急性脊髓损伤（acute spinal cord injuries）包括闭合性损伤、脊髓火器伤和脊髓刃器伤。大部分为闭合性损伤。

闭合性脊髓损伤的原因是暴力间接或直接做用于脊柱并引起骨折和（或）脱位，造成脊髓、马尾受压、损伤。其中以间接暴力致伤占绝大多数，常见于交通事故、高空坠落、体育运动中和建筑物倒塌等。暴力作用于身体其他部位，再传导至脊柱。使其超过正常限度地运动，导致脊柱骨折或脱位。韧带软组织损伤造成脊髓受压和损伤。直接暴力致伤相对少见，见于重物击中颈后、背、腰部，相应部位骨质破坏，骨折片陷入椎管内。约10%的脊髓损伤无明显骨折和脱位的影像等改变，称之为无放射影像异常的脊髓损伤，儿童多见。

脊髓火器伤是由枪弹或弹片造成的脊髓开放性损伤。而脊髓刃器伤是由尖锐、锋利的器械戳伤脊髓造成的开放性损伤。

是暂时的脊髓功能障碍，大体和镜下均无明显病理改变。

肉眼可见点片状出血、水肿、坏死等，最显著部位是中央灰质，累及1～3个节段。镜下可见出血、坏死、神经细胞变性坏死，轴索退行性病变等表现。

脊髓长时间受压等导致灰质空泡、空腔、出血等，不严重。

常出现于伤后1～2天，可能与神经膜损伤诱发一系列病理生理和代谢改变，也可能与脊髓微血管的破裂痉挛等造成骨髓缺血，导致中央性出血性坏死有关。

伤后立即出现损伤水平下的运动、感觉和括约肌功能障碍症状。

（1）神经系统可出现脊髓震荡、脊髓休克，脊髓休克后可出现完全或不完全损伤的表现。表现为损伤水平下的运动、感觉和括约肌功能障碍体征。

（2）开放性损伤可见伤口，有时可见脑脊液瘘。

（1）X线片可了解脊柱整体排列情况，有无骨折、脱位、椎间隙有无改变，有无金属物（弹头、弹片、刀光）的滞留等。

（2）CT可进一步了解骨质的破坏，椎间盘和脊髓受压情况。

（3）MRI有助于了解脊髓受损的性质、程度、范围、出血部位等。

原有血管畸形、血液病等患者轻度受伤即可出现椎管内出血，腰背部受到直接打击或过度伸屈运动时可使原有脊髓栓系综合征患者的症状加重。

现场急救时掌握正确的搬运方式。闭合性脊髓损伤的现代治疗原则是早期治疗、综合治疗、定位与固定，解除压迫，防治并发症和康复训练。

包括颅骨牵引，颈胸支架，手法整复等。

早期大剂量使用甲泼尼龙是有效方法，首剂30mg/kg，继之5.4mg/（kg·h）×23h，甘露醇可减轻脊髓水肿，GM-1效果亦较明显。

可提高血氧分压、改善脊髓缺血状况。

对开放性脊髓损伤患儿应早期清创，去除异物、血肿等。对闭合性损伤患儿可行切开和固定手术。

脊髓损伤常遗留不同程度神经功能障碍，应行神经康复治疗。

高位完全截瘫者死亡率为49%～68.8%，死亡原因主要是呼吸衰竭，呼吸道梗阻、肺炎。脊髓功能恢复程度主要取决于受损的严重程度和治疗情况。一般来说，开放性损伤预后较闭合性损伤差，火器伤较锐器伤预后差。

表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（epidermoidcyst，dermoid cyst and teratoma invertebral tube）均为胚胎发育期残存的细胞发展而成。北京儿童医院收治的椎管内表皮样囊肿患儿占全部椎管内肿瘤患儿的19.6%，皮样囊肿占20.6%，畸胎瘤占5.9%，均明显高于国内外全年龄组资料所列数字，男性多于女性。两者年龄分布不同，在三岁以内患儿中，皮样囊肿更多见，占25.4%，而表皮样囊肿仅占12.7%。两者均以髓外硬膜下多见，常位于胸腰段和马尾，可伴脊柱裂，其中畸胎瘤可跨越硬膜生长，甚至生长至皮下。

肿瘤大小不一，小者只有1cm大小，大者可长达10cm，占据几个脊柱节段。瘤体大多为圆形、椭圆形，有完整包膜。呈膨胀性生长。表皮样囊肿一般外表光滑，囊壁内层呈角化的鳞状上皮，囊腔内充满白色角化物，故又称珍珠瘤，胆脂瘤，外层为少量纤维结缔组织，较薄，与周围组织粘连较轻。皮样囊肿壁较厚，囊腔内层为皮肤组织，除了表皮外，还存在真皮层，可见到毛囊，皮脂腺和汗腺结构，腔内充满灰黄色豆渣样物，可有毛发，囊壁外层为增生的纤维结缔组织，皮样囊肿可伴皮肤瘘管。内容物溢出会引起脊膜和周围神经组织的剧烈反应，即无菌性脑膜炎，囊壁与周围神经组织形成不同程度粘连。皮样囊肿更易引起感染，导致反复的中枢神经系统化脓性感染，甚至在有些病例可表现为脓肿，囊壁与周围组织粘连更为严重。畸胎瘤是由三个胚层演化的器官组织结构构成的肿瘤，其界限清楚，但常与周围组织紧密粘连，瘤体内可有坏死，伴发感染。

（1）肿瘤多位于胸腰马尾部，常以腰腿部神经根痛为首发症状。患儿在屈躯、下肢伸直时加重，且常在夜间发作。可伴直肠膀胱功能障碍。许多患儿下肢皮肤常先出现神经营养障碍，而运动系统损害出现较晚。

（2）如合并皮肤窦道，则易出现中枢神经系统感染，感染期间神经功能障碍加重。

（1）患儿可出现不同程度的神经系统体征。

（2）可合并其他先天畸形，如脊柱裂，脊膜膨出，脊柱侧弯和后突等。

（3）合并感染时，腰穿脑脊液检查可见细胞数增高，糖氯化物降低，蛋白增高。如肿瘤位于腰骶部时，穿刺针可直接进入瘤腔。合并脊髓低位时穿刺针甚至可损伤脊髓。

（1）肿瘤对脊椎骨质压迫造成损害，X线平片可见椎管管腔增宽，椎体后缘受压，椎弓根间距增宽，在畸胎瘤可见钙化影。

（2）MRI显示瘤体呈等T ₁或T ₂信号影，信号欠均匀。

一旦确诊，应立即手术切除。已合并感染的患儿，如神经功能障碍不严重，应先予抗炎治疗，待炎症控制后再手术。

大多数病例预后较好，肿瘤全切除后，即不再复发，部分切除的病例，其神经系统症状也能长期缓解，畸胎瘤如恶性变则预后较差。

椎管内肠源性囊肿（enterogenous cyst invertebral tube）占全部椎管内肿瘤患儿的9.8%，男性明显高于女性。

肠源性囊肿由胚胎发育时期神经肠管的残存组织发育而来。大多位于脊髓腹侧，也可位于脊髓内，一般位于颈胸段，在腰骶部也可遇到。囊肿壁由单层纤毛柱状上皮细胞构成，内有立方细胞，下方为基底膜和结缔组织，囊内为胶水样略浑浊的黏液。

一般起病缓慢，病程较长，神经系统症状可反复发作。常首先表现为相应部位神经根性疼痛，逐渐压迫脊髓可引起脊髓横断性损伤。可合并脊柱椎体裂，有时囊肿与椎体前方后纵隔内的囊肿相连，易误诊为椎体前脊膜膨出。

（1）可仅出现肢体畸形，而无其他明显症状。

（2）神经根痛少见，个别患者因肿瘤过大，严重压迫脊髓导致脊髓功能完全性损害。

MRI检查可见T ₁相囊肿内信号强度略高于脑脊液，有时可清晰显示囊肿壁，囊肿可将脊髓压迫成片状，有时很难分辨是否位于髓内，甚至可与脊髓空洞相混淆。

如囊肿与椎体前方后纵隔内的囊肿相连，易误诊为椎体前脊膜膨出。

手术切除是治疗肠源性囊肿的唯一方法。肠源性囊肿常位于脊髓腹侧，手术中可先行囊内组织切除，待瘤体缩小后再尽可能切除囊壁，但囊壁与脊髓粘连紧密的部分常难以完全切除，囊肿壁全切除后很少复发。

脊髓分裂症（split cord malformation）是脊髓在胚胎时期出现发育异常，分裂成两半，称为脊髓分裂症，男女发病率相同。

病因不明确，目前认为胚胎早期中央管闭合异常，若左右背侧的神经襞在未接触之前都向前弯曲，先与底板接触，即形成两个神经管成为脊髓分裂症。

脊髓分裂症有两种表现，一种是分裂的两半脊髓，有各自的硬脊膜囊，之间有骨嵴分隔，另一种是两半脊髓在同一硬膜囊内，之间有纤维分隔，此类患者占大多数。两半脊髓可以发育对称，也可以一半粗，一半细，有时两半脊髓可以有各自的中央管。脊髓被中隔固定，中隔旁的脊髓可受到伤害，同时脊髓纵裂常合并脊髓栓系。多位于腰段，占82%。脊髓纵裂常与其他脊柱畸形同时存在，如脊柱侧弯、脊膜膨出等。

（1）在有些患者相应体表可有异常毛发生长。

（2）有些没有骨性分隔的患者可以没有明显的神经功能障碍，有些患者，尤其是有骨性分隔的患者，可出现疼痛，下肢感觉运动障碍和大小便障碍，严重的出现下肢瘫痪，大小便失禁。

可出现不同程度下肢畸形，肌力下降，神经性膀胱表现。

X线片与CT可清晰显示纵裂骨嵴的形态，MRI不仅可显示脊髓分裂症，还可进一步显示中隔与脊髓的关系，脊髓发育情况以及是否合并其他畸形等。

可通过MRI，CT与椎管内肿瘤鉴别。

对存在骨性分隔的脊髓纵裂，应行手术切除。手术中首先切除骨嵴，再切除纤维分隔，包括硬膜分隔，之后缝合硬膜，将两只硬膜囊合为一只。如发现存在脊髓栓系综合征应一并处理。

可行反复穿刺抽出积液，严重的行手术修补瘘孔。

应行神经康复治疗，有肢体畸形的，应请骨科医师会诊，有大小便异常的，应请泌尿科医师会诊。

对有骨嵴的脊髓纵裂患儿如手术及时，其治疗效果是明确的。有研究认为对仅有纤维分隔的患儿，如出现神经系统症状也应手术。

脊髓内由于多种病因的影响，形成空腔，称为脊髓空洞症，此病常表现为受影响的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退与消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。

发病原因尚不明确，目前认为可能与某些先天性发育畸形和后天损伤出血、肿瘤有关。另外有研究认为脊髓空洞症是脊髓背中缝发育畸形的结果，或因脊髓胶质增生及退行性变形成。

脊髓空洞症最常见于颈段或上胸段，可占据数个节段，有时向上与延髓空洞相连，向下可延续至脊髓末端，甚至形成全脊髓空洞。脊髓空洞内可分隔成多个腔，如果脊髓空洞表现为单纯的中央管扩张则称脊髓积水，如果表现为中央管旁的空腔则称为脊髓空洞性积水。空洞不一定与中央管相通，如空洞与脑脊液循环通路相通则称交通性脊髓空洞症，否则称非交通性脊髓空洞症。脊髓空洞扩大后引起脊髓组织受压变性，脊髓空洞巨大的，脊髓表面菲薄，可造成椎管梗阻。

早期症状有遗尿、便秘、腰腿痛、下肢发育差、皮肤粗糙、皮肤温度低、力弱、下肢及会阴部皮肤感觉减退。病情进一步发展出现下肢营养性溃疡、肌肉萎缩、足下垂、足内翻、尿失禁，有时是大小便都失禁，严重者甚至完全截瘫。

此病发展缓慢，根据临床特点，即能做出初步诊断。

常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛温觉减弱或消失，深感觉存在。症状可偏于一侧，也可为两侧。

颈胸段脊髓空洞影响前角，出现一侧或两侧上肢迟缓性瘫痪症状，表现为肌无力，肌张力下降，而一侧或两侧下肢发生上运动性部分瘫痪，肌张力高，出现病理反射，晚期发展至截瘫。

脊髓空洞损害脊髓侧角交感神经中枢出现霍纳综合征，病变节段肢体躯干干燥，温度降低，晚期出现大小便障碍。

MRI能够清晰显示空洞形态、范围和大小以及是否合并其他脊髓畸形，是否存在小脑扁桃体畸形，空洞远端是否有脊柱裂、脊髓纵裂或脊髓肿瘤等。

主要与脊髓肿瘤，尤其是脊髓内肿瘤鉴别。MRI平扫及增强扫描有助于鉴别。

1.对存在环枕畸形的患者可行枕颈部减压，使第四脑室中孔脑脊液流出通畅。对其他脊柱畸形或脊髓肿瘤也应先予以治疗，先行处理这些有关的致病因素能有助于脊髓空洞的缓解。

2.直接行对脊髓空洞的切开减压，使空洞缩小，可解除内在压迫以缓解症状。

3.在手术治疗同时可应用神经营养药物，并辅以针灸、按摩及功能训练等，有助于手术后神经功能恢复。

应行脑积水手术治疗，如手术前已发现有脑积水，则应先行脑积水手术。

可行反复穿刺抽出积液，严重的行手术修补瘘孔。

应行神经康复治疗，有肢体畸形的，应请骨科医师会诊，有排便异常的，应请泌尿科医师会诊。

脊髓栓系综合征（tethered spinal cord syndrome）系指由于先天或后天的各种病变引起脊髓圆锥受牵拉，使其位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形，如二便失禁、截瘫及足部畸形等的综合征。Yamada于1981年首次使用tethered spinal cord syndrome的命名。

目前认为在胚胎早期，脊髓与椎管等长，此后脊髓生长速度超过脊髓，脊髓圆锥逐渐上升，出生时已升至腰1至腰2，此后脊髓与脊柱的生长又趋平衡，如某些病变牵拉脊髓使其不能上升即引起此病。脊髓受牵拉后常出现脊髓圆锥失去正常形态，呈细长，色泽淡，有缺血样改变。按其病理改变，可分以下三种类型：

（1）仅由增粗变短的终丝引起脊髓栓系综合征，常合并隐形脊柱裂。一般此种类型症状较轻，手术后效果也较好。

（2）合并脊髓脊膜膨出和脊膜膨出，脊髓所受牵拉，不仅由终丝引起，也可由膨出的神经组织粘连引起。

（3）合并脊髓纵裂，脊髓肿瘤及脂肪瘤。

（1）大多数患儿在脊背外表有异常表现，如局部有毛发、色素沉着斑、小凹陷等。

（2）如合并囊性脊柱裂或脂肪瘤时可出现包块。

（3）在神经系统，早期症状有遗尿、便秘、腰腿痛、下肢发育差、皮肤粗糙、皮肤温度低、虚弱无力、下肢及会阴部皮肤感觉减退。病情进一步发展出现下肢营养性溃疡、肌肉萎缩、足下垂、足内翻及尿失禁，有时是大小便都失禁，严重者甚至完全截瘫。

可出现不同程度下肢畸形，肌力下降，神经性膀胱症状。

可见椎板缺损、纵裂骨嵴、椎体畸形及脊柱侧弯等。

CT可观察脊柱裂椎板缺损的具体形态，MRI对脊髓栓系的诊断最为确切，能清晰显示脊髓末端位置、形态与周围组织的粘连情况，是否合并脊髓肿瘤和脂肪瘤等。

对已明确诊断脊髓栓系综合征的患儿，应积极采取手术治疗。手术应尽量去除导致脊髓神经受牵拉压迫的一切因素。

应行脑积水手术治疗，如手术前已发现有脑积水，则应先行脑积水手术。

可行反复穿刺抽出积液，严重的行手术修补瘘孔。

应行神经康复治疗，有肢体畸形的，应请骨科医师会诊，有排便异常的，应请泌尿科医师会诊。

近年随着显微神经外科技术的发展，手术效果不断提高，大部分患者手术后病情能得到控制，有部分手术前已出现大小便失禁或下肢瘫痪的患者也能得到不同程度的好转，因此，对此类患者应尽早手术，不应轻易放弃治疗。

脊柱裂（spinal bifida）、脊膜膨出（meningocele）、脊髓脊膜膨出（myelomeningoeele）和脊髓外翻（spinal cord exposure），是常见的脊柱先天畸形，严重的可引起肢体瘫痪，大小便失禁。

脊柱裂是胚胎早期椎弓发育障碍，椎管闭合不全所致的畸形，脊柱裂的发病原因尚不明了。脊柱裂分显性和隐性两大类，后者表现为椎管内容物通过缺损处向椎管外膨出，在皮下形成囊性包块，如果膨出囊内没有神经组织则称脊膜膨出，如果膨出囊内有神经组织则称脊髓脊膜膨出，如果脊髓或神经直接暴露在外则称脊髓外翻。

此病多发于脊柱背中线，以腰骶多见，少数发生于颈或胸段，北京儿童医院收治的此类患者中，发生于腰骶的占89%。也有向椎管侧方膨出的，或向前方如胸腔、腹腔或盆腔膨出。有7%的患儿合并脑积水。

表现为一囊性包块，大小不等，基底一般不大，表面可为正常皮肤，有时也可是瘢痕组织，膨出的硬脊膜即位于皮下，膨出囊颈部一般较细，囊内常充满脑脊液，无神经组织，有时可见一条索样细纤维与脊髓表面相连。

最为常见，北京儿童医院统计约占全部脊柱裂患儿的54%。常表现为一基底较宽的肿物，表面常为瘢痕组织，少数为正常皮肤。囊内充满脑脊液，有时被纤维组织分隔为多个小囊，囊内有时是少量神经束进入囊内并附着于囊壁，也可是脊髓和大量神经束进入并附着于囊壁，进入囊内的神经组织可以终止于囊内，也可再返回椎管内。神经组织与囊壁的粘连有时很疏松，有时粘连紧密难以分离。

如合并脂肪瘤则称脂肪瘤型脊髓脊膜膨出，北京儿童医院统计占36%，常表现为基底宽大的肿物，表面多为正常皮肤。膨出囊内脊髓和神经束与脂肪组织相混杂粘连，有时神经组织膨出并不明显，主要表现为脂肪瘤进入硬膜囊内与神经组织相粘连。

此病少见，北京儿童医院统计占1.5%，表现为脊髓神经组织直接暴露于表面而无其他组织覆盖。

（1）患儿出生时即在背部中线有一肿物，大小不一，一般肿物为圆形或近似圆形。

（2）单纯的脊膜膨出，可以没有神经系统症状，脊髓脊膜膨出患者则一般都有不同程度的下肢运动和大小便障碍，甚至出现下肢瘫痪和大小便失禁。

（1）肿物表面可以是正常皮肤，有时是瘢痕组织，如已破溃，其表面有肉芽组织甚至有脑脊液流出。包块透光试验阳性，透光程度高，而脊髓脊膜膨出有时可见包块内有阴影。

（2）病变如位于腰骶部则神经系统症状多于颈胸段，因脊髓脊膜膨出引起脊髓栓系，即使在早期神经系统症状并不严重，随着年龄和身高增长，脊髓栓系综合征也要加重。脊髓外翻常在出生时即表现出严重的神经系统症状。

（3）有少数脊膜膨出自椎体缺损向前生长，进入胸腔、腹腔或盆腔，在上述部位形成包块，甚至出现相邻器官受压症状。

（4）部分患者可合并脑积水，北京儿童医院统计占9.2%。少数患者合并脊柱侧弯、脊髓纵裂或脊髓肿瘤等。

可显示脊柱裂及所处节段，并了解有无其他脊柱畸形，如脊柱侧弯及半椎体等。

可显示脊柱裂、脊髓和神经的形态，尤其是MRI更能清晰地观察脊髓神经的发育状态和与周围组织的粘连情况。另外，可以进一步了解是否合并脊髓肿瘤、脊髓纵裂等。

有时皮毛窦可以在身体表面形成包块，甚至没有瘘孔和分泌物出现，大部分患儿手术前行MRI检查可以鉴别，少数患儿须手术探查，也有患儿两种病变并存。

此病一般位于脊柱末端，与尾骨尖关系密切，常延伸至骶骨前方，在个别患者肿瘤可以进入骶管，甚至进入硬膜下腔，行MRI可以清晰显示病变与椎管及神经组织的关系。

早期手术是治疗此病的唯一方法，对合并脑积水的患者，应先行脑积水分流手术缓解颅内压后再行脊柱裂手术。手术的要点是切除膨出囊，分离松解神经组织并还纳入椎管，修补缺损。

应行脑积水手术治疗，如手术前已发现有脑积水，则应先行脑积水手术。

可行反复穿刺抽出积液，严重的行手术修补瘘孔。

应行神经康复治疗，有肢体畸形的，应请骨科医师会诊，有排大小便异常的，应请泌尿科医师会诊。

对于多数患者手术后能明显缓解症状。随着神经外科显微手术技术的发展，有一些婴幼儿即使已出现下肢完全瘫痪、大小便失禁，手术后也会有一定程度的恢复。

儿童脊髓胶质瘤（glioma of spinal cord）并不多见，北京儿童医院收治脊髓内胶质瘤患儿占全部椎管内肿瘤的7.4%，明显低于文献中全年龄组发病率，男性多于女性，发病年龄最小为六岁。

在儿童脊髓胶质瘤中，星形细胞瘤多于室管膜瘤，多位于脊髓内，也可自脊髓内突到脊髓外，甚至达到马尾部。肿瘤多分布于颈段和胸段。局部脊髓呈梭形肿大，肿瘤上方可有脊髓空洞形成。其中星形细胞瘤呈浸润性生长，和周围脊髓组织常无明显分界，儿童星形细胞瘤常有良性倾向。室管膜瘤从中央向外呈膨胀性生长，与周围脊髓组织有较明显分界，肿瘤上下极常有脊髓空洞，瘤体可占据数个阶段。

脊髓胶质瘤病程相差较大，从数月到数年不等，个别患儿病程可达五年以上。疼痛常为首发症状，大多数患儿可在早期即出现运动功能和感觉障碍，且常为阶段性感觉障碍，括约肌障碍可在早期出现，但在相当一部分患儿出现较晚。

患儿可出现不同程度的神经系统体征。

是针对脊髓内肿瘤最好的辅助检查。

可显示脊髓阶段性增粗，增强扫描可见肿瘤不同程度的不规则增强。

应通过MRI、CT与脊髓空洞和其他脊髓肿瘤相鉴别。

随着神经影像学和显微外科技术的发展，脊髓内胶质瘤的手术治疗有了很大进步。近年来，硬膜下运动诱发电位（MEPS），肌肉运动诱发电位（MEP）已应用于脊髓内肿瘤手术中，在手术过程中能很好地反映皮质脊髓束的功能状态，增加了手术安全性，肿瘤全切除率逐渐提高，手术效果明显改善。

应行神经康复治疗，有肢体畸形的，应请骨科医师会诊，有排大小便异常的，应请泌尿科医师会诊。

可行反复穿刺抽出积液，严重的行手术修补瘘孔。

如压迫脊髓或神经引起症状，应行手术清除。

星形细胞瘤全切除率仅有35%～40%，术后常规放射治疗，但儿童脊髓内星形细胞瘤有明显良性倾向，术后预后较好。室管膜瘤手术全切除率可达90%～98%，术后神经功能障碍恢复满意，全切除后很少复发，不能全切除者应做放射治疗。