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什么是地中海贫血?
又称海洋性贫血,据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是一种或多种珠蛋白链合成受阻或完全抑制,导致血红蛋白成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。
根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋白链合成受抑制情况不同,可将地中海贫血分为α-地中海贫血、β-地中海贫血、&-地中海贫血、γ-地中海贫血等。根据基因缺失情况和临床表现分为重型、轻型和中间型地中海贫血。
从地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他、塞浦路斯到东南亚各国均是本病多发区。在我国的广东、广西、海南、云南、贵州、四川及中国香港等地区常见,发病率达10%~14%。
(芮耀耀)