第一节　影像学特点

间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是以影像学弥漫性渗出和气体交换障碍为特点的慢性肺疾病，也称为弥漫性肺实质性疾病(diffuse parenchymal lung diseases，DPLD)。间质性肺疾病是一组病因复杂的疾病，已有200多种，临床以呼吸困难、咳嗽为主要表现，临床诊断和分类困难。在间质性肺疾病的诊断中，影像学检查是十分重要的手段。

一、影像学检查的意义

胸部平片对于诊断的敏感度或特异度不如高分辨CT，一些有活动性疾病的胸部平片可以表现为正常。由于胸部平片简单、快捷，仍然是首选的影像学检查，主要用于排除其他与ILD相似临床表现的呼吸道病变。ILD的X线平片主要为结节和混合性网结影，磨玻璃样影及肺过度通气等非特异性的表现。

肺高分辨CT(high-resolution CT，HRCT)或薄层CT。HRCT对疾病诊断的特异度和敏感度均较胸部常规X线平片有明显增高，可发现诊断ILD的一些特征性表现，可决定病变的范围［1］。HRCT可显示肺的次小叶水平，可显示肺间隔的增厚。间质性肺疾病主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影。婴幼儿由于配合差可行薄层CT，也可明显地显示肺结构的异常。

不同类型的间质性肺炎的影像学表现不同。文献报道，CT弥漫性网点影和含气小囊腔的同时存在，对诊断LCH具有高的准确性［2］。磨玻璃影和小叶间隔增厚形成的铺路石征提示肺泡蛋白沉着症。

二、儿童间质性肺疾病的常见HRCT征象

【常见的HRCT征象】

磨玻璃影、结节、蜂窝肺、小叶间隔增厚、树芽征是最多见的HRCT表现［1，3-4］。

1.网状影

无数的互相交织的线状阴影。主要包括小叶间隔增厚或蜂窝化纤维化的条索两种类型。小叶间隔增厚(septal thickening)表现为长为1～2cm的线影，垂直和接近胸膜表面或位于肺中心部位。由于水肿、细胞浸润所致的小叶间隔的异常增厚，可光滑、不规则或结节状，见图3-1。见于淋巴管扩张、肺水肿、支气管肺发育不良、肺纤维化［5］。

2.结节(pulmonary nodules)

结节影分为大结节影和小结节影。HRCT的结节影可为直径从几毫米到1cm、边界可清或不清的圆形影。小于3mm的为小结节，3mm～1cm为大结节。大于1cm的圆形病变不属于结节型，因为其大小以超过了结节。可位于气腔或间质。结节的分布和位置有助于鉴别诊断。

结节影还根据分布不同分为小叶中心型结节、随机分布的结节、沿淋巴管分布的结节。小叶中心型位于支气管动脉区域，距胸膜表面或小叶间隔5～10mm，见图3-2A。主要代表周围细支气管或其附近的疾病。在儿童可见于弥漫性泛细支气管炎、支气管扩张、纤毛不动综合征、感染性支气管炎、结核性支气管播散、哮喘、过敏性肺炎［6］。随机分布的小结节可见于近胸膜表面或小叶间隔，由于结节限于间质内，常表现为高密度，边缘锐利。结节常均匀分布于次级小叶与肺实质内，多为血源性，在空间呈均匀分布，见图3-2B。常见于粟粒肺结核、血源转移、真菌感染和肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。还有淋巴性的结节，这些结节趋向分布于小叶周围及其胸膜下间质，多于胸壁边缘和叶间裂分布较多，也沿血管与支气管分布，呈串珠状。结节边界清楚，密度较高，分布多为片状，间隔以正常的肺组织。见于结节病、肉芽肿性疾病和淋巴细胞间质性肺炎。

3.磨玻璃阴影

磨玻璃阴影为模糊的肺密度增高，属浸润型病变。反映的是肺泡周围间质的增厚，肺泡壁增厚或肺泡内渗出。由于肺泡充盈或塌陷，间质增厚或毛细血管容积升高，HRCT表现为肺透光度降低，但支气管和血管正常，因此磨玻璃影内可见血管影。可为急性广泛性的实变或慢性局部的斑片影。常伴有网状影、支气管受累如支气管壁增厚、支气管扩张。磨玻璃阴影与小叶间隔增厚同时存在称为铺路石征。也可以伴有边境模糊的小叶中心型的结节。磨玻璃阴影对判断间质性肺疾病的预后有重要临床意义，文献认为，磨玻璃影与炎性细胞在肺泡间隔和肺泡腔的积聚有关，提示对激素治疗的有效［7-8］。磨玻璃影代表早期或可恢复性间质性肺疾病。

4.实变

实变为肺泡型的病变，主要为肺泡充盈形成的高密度改变，部分充盈为磨玻璃样改变，到完全充盈为实变。常有磨玻璃影和实变影混杂存在，可为急性广泛性的实变或慢性局部的斑片影。

5.气体滞留

肺实质密度减低，尤其是在呼气相时，与正常肺组织的密度反差更明显，形成马赛克灌注。由于气道部分或完全的阻塞导致肺部过多的气体滞留，见图3-3。常见于小气道阻塞性疾病如闭塞性细支气管炎［9］、婴儿神经内分泌细胞增生。

6.树丫征

树丫征是高分辨肺CT的征象，表现为在肺野外周、胸膜下3～5mm处，小叶中心的边缘清楚的小结节，直径一般2～4mm，与条状、分支状的密度相连，类似含苞的树枝，所以称为树丫征，见图3-4。其分支影像代表了扩张的细支气管，病理上为小气道部分或完全的阻塞所致。多见于弥漫性泛细支气管炎［10］、原发纤毛运动障碍、闭塞性细支气管炎及支气管播散性疾病。

7.囊状型的病变

小的完全透亮区(囊)，可有或无壁。分布广泛程度不一。囊的直径＞1cm为肺大泡。可有蜂窝肺、随机分布的囊性病变。肺囊性病变见于支气管肺发育不良、肺LCH、淋巴管平滑肌瘤病和滤泡性细支气管炎、淋巴细胞间质性肺炎［11-12］，原因是肺结构破坏，气体滞留，见表3-1［12］。

8.蜂窝肺

蜂窝肺代表由于肺纤维病变导致的肺泡和支气管结构丧失。多位于外围肺野，见于任何慢性间质肺病变和肺纤维化。蜂窝肺多代表不可逆的病变。

【HRCT的表现】

1.儿童特有的间质性肺疾病［14-15］

婴儿特有的肺疾病又可分为以下4种亚类：①弥漫性的肺发育障碍，如先天性肺泡发育不良、肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(alveolar capillary dysplasia pulmonary vein，ACDMPV)；②表面活性物质功能障碍，如表面活性蛋白B基因、表面活性蛋白C基因和ATP结合盒转运蛋白基因的突变，组织学特点可为先天性肺泡蛋白沉着症、婴儿的慢性肺泡炎(chronic pulmonary alveolitis，CPI)、脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonitis，DIP)和非特异性间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia，NSIP)；③肺生长障碍如肺发育不良、慢性新生儿的肺疾病、染色体相关的疾病和先天性心脏病；④未知原因的特殊类型的疾病如婴儿神经内分泌细胞增生症(neuroendocrine cell hyperplasis of infancy，NEHI)和肺间质糖原累积(pulmonary interstitial glycogen，PIG)。婴儿最常见的小气道疾病为NEHI，国外诊断报道较多。

2.婴儿特有的间质性肺疾病的影像特点

(1)NEHI影像学特点：

NEHI患儿的胸片可正常，也表现为过度通气［16］。肺高分辨CT的特征为地图样的磨玻璃影，主要累及右中叶、左舌叶，还有其他较大区域的气体滞留。为区域性过度通气和磨玻璃影交替出现。磨玻璃影是NEHI的最常见的影像学改变，气体滞留是第2常见的发现。

(2)滤泡性细支气管炎的影像学表现：

胸片显示双侧网点或网状结节类型的改变［17］。高分辨肺CT显示，12例患者均有双侧小于3mm的小叶中性性的结节。其他常见的高分辨肺CT的发现为75%片状、非节段性的磨玻璃影，42%支气管周围的结节影和25%患者胸膜下结节影，少见的HRCT特点为支气管腔扩张、支气管壁增厚、肺气肿、结构的扭曲，轻度的小叶间隔增厚。

(3)表面活性物质功能缺乏的疾病：

表面活性物质蛋白B、C和ABC膜转运蛋白的基因突变。组织学特点可为先天性肺泡蛋白沉着症、婴儿慢性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、NSIP［18-19］。

1)先天性肺泡蛋白沉积症：

新生儿的表现和肺泡表面活性物质缺乏症相类似，之后可发生在生后几个月到几年，HRCT上可见磨玻璃影、实变影及铺路石征(磨玻璃征合并间隔增厚)。

2)婴儿慢性间质性肺炎：

胸部X线平片发现包括磨玻璃密度、实变、容积损失和过度通气。

3)脱屑性间质性肺炎：

儿童并不罕见，多发生在生后第1年，甚至生后就出现症状，见于如ABCA3缺乏的患儿，儿童脱屑性间质性肺炎预后差，对激素治疗反应差。HRCT以磨玻璃影为主要特征，可有线状阴影和小气囊形成。

3.其他儿童间质性肺疾病的影像学特点

(1)朗格汉斯细胞组织细胞增生症［20］：

多认为是一种免疫性疾病，是以朗格汉斯细胞异常增生为特点，成人一般和吸烟相关，但儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症与成人有很大不同，HRCT主要表现为肺小结节和多发大小不等的薄壁囊肿，双侧累及，上肺野较下肺野多见。

(2)特发性肺含铁血黄素沉积症：

急性出血时的HRCT表现为两肺弥漫的片状磨玻璃影或多发的实变影，亚急性期和慢性期可以出现小叶间隔增厚和弥漫的小结节影。

(3)过敏性肺炎：

肺高分辨CT的特点为急性期、亚急性期常为弥漫性的边缘不清的细结节影和磨玻璃影；慢性期可见线状(irregular linear opacities)，牵拉性支气管扩张，肺叶体积的减少，蜂窝肺，以中肺叶的病变为主。慢性过敏性肺炎还可见小气道阻塞的表现，如马赛克灌注、呼气相的气体滞留。当肺CT的表现为磨玻璃影中边缘不清的细小结节影的存在高度提示过敏性肺炎。CT扫描96%显示特征性结节影，75%线状阴影和73%磨玻璃影［21］。也有 19例患儿中，100%有磨玻璃影，70%有结节影［22］。

(4)先天性淋巴管扩张症［23］：

本病在肺CT上多表现为光滑的小叶间隔增厚，支气管血管束增厚，片状磨玻璃影和胸膜增厚、积液等。

【特发性间质性肺炎的影像学表现】

2002年ATS/ERS新的病理分型要求所有的最后诊断由病理科医师、呼吸科医师和放射科医师共同完成，即临床-影像-病理诊断(CRP诊断)，可见影像学在特发性的间质性肺炎的诊断中有重要作用。

1.急性间质性肺炎

急性间质性肺炎的CT的表现主要为弥漫的磨玻璃影和含气腔的实变影。急性间质性肺炎的CT表现的描述仅限于少数病例。Johkoh等［24］报道，36例患者中均有区域性的磨玻璃改变(areas with ground-glass attenuation)，见牵拉性的支气管扩张和结构性的破坏。33(92%)例有片状的实变(airspace consolidation)，且区域性的磨玻璃改变和牵引性的支气管扩张与疾病的病程有关。如磨玻璃影合并牵拉性支气管扩张组织病理表现为弥漫性肺泡损伤的纤维化期或机化的晚期，预后差。而肺磨玻璃影或肺实变未合并牵拉性支气管扩张者，为弥漫性肺泡损伤的渗出期或早期纤维化期。激素可加速弥漫性肺泡损伤机化期的修复，因此，在早期机化期有效。其他的表现包括支气管血管束增厚和小叶间隔增厚，分别占86%和89%。

2.普通型间质性肺炎

普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)也称特发性肺纤维化，在儿童很少见。1999年Johkoh报道UIP患者中46%有磨玻璃样的改变，33%有网点状的影，20%有蜂窝状改变，1%有片状实变，且病变主要累及周围性和下肺区域。UIP的胸片和CT可发现肺容积缩小，线状、网状阴影、磨玻璃样改变及不同程度蜂窝状变。上述病变在肺底明显。胸膜下的蜂窝肺为UIP的特点，若超过30%为磨玻璃影为临床排除UIP的影像学特点之一［25］。

3.脱屑性间质性肺炎

DIP的主要影像学的改变在下肺区域，有时呈周围分布。主要为磨玻璃样改变，以广泛性磨玻璃状改变和轻度纤维化的改变，多提示DIP。

4.非特异性间质性肺炎

NISP的影像学改变主要为广泛的磨玻璃改变和网点影，可见牵拉性支气管扩张［26］，少数可见实变影。NISP的磨玻璃阴影主要分布于中下肺野，多对称分布。实变影常为小片实变，可对称分布。在NSIP的影像学改变中网点影和牵拉性支气管扩张多提示细纤维化的存在。有研究报道，薄层CT诊断NISP的敏感度为70%，特异度为63%，准确率为66%［26］。美国胸科学会对67例的特发性NISP的影像学表现进行分析发现，网点影占87%，支气管扩张占82%，肺体积缩小占77%，而磨玻璃影占44%。

NISP和UIP之间的影像学表现有相当的重叠［27］。NISP的磨玻璃阴影的分布范围广泛，而UIP的磨玻璃影分布范围很小。NSIP的网点改变较UIP更细小。蜂窝肺在NSIP发生率很低，为0～25.8%，即使出现，所占范围也相对很小。因此，高分辨肺CT可以将二者很好的鉴别，见表3-2。

NSIP在肺 CT的表现与隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)、DIP有重叠，且NSIP联合COP类型可见于多发性肌炎、皮肌炎［28］。

5.隐源性机化性肺炎

COP患者胸片最常见、最特征性的表现为游走性、斑片状肺泡浸润影，呈磨玻璃样，边缘不清。典型患者在斑片状阴影的部位可见支气管充气征，阴影在早期多为孤立性，随着病程而呈多发性，在两肺上、中、下肺野均可见到，但以中、下肺野多见。CT扫描显示阴影大部分分布在胸膜下及肺野外带，斑片状阴影的大小一般不超过小叶范围。

6.淋巴细胞间质性肺炎

淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)的影像学表现为网状结节状的渗出，边缘不清的小结，无肺门淋巴结肿大。有时可见片状实变，大的多发结节。多见于HIV感染或EB病毒患儿，或合并干燥综合征、慢性活动性肝炎和类风湿性关节炎等，系淋巴组织反应增生结节，镜下结节位于气道、血管和淋巴管周围间质内，主要由浆细胞及不同活动期的淋巴细胞组成，偶见淋巴母细胞和组织细胞，HRCT多表现为弥漫性网结状阴影，结节对称分布于全肺间质，但以周围肺野和基底部易见。此外可有小叶间隔增厚，磨玻璃影和纵隔、肺门淋巴结肿大。病程缓慢可出现囊性病变和支气管扩张。

总之，间质性肺疾病是一组异质性的疾病，诊断较为困难，影像学检查可根据其影像学表现先确定是否为小气道疾病，再进一步根据结节影、网状影、磨玻璃影还是实变影确定可能的病变类型。肺部影像学检查尤其是HRCT在间质性肺疾病的诊断过程中起重要的作用。

高分辨CT在间质性肺疾病的诊断应用和诊断思路见图3-5。

（刘秀云　江载芳）

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