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第五节 脑积水和颅内感染性疾病
一、脑积水
脑积水（hydrocephalus）的发病率约在（4～10）/10万，是最常见的神经系统畸形疾病之一，在获得性脑积水中，脑室出血后脑积水发病率约为25%～74%。从解剖学上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水。从生理功能上看，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收平衡，使脑脊液增多，颅内压增高使脑组织本身的形态结构改变，产生脑室壁压力增高，脑室进行性扩大。
【病因及发病机制】
先天性脑积水几乎都是由于脑脊液通道阻塞所致，尤其是中脑导水管和第四脑室出口部位的阻塞。可伴有其他神经系统畸形。其病因多样复杂，其中散在发病、宫内感染、出血和血管内疾病占绝大多数，小部分是由遗传所致。获得性脑积水是指出生后有明确病因产生的脑积水，常见于脑室出血、颅内感染、外伤和肿瘤。
脑积水后的顶部脑组织选择性变薄。早期脑室周围水肿、轴突变性，进而周围胶质细胞增生，后期神经细胞脱失，脑皮质萎缩，轴突弥散变性，同时脑室周围的室管膜细胞受到损伤，这些组织学变化可导致儿童的智力低下、肢体的痉挛。
【临床表现】
1.症状
（1）在婴儿期间，主要表现为头围增大，前囟膨隆，骨缝裂开，头皮变薄，头皮静脉怒张，有头颅透光现象。
（2）神经系统发育障碍。
2.体征
（1）头围增大，前囟膨隆。
（2）听诊可有“破罐”音。
（3）眼球呈“落日征”，眼球活动障碍。
（4）视乳头水肿可以不明显，视网膜静脉曲张。
（5）运动异常，包括肢体痉挛性瘫，以下肢为主，可呈剪刀步态，也可出现各种内分泌紊乱。
【辅助检查】
1.CT和MRI
可以明确是否存在脑积水及是否合并其他颅内疾病。
2.腰穿
应于手术前行腰穿检查，行脑脊液常规、生化和细菌培养检查，除外颅内感染。
【治疗】
1.药物治疗
（1）抑制脑脊液分泌药物：
如每日乙酰唑胺10mg/kg。
（2）利尿剂：
每日呋塞米1mg/kg。
（3）渗透利尿剂：
每次甘露醇1g/kg。
2.非分流手术
对于梗阻性脑积水及鞍上池囊肿引起的脑积水，可行脑室镜第三脑室底造瘘术。
3.脑室分流术
有脑室-腹腔分流，脑室-心房分流术，脑室-胸腔分流术，脑室-矢状窦分流术等，其中以第一种最常见。
【并发症及处理】
1.感染
是脑积水最常见的并发症之一，若行腹腔分流手术，则可发生于颅内，腹腔和皮下隧道，并可相互扩散，一旦感染难以控制，应拆除分流装置给予抗感染治疗。如不能耐受颅压高可行脑室外引流术，待感染治愈后再放置新分流装置。
2.分流管梗阻
近端多由脉络丛包裹引起，远端多由大网膜或粘连肠管包裹引起。如梗阻严重，应行分流管调整或重新行分流术。
二、脑脓肿
脑脓肿（cerebral abscess）是化脓性细菌侵入脑内所形成的脓腔。
【病因及发病机制】
脑脓肿最常见的致病菌为葡萄球菌、链球菌、肺炎杆菌、大肠杆菌等，有时为混合感染。致病菌常因感染源的不同而异。可直接来自邻近的感染病灶，如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等，直接波及邻近的脑组织，多位于原发病灶的邻近部位。由肺部的各种化脓性感染、细菌性心内膜炎等经血行播散，脓肿常位于大脑中动脉分布区且常为多发脑脓肿，婴幼儿青紫型心脏病所致脑脓肿也属血行感染。开放型颅脑损伤，化脓性细菌直接从外界侵入脑部。另外，不明病因者称之为隐源性脑脓肿。
脑脓肿的病理过程包括：
1.急性脑炎阶段
病变部位有炎性细胞浸润，局部脑组织发生软化坏死，周围脑组织有水肿表现；
2.化脓阶段
液化区扩大融合形成脓腔；
3.包膜形成阶段
脓腔外周的肉芽组织同血管周围结缔组织、神经胶质细胞增生逐步形成脓肿包裹。
【临床表现】
1.症状
（1）全身感染症状：
如发热、头痛、呕吐等。
（2）颅内压增高症状：
持续性头痛并逐渐加重，伴呕吐。
（3）局灶性症状：
根据病灶所在部位的不同而出现各种相应脑受压的症状，如感觉运动障碍、失语、癫痫等。另外，脑脓肿在临床上还容易发生两种危象，即脑疝和脓肿破裂，二者均可使病情急剧恶心甚至死亡。
2.体征
（1）颅内压增高症状：
脉缓、血压增高、眼底水肿等。
（2）局灶性症状：
根据病灶所在部位的不同而出现各种相应脑受压的表现，如感觉和运动障碍等。
【辅助检查】
1.腰穿和脑脊液化验
脑脊液压力多数增高，为防止脑疝形成，腰穿时应小心谨慎。脑脊液在早期细胞数增主，脓肿形成时细胞数可逐渐减少，但蛋白质含量多数增高。
2.头X线
可发现脓肿的原发病灶，如颞骨岩部骨质破坏和乳突气房消失。
3.头CT扫描
可以确定脓肿的存在位置、大小、数目和形态，不仅有诊断价值，而且还有助于选择手术时机和确定治疗的方法。在早期CT可显示病灶呈边缘模糊的低密度并有占位效应，后随脓肿形成，增强扫描可清晰显示环状强化。另外，病灶周围会出现明显不规则的脑水肿。
4.MRI扫描
可清晰显示病灶形态、位置、大小和形成程度。
【鉴别诊断】
应与化脓性脑膜炎、硬膜外和硬膜下脓肿、颅内静脉窦栓塞、脑肿瘤鉴别。通过各种造影、CT、MRI，一般可以明确诊断。必要时可行穿刺明确诊断。
【治疗】
脓肿未形成时一般只采用抗生素及降低颅内压的药物，包膜形成后可行手术治疗。
1.穿刺法
适用于各部位单发的脓肿，特别是脓肿部位较深或位于功能区或患儿不能耐受开颅手术的。不适于多发或多房性脓肿或脓肿有异物的。术前可根据CT、MRI等精确定位，穿刺成功后尽量将腔内脓液彻底抽净，并注入抗生素。很多患儿需反复抽脓。
2.引流法
即在穿刺时在脓腔内置引流管引流脓液。
3.脓肿切除术
一般在脓肿包膜完全形成后进行，开颅切除脓肿。
【预后】
一般儿童病例较成人预后差，机体免疫力低者预后不好，多发脓肿，多房脓肿者预后差。位于脑深部或重要功能区者预后差。肠源性心源性脑脓肿或伴有其他并发症者预后较差。
（冀园琦）