支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）又称新生儿慢性肺病（chronic lung disease，CLD），是由于肺发育不成熟等多种因素共同作用造成肺泡和肺内血管发育受阻的一种慢性肺部疾病，是早产儿、尤其是极低出生体重儿和超低出生体重儿呼吸系统常见疾病。BPD本质是在遗传易感性的基础上，氧中毒、气压伤或容量伤、感染或炎症等各因素导致的肺损伤以及损伤后肺组织的异常修复。由于近年来产前糖皮质激素、生后外源性PS的应用以及保护性通气策略的实施，以组织破坏和纤维化为主要特征的经典BPD已很少见，大部分新型BPD是以肺泡和肺微血管发育不良为主要病理改变。

1.个体和基因易感性。

2.肺发育不成熟 其发生率与孕周和出生体重成反比，是不成熟的肺对各种致病因素所致急性肺损伤的反应。

3.氧中毒。

4.气压伤或容量伤。

5.感染和炎性反应。

6.其他 PDA、输液过多、胃食管反流等。

（1）主要见于早产儿，尤其是胎龄<28周、出生体重<1000g者。少数也可见于患有胎粪吸入综合征、重症肺炎、持续肺动脉高压、败血症等严重疾病在生后需长期高浓度氧、高气道压机械通气的足月儿。

（2）早产儿早期可无肺部疾病或仅有轻度肺病，无需用氧或仅需低浓度氧；生后数天或数周出现进行性呼吸困难、喘憋、发绀、三凹征、肺部啰音及氧依赖等症状和体征。

（3）轻症患儿在数月后可逐渐恢复。重症者生后第一年死亡率较高，死亡的主要原因为反复下呼吸道感染、肺动脉高压、心力衰竭、猝死等；存活者病程可长达数年之久，高反应性气道疾病、反复下呼吸道感染、喂养困难、生长发育迟缓等为常见并发症。

低氧血症、高碳酸血症，代偿性代谢性酸中毒。

因慢性二氧化碳潴留、利尿剂的使用可引起低钠血症、低钙血症和低钾血症。

经典BPD的X线主要表现为肺过度充气、肺不张、囊泡形成及间质气肿，严重者并发肺动脉高压时可见肺动脉干影；根据BPD的病理过程，Northway将胸部X线分为4期：Ⅰ期-两肺呈毛玻璃状；Ⅱ期-双肺透光度进一步降低伴间质病变；Ⅲ期-双肺可见斑片状或条索状阴影，及小囊泡改变；Ⅳ期-双肺结构紊乱，存在囊泡样、条片状、肺气肿及肺不张等多种病变。近年来，由于早产儿管理的进步以及实施肺保护性通气策略，重型影像学改变已不常见。轻型病变X线常无明显改变或仅有磨玻璃状改变、肺过度充气、肺纹理轮廓模糊、偶见小泡状影等。

双肺野呈磨玻璃状改变，小囊状影或网格状影，纹理增粗、紊乱，条状密度增高影和胸膜增厚等。病变多发生在两下肺，常呈对称性。

新生儿肺炎：尤其是病毒或衣原体、支原体等宫内或产时感染，其肺部X线表现与BPD相似；病史中母亲可有妊娠期感染史、早破水或宫内窘迫史等。应作有关检查，如TORCH等。

1.出生后28天仍需用氧。

2.如胎龄<32周，根据矫正胎龄36周或出院时需氧的浓度分为：①轻度：未用氧；②中度：FiO ₂<30%；③重度：FiO ₂≥30%和（或）需CPAP或机械通气。

3.如胎龄≥32周，根据生后56天或出院时需氧的浓度分为：①轻度：未用氧；②中度：FiO ₂<30%；③重度：FiO ₂≥30%和（或）需CPAP或机械通气。

本病无特殊治疗方法，主要采取综合治疗措施。

（1）氧疗时氧浓度应控制在最低限度，以减少气压伤、容量伤或氧中毒损害。目前，最佳氧饱和度范围仍有争议。多数研究主张维持组织可耐受的最低PaO ₂为50～55mmHg，SaO ₂维持在85%～93%；如有肺动脉高压和肺心病或矫正胎龄36周后，SaO ₂应维持在95%～96%；氧疗过程中应监测血气，并作适当调整。

（2）经鼻持续气道正压通气（nasal continuous positive airway pressure，NCPAP）是目前最广泛使用的保护性通气策略，在早期治疗中，尽可能避免气管插管和机械通气而应用NCPAP，对RDS患儿推荐应用“INSURE”技术，即“气管插管-表面活性物质-拔管应用CPAP”，通常采用压力4～6cmH ₂O，流量3～5L/min，并应安装空气、氧气混合仪，以便调整氧浓度。需机械通气时，则尽可能采用低气道压（14～20cmH ₂O）、低潮气量（3～6ml/kg）、低呼吸末正压（2～4cmH ₂O）、允许性高碳酸血症的“肺保护策略”。在常频通气无效时可考虑采用高频振荡通气。

推荐高营养供给，热卡130～150kcal/（kg·d）；早产儿因肠道功能不成熟，静脉营养应越早越好。另据病情，可早期肠道内营养。

BPD患儿对液体耐受性差，即使摄入正常需要量的液体亦可导致液体负荷增加及肺水肿，故应严格控制液量及钠的摄入，一般80～100ml/（kg·d）；并每天监测血清电解质及体重变化。出现下列情况可使用利尿剂：①生后1周出现呼吸机依赖、有早期BPD表现；②病程中因输入液量过多致病情突然恶化；③肺水肿或心功能受损；④为了增加热量而加大输液量时。首选呋塞米，每次0.5～1mg/kg，静脉注射，1～2次/天；也可氢氯噻嗪和螺内酯各2mg/（kg·d）联合应用。用药过程中需注意电解质紊乱、高钙尿症等药物副作用，不应长期使用。

对于肾上腺糖皮质激素的使用应十分谨慎。必须应用时，建议在出生2周后应用。北京儿童医院临床应用地塞米松，按0.5mg/（kg·d）、0.25mg/（kg·d）、0.125mg/（kg·d）递减，每个剂量连用3天，静脉给药；部分患儿可酌情延长疗程。同时注意观察其副作用。鉴于现有数据的相互矛盾性和不确定性，国内外并无统一方案；对于有高BPD风险的患儿可考虑使用短疗程激素，但一定要与患儿父母进行充分沟通。

氨茶碱可解除支气管痉挛、降低气道阻力、刺激呼吸中枢以及改善肺顺应性，剂量为每次2mg/kg，每12小时一次，静脉注射；应用时需监测药物血浓度，浓度维持于12µg/ml。另外可用β-肾上腺素受体激动剂（如沙丁胺醇）、抗胆碱能药物（如异丙托溴铵）等雾化吸入，有助于降低气道阻力、改善通气。

剂量5000IU，肌肉注射，每周3次，连续4周；口服途径给药无效，需肌注用维生素A制剂。

及时关闭有症状的PDA，避免血流动力学显著变化。

可输血和应用重组人促红细胞生成素，维持血细胞比容在30%～40%。

如外源性PS、大环内酯类药物、肌醇、人重组抗氧化酶及吸入一氧化氮等治疗方法，可能对防治BPD有效，尚需进一步研究。

任何情况下病情恶化需考虑并发感染。怀疑感染时，及时行血、痰或深静脉留置导管的培养，机械通气患儿可行支气管肺泡灌洗液培养，以确定病原体，选择有效的抗生素。同时加强消毒隔离制度，避免医院感染的发生。

严重二氧化碳潴留者提示预后不良，需考虑继发性气管、支气管软化症，必要时行纤维支气管镜进一步协诊。

生后第一年常有骨质稀疏或佝偻病，甚至出现自发性骨折，治疗中应注意补充维生素D及钙剂。

针对病因预防，做好孕期保健，避免宫内感染、早产；早产不可避免时，孕妇产前应短期使用单疗程糖皮质激素。采用NCPAP，尽量避免长时间吸入高浓度氧和高正压通气。限制液体、控制感染、关闭有症状的PDA、补充维生素A等，对于预防BPD的发生有一定作用。