第八节　其他罕见疝

在本章的第一节曾经叙述过，疝可以分为外疝和内疝。内疝基本上又可以分为两种，即膈疝和一般的腹内疝；而外疝除常见的腹股沟疝、股疝、脐疝及切口疝等外，尚有自腰部突出或自盆腔底突出的疝。这些疝或者不在本书的讨论范围内，或者因为病例稀少，临床意义不大，故仅予以简单说明。

一、膈疝

【定义】

腹内脏器经横膈的先天性缺陷或后天性裂孔而突入胸腔者，称为膈疝。

【病理】

突入胸腔内的脏器大都没有壁腹膜构成的疝囊，所以实质上膈疝不是一般所谓的疝，只能认为是一种假疝”或脏器脱出。

横膈缺损，或者是由于先天性的部分缺失，或者是因为构成横膈的几个部分在胚胎时期愈合不全，也可以是因外伤或者膈下脓肿、脓胸而致横膈裂开或坏死所致。其中经食管裂孔突出至胸腔的膈疝最为常见，它大多数发生在左胸，而脱出是以胃最多（参阅“腹内疝”）。

【症状】

由于脱出的脏器的种类、数量、部位和程度轻重的不同，产生的临床症状亦不一。一般而言，症状是以脱出脏器的功能障碍为主，而胸腔器官（心、肺）受压的症状为次。

因腹内脏器的移位而发生的功能障碍，常表现为食后上腹部不适或者疼痛、嗳气、恶心、呕吐等。如进入胸腔的内脏为肠管，则可以有疼痛、腹胀、便秘、呕吐等急、慢性肠梗阻表现。

因胸腔内脏受压而发生的呼吸循环衰竭，一般并不严重，因在后天性膈疝脱出至胸腔的脏器常不多；但在先天性或严重外伤引起的膈疝中，可能有大量脏器进入胸腔，压迫心、肺，并使纵隔移位，常表现为呼吸困难，发绀，心率加速，循环衰竭等。

临床确诊须借助于X线检查，包括钡剂造影。

【治疗】

一般应经胸腹联合切口把脱出的脏器还复，然后再行膈肌裂孔修补；对于有明显症状及有结肠、小肠脱入胸腔者，手术更属必要。

为了使膈肌松弛，便于修补，最好将膈神经暂时麻痹或切断。术后处理在整个治疗中也有重要意义，应特别注意清除胸内的积气和积液，促进纵隔迅速复位，肺脏充分扩张，从而使呼吸循环能早期恢复。通过胃肠减压避免腹胀，也可以进一步保证膈肌的愈合。

二、腹内疝

除膈疝以外，腹内疝又可以分为两类：

1.裂孔疝

内脏经腹腔生理或病理的裂孔，形成内疝。如肠曲经由网膜孔（Winslow孔）脱入小网膜囊，或经肠系膜空隙（先天畸形，外伤或手术时肠系膜缝合不严）而引起。

2.隐窝疝

部分肠曲可以钻过各个腹内隐窝，如十二指肠空肠隐窝，盲肠周围隐窝，结肠后隐窝和乙状结肠隐窝等处发生的内疝（参阅“腹内疝”）。

这些内疝在临床上主要表现为绞窄性肠梗阻症状，其确定诊断和病理情况，只有在开腹探查后方能证实。处理原则与其他的绞窄性疝无异，就是将脱位入裂孔中或隐窝内的肠曲复位，根据具体情况将肠曲作相应的处理，并设法封闭异常的裂孔或隐窝。

三、腰疝

【定义】

凡内脏自腰部的弱点脱出者，称为腰部疝。

【解剖】

腰部疝常经由以下两个腰三角中脱出（图2-52）。

1.Petit三角

前界为腹外斜肌的后缘，后界为背阔肌的前缘，下界为髂嵴。其基底为掩盖腹内斜肌筋膜的腰深筋膜。

2.Grynfelt-Lesshaft上三角

较Petit三角为大，且有时为四边形。这个三角的底边在上面，是由第12肋和下后锯肌的下缘构成，前界为腹内斜肌的后缘，后界为骶棘肌的前缘。其基底是腹横肌的腱膜，而顶为背阔肌。这个三角区最大的弱点是在它的上部，即在第12肋的下方，因该处只有腹横筋膜而没有背阔肌的掩覆。

【病因】

腰部疝是比较罕见的，多发生在男性（男与女之比例为3∶1）。它可以是先天性的，也可以是后天性的；后者可以是直接外伤的结果，也可以是由于非外伤性的肌肉萎缩（脊髓灰质炎），荏弱（老年、慢性咳嗽等），及脊柱冷脓肿等原因造成。

【症状】

腰部疝除体表有一可复性的肿块外，大都没有显著的自觉症状。少数病例可以发生绞窄。据Watson186例的分析，先天性者有20例，非外伤性的有70例，而外伤性疝有38例，余例病因不明。在此186例中8%有绞窄情况，而自发性疝竟有18%发生绞窄。

一般的腰部疝一旦形成，将缓慢地逐渐增大。因其质软而易于回纳，临床上须与腰椎结核的冷脓肿、肾周围脓肿、血肿或脂肪瘤等相鉴别。

【治疗】

腰部疝的治疗基本上应该是手术治疗，只有极少数病例有明显的手术禁忌者，可以考虑暂时用疝带支托。

手术的原则，也在于将内容物回纳入腹腔，巨大的疝囊可以予以切除，而较小的疝囊可以单纯地把它推进囊口内，然后将腹壁的缺陷加以修补——小的缺陷直接缝合缺陷两侧的肌肉，大的缺陷需要考虑应用臀部的筋膜或背阔肌上的筋膜移转修补，称为Dowd手术（图2-53）。

四、骨盆疝

偶尔，内脏也可以从盆腔壁或骨盆底的某些弱点中脱出，构成所谓闭孔疝、坐骨疝、及会阴疝。

五、闭孔疝

【定义】

是指腹膜外脂肪或肠袢由闭孔膨出，偶尔疝也可以沿闭孔血管和神经由闭孔疝出，是一种少见的腹外疝，仅占疝的0.05%～0.7%。在三类骨盆疝（坐骨疝、闭孔疝、外阴疝）中发病率较其他两类高。闭孔疝于1724年首次由Ronsil报道。

【解剖】

闭孔是由耻骨和髋骨的坐骨部分构成的圆孔。该孔的大部分是被附着在闭孔周围的闭孔筋膜所掩盖着，但闭孔的前上部分则无筋膜掩盖，为闭孔神经和动静脉自盆腔通至大腿内侧的孔道。其整个通道长约2～3cm，即称为闭孔管，大小约可以容纳一指尖，整个管道是斜向前、下及内方。

闭孔管内有盆腔筋膜（腹横筋膜）下延的筋膜衬覆。其内口（盆腔口）有腹膜及腹膜外组织掩盖，外口则有闭孔外肌和耻骨肌。有闭孔疝时，进入闭孔管内口的内脏将盆腔腹膜及其前面的腹外组织和筋膜均推入闭孔中，并进而推出至闭孔的外口外；然后整个疝块向前上方伸展，以下列三种情况中的某一种出现于临床（图2-54）。

1.疝块在闭孔外肌的上方穿出，位于闭孔管外口之前面，在耻骨肌的后方。这是最常见的一种闭孔疝。

2.疝块在闭孔外肌的上束与中束纤维中穿出。

3.自闭孔筋膜与闭孔外肌之间穿出，这是最罕见的一种。

闭孔动脉正常是髂内动脉的分支，与腹壁下动脉有侧支联系，偶尔闭孔动脉也可以自腹壁下动脉分出。通常闭孔动脉是位于疝囊颈的后外侧。

闭孔神经多在疝囊的外侧，在动脉的上方。在疝块已出闭孔管后，疼痛大都消失。

【病理】

由于女性骨盆宽大，闭孔管较大及生育的原因，其发病率比男性高，尤其多见于老年妇女，男与女之比约为1∶6。屡次妊娠是发病的重要原因，因其不但能增加腹内压，且脏腹膜也由此而甚为松弛之故。此外，严重的体重减轻导致覆盖闭孔管的腹膜外脂肪丢失，慢性支气管炎和长期咳嗽、便秘均为发病之诱因，增加闭孔疝发生。

由于闭孔的特殊解剖结构，通常发生部位较深、疝环窄小，且缺乏弹性，使疝内容物在短期内就可发生血运障碍，引起绞窄和坏死，导致弥漫性腹膜炎。

【症状与诊断】

闭孔疝常有闭孔神经痛，即大腿根部至大腿前内侧的疼痛，但此症状常被肠梗阻症状所掩盖。Houship-Romberg征是闭孔疝的特征性体征：疼痛位于大腿内侧，屈曲大腿可缓解疼痛，伸直、内收或向内旋转可加重疼痛。文献报道发生率为25%～50%。实际发生的比例可能明显高于文献报道。腹部平片除提示肠梗阻外，对闭孔疝的诊断价值有限。腹部CT检查应列为标准方法。

【治疗】

手术是唯一有效的方法。因闭孔疝极易嵌顿坏死，且易误诊为肠梗阻而保守治疗造成治疗上的被动，因此提高对本病的认识，早期明确诊断，早期治疗，对降低病死率具有重要的临床意义。手法复位和应用疝带均属有害无益，故应视为禁忌。

手术治疗的途径有：腹部径路、耻骨后径路和腹股沟径路，经股的途径。目前闭孔疝修补有不同的径路包括经大腿径路、经耻骨后径路、经闭孔径路、经腹股沟径路和经腹股沟腹膜外径路等。但由于患者通常伴有严重的基础疾病，且长时间绞窄可导致肠段坏死，经腹正中切口探查能快速明确腹腔内异常，为肠梗阻、肠坏死治疗之首选。其既可同时解除小肠梗阻、完成切除和吻合，又能封闭疝囊口。目前，闭孔疝的治疗主要包括以深层耻骨肌、非缝合性疝囊塞、游离大网膜及子宫或圆韧带为材料的修补术，或直接间断缝合闭孔，手术后闭孔疝的总体复发率可<10%。下腹部探查切口为首选，其优点在于：① 不需术前明确诊断；② 容易显露神经血管束，最大限度地避免了因损伤异常血管而导致的致命性出血；③ 易于肠修补、切除及吻合；④ 易于进行腹腔冲洗；⑤ 为腹腔全面探查提供了便利条件。经腹腔的方法有它的优点，比较安全，可以直接发现并回纳嵌顿的肠袢。但是，它有最大的缺点，部分闭孔疝在手术时嵌顿的肠袢已回纳，但是嵌顿的腹膜外脂肪依然嵌顿在闭孔内，如果只是单纯的经腹腔途径手术，虽然可以解决肠袢的问题，但因为闭孔内依然有脂肪组织嵌顿压迫闭孔神经，术后患者的症状依然存在。因此，闭孔疝按程度分为3期。第一期，腹膜外脂肪可以突入闭孔，但是可以自行回纳。第二期，腹膜外脂肪可以突入闭孔，但不能自行回纳。第三期，除了腹膜外脂肪可以突入闭孔，还有肠袢突入。大部分的患者是第一、二期的，有少数是三期的，也会因嵌顿的肠袢被回纳，而变为二期的。此时，如果单纯从经腹径路的话，只会发现腹腔内有一个很小的闭孔的开口，只可能在腹腔内单纯缝合闭孔开口。而是否患者还存在腹膜外脂肪可能突入闭孔，但不能自行回纳，我们无法知道。因此，有些患者虽然闭孔内的肠袢已回纳，因为闭孔内依然有腹膜外脂肪组织嵌顿在闭孔内压迫闭孔神经，术后患者的症状依然存在。因此，我们认为，目前行闭孔疝手术时，最为合理的手术方式是腹部径路和经腹股沟腹膜外径路联合进行。这种方法的优点是：① 首先经腹路径为全面探查腹腔提供了便利条件，不会遗漏肠腔的坏死，便于行肠腔切除和吻合手术；② 其次经腹腔腹股沟腹膜外径路便于全面探查腹膜外脂肪是否已突入闭孔，是否同时存在其他的盆底疝，便于回纳嵌顿的疝囊，便于修补（因为在腹腔内修补时，要求修补材料要防粘连，因此材料的价格比较高，此外，在腹腔内修补，腹膜外的组织不能观察清楚，在固定补片时，第一，缝合固定会受到一定的影响，第二，容易损伤周围的组织。但是，在经腹股沟腹膜外径路修补时，因为补片是放置在腹膜外，因此材料的要求比较低，补片的价格也比较便宜，此外，在固定补片时，因为它是放置在已游离好的耻骨上下支上，因此缝合固定非常确切而且安全。）我们就采用这种新的方法进行了数例闭孔疝的患者的手术治疗，取得了很好的效果。

六、坐骨疝

【定义】

内脏经坐骨大孔或小孔脱出者称坐骨疝，有时称臀部疝。

【解剖】

位于骨盆后外侧的坐骨切迹，被骶棘韧带和骶结节韧带分隔成大、小坐骨孔（图2-55）。

坐骨大孔又被自孔中穿出的梨状肌分隔成上下两部，梨状肌的上缘为臀上血管及神经穿出之处，而梨状肌的下缘为坐骨神经、阴部内血管及臀下神经和血管穿出之处（图2-56）。

坐骨疝的内口是在卵巢窝，位于阔韧带之后方（图2-57），在男性也在相当的位置。内脏自卵巢窝脱出后，可以自坐骨大孔中的梨状肌上方、或从梨状肌下方、或自坐骨小孔中脱出，然后沿坐骨神经下方伸展，在臀部的下方或大腿后侧显现出。据Watson对35例坐骨疝的统计，16例为梨状肌上方疝，7例为梨状肌下方疝，1例为坐骨小孔疝，其余病例之类型未详。

坐骨疝均有疝囊，下腹部及盆腔中的任何脏器均可以为其内容物，而最多见者为小肠。

【病因】

有些病例可能是先天性的。但一般而论，任何能使腹内压增高的原因如妊娠、便秘、慢性咳嗽等，以及臀部肌肉的麻痹及损伤，均是诱致本病的原因。

【症状】

与一般的疝相似。有些病例有沿坐骨神经放射痛。

检查时可能在臀部发现肿块；如该肿块有咳嗽冲动，则诊断即可明确。有直立脱出、平卧还复的现象者，也有助于诊断。

很多病例则诊断不明，大多在发生绞窄的情况后，经剖腹探查方能明确诊断。

【治疗】

手术为唯一有效的方法。

手术进路有经腹和臀部两种方法。但一般认为经腹手术简单易行，暴露良好，也无损伤臀部血管与神经的危险，因此显然是应该采取的方法。

七、会阴疝

【定义】

内脏自盆腔底部的肌肉与筋膜间脱出者，称为会阴疝。

【病理】

盆腔底为直肠、阴道和尿道穿出的部位，而围绕这些器官并构成盆腔底的是肛提肌和尾骨肌，以及在这肌肉上面的盆腔腱膜。

会阴疝依其脱出的部位与会阴横肌的关系，可以分为前会阴疝与后会阴疝两种（图2-58）。

前会阴疝：疝囊穿过肛提肌而从会阴横肌前面的尿生殖膈膜突出。这种疝在男性极为罕见，有的认为根本不会发生。

后会阴疝：这类男女均可发生，但在女子远为多见（女与男之比5∶1）。

男性的后会阴疝自肛门与膀胱之间脱出，而在坐骨肛门窝中靠近中缝的部位显现出。

女性的后会阴疝是从肛提肌的裂洞中，或从肛提肌与尾骨肌的间隙中脱出。它也可以在坐骨肛门窝中出现，并可继续下延而在臀大肌的下缘显现出，这时在临床上就很像坐骨疝。

【治疗】

因为会阴疝也会继续增大，故会阴疝一旦发现，都应安排做手术治疗。应用疝带是属无益。

手术的途径，可以经腹、经会阴，或二者合并进行。但在一般情况下，单纯经会阴的暴露不能满意，故以经腹或腹会阴联合进路较为妥善，特别在有嵌顿的情况下。

1.经腹腔途径

患者取仰卧头低位。

（1）下腹部正中切口，经腹腔后即检查盆腔底各处可能发生疝的部位。会阴疝的内口大概是在阔韧带的前或后面。

（2）拖出脱进疝囊内的脏器，必要时可由助手伸两个手指到阴道中去，帮助将疝块推上来。

（3）将疝囊设法翻转拖出至腹腔内，然后将疝囊壁在颈部予以结扎，并将多余部分切除。一般可将疝囊在颈部切开一部分，用钳子夹住其边缘将疝囊向上拖，同时将疝囊自其周围组织中分离。如分离有困难时，也可将疝囊留在原位不予处理，仅在囊颈部切断并加以结扎。

（4）注意内口的缝合包括下列几层：① 腹膜外的筋膜层（膀胱直肠筋膜）；② 腹膜层（即疝囊口）；③ 再将阔韧带底部的下端与子宫直肠韧带相缝合，并可缝住部分直肠壁，以加强封闭。

（5）逐层缝合腹壁切口。

如疝囊已经切除，疝囊口已经缝闭，则整个手术就结束。但如疝囊在腹部手术中未能切除者，可再进行会阴部手术；手术可在腹部手术完毕后继续进行，患者情况不佳者也可以分期完成。

2.经会阴途径

患者取仰卧截石位。

（1）在患侧阴唇的皮肤黏膜线上作U形切口，长约6～8cm，起自前庭腺开口处，向后横过会阴，止于对侧的同一点上。

（2）将阴道的黏膜，筋膜和皮肤向上剖分，逐层深入，至暴露疝囊，然后即可将疝囊分离切除。

（3）盆腔底的缺损用线缝合，可以用一片橡皮条作创口深处的引流。阴道的黏膜则用肠线重行缝合。

（唐健雄）