓全环境保护下进行了强化免疫治疗。为了安全有效地度过骨髓空虚期，处理用药后的并发症，我们用护理手段解决了患者发生的护理问题，将预防出血及感染贯穿在整个住院过程中，为早日康复奠定了基础，最终患者安全度过了骨髓空虚期，好转出院。
三、安全提示
1.再生障碍性贫血主要临床表现为贫血、出血及感染。故护理时应通过早期的观察、预防，及时的处理，防止出血、感染的加重。
2.再生障碍性贫血患者的感染以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤黏膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。故应切实做好保护性消毒隔离，全方位预防感染。
3.再生障碍性贫血患者均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片淤斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。故应密切监测生命体征、观察病情变化，及时发现出血、及时处理。
四、经验分享
再生障碍性贫血患者日常生活注意事项：
1.再生障碍性贫血患者应避免接触有害环境物质如化学药品、放射性物质等，以免进一步受到伤害。
2.饮食应注重营养，忌食辛辣食物，忌饮酒。
3.注意劳逸结合，根据病情适当进行室内外活动，预防感冒。
4.注意口腔卫生，勤漱口，软毛牙刷刷牙。保持皮肤清洁，勿搔抓皮肤，避免皮下出血。