第一章　脊髓脊柱肿瘤

第一节　脊髓内肿瘤

一、脊髓内室管膜瘤（C3-T2）

【病例1-1-1摘要】

患者男性，39岁，2个月前无明显诱因出现颈部疼痛不适，休息时加重，活动后可缓解，间断口服镇痛药物治疗后症状可缓解，无头痛、头晕、恶心、呕吐，无行走不稳，无四肢运动障碍。1个月前，患者逐渐感颈部疼痛较前略加重，伴左侧指尖及脚尖麻木，遂就诊于当地医院，行颈部磁共振（MRI）检查示：自脑干至C3椎体水平及T2-4椎体水平椎管内异常信号影，考虑脊髓空洞可能性大，C3椎体下缘至T2椎体水平椎管内脊髓膨大，信号欠均匀。患者为行进一步治疗就诊于我院，门诊以“椎管内占位性病变”收入院。

【病例1-1-1资料】

（一）病史

患者中年男性，主因“颈部疼痛不适2个月，加重伴左侧肢体麻木1个月”入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清，深浅感觉未见明显异常，四肢肌力及肌张力正常，双膝、踝反射正常，病理征未引出。

（三）辅助检查

磁共振（MRI）检查：C3椎体下缘至T2椎体水平椎管内脊髓膨大，内可见条片状稍长T1、不均匀长T2信号影，肿瘤上端可见低信号，增强后可见片状不均匀强化影；脑干至C3椎体水平及T2-4椎体水平脊髓空洞；胸椎生理曲度存在，胸椎椎间隙宽窄一致，胸椎管有效前后径在正常范围。（图1-1-1-1～图1-1-1-4）

（四）术前诊断

椎管占位性病变（C3-T2）、脊髓空洞。

【术前讨论及临床决策】

（一）手术指征

1.患者近3个月前出现颈肩部疼痛伴左上肢麻木，并呈进行性加重。

2.磁共振（MRI）示肿瘤实体部分位于C3-T2节段，占位效应明显，存在手术指征。

3.结合肿瘤影像学特点，考虑良性肿瘤可能性较大。

4.肿瘤呈髓内中央生长，术中需切除肿瘤并打通中央管，脊髓空洞暂不予特殊处理。

5.鉴于肿瘤节段较长，可行椎板复位，以保留脊柱后柱稳定性。

（二）临床决策

拟行颈后正中入路脊髓内肿瘤切除术。

【治疗过程】

（一）手术过程

全麻成功后，安置神经监测电极，体位采取左侧卧位，选择颈后正中直切口，依次切开皮肤、皮下，分离两侧肌肉，显露C3-T2棘突及两侧椎板，铣刀铣下C4-T2两侧椎板，显露局部硬脊膜，见硬膜囊张力较高，给予激素静脉点滴，两侧悬吊硬膜，正中剪开，见脊髓增粗明显，表面静脉迂曲，周围棉片保护，沿后正中沟切开脊髓，见肿瘤位于脊髓内，暗红色，质地软，血供中等，边界尚清，在C6-7节段，肿瘤与脊髓腹侧粘连紧密，在肿瘤上下两端，可见空洞，打开后可见淡黄色液体流出，镜下全切肿瘤（图1-1-1-5），间断缝合脊髓软膜，连续缝合硬脊膜，逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤（图1-1-1-6）。

（二）免疫组织化学标记

GFAP（+）；Olig-2（-）；S-100（+）；Vimentin（+）；EMA（-）；NeuN（-）；NF（-）；Syn（-）；NSE（-）；Ki-67（+1-5%）；P53（个别+）；MGMT（-）；P21（-）；TOP0II（个别+）；EGFR（++）；VEGF（-）；GST（+）；Bcl-2（+）；Bax（+）；IDH-1（-）；INI-1（+）；P170-MDR（+）；MMP-9（-）；nm23（+）；D2-40（-）；MAP-2（+）；CK（-）；CD34（-）；TTF1-8G7G3/1（-）；TTF1-SPT24（-）。

（三）病理诊断

（C3-T3脊髓内）室管膜瘤，WHOⅡ级。

（四）术后恢复情况

患者病情恢复顺利，术后颈部疼痛减轻，左侧肢体麻木感明显减轻。术后1周复查磁共振（MRI）示肿瘤切除彻底。（图1-1-1-7～图1-1-1-12）

患者6个月后再次复查，四肢活动良好，肢体麻木感基本消失，复查磁共振（MRI）及强化，未见肿瘤复发，脊髓空洞较前明显缩小。

【经验与体会】

脊髓内室管膜瘤起源于脊髓中央管表面或终丝的室管膜细胞，是成年人最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60%，儿童少见，发病高峰为40～50岁，平均年龄约43.6岁。脊髓内室管膜瘤可发生于任何脊髓节段，易发于颈髓，其次为胸髓。肿瘤常位于脊髓中央，呈膨胀性生长，与室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜细胞有关。肿瘤T1WI上以低或等低信号为主，T2WI上以稍高或高信号为主，缺乏特异性。当瘤体内部出血时，肿瘤于T1WI上呈稍高信号，部分肿瘤两端或下端在T2WI上可见含铁血黄素沉积，呈低信号，成为髓内室管膜瘤的特征性表现“帽征”。脊髓室管膜瘤内部易发囊变，以长T1长T2信号为主，但由于囊内可有出血、蛋白质及坏死组织，也常表现为信号不均，增强后囊壁有强化。绝大多数脊髓内室管膜瘤属于血供丰富肿瘤，增强后明显强化。无论是颅内室管膜瘤还是脊髓室管膜瘤都首选手术治疗，患者预后与肿瘤是否全切密切相关。手术可以提供病理诊断所需的组织标本、解除肿瘤的占位效应、打通脑脊液循环通路。

髓内室管膜瘤多恶性程度较低，一般不呈浸润性生长，多边界清楚，手术全切的可能性较高。通常在准确定位后取正中入路，切口范围应包括肿瘤上下各一个节段，在脊髓背侧后正中沟切开脊髓，暴露肿瘤。肿瘤的背侧以及两侧与脊髓分界清晰，粘连多不明显。分离肿瘤应从有囊腔的一端开始，肿瘤较大时，应从中部开始，在该部位操作对脊髓的损伤最少。一般肿瘤不大时可整块切除，肿瘤较大时可先行肿瘤内的囊内减压然后再逐步分离肿瘤，分块切除。分离肿瘤的腹侧应特别注意，腹侧有来源于脊髓前动脉的一些细小分支供应肿瘤，这些纤细的血管及其周围的纤维组织与肿瘤有明显的粘连，如损伤脊髓前动脉，后果非常严重。术中进行感觉及运动诱发电位检测，当运动诱发电位波动幅度下降50%以上，常提示术后会出现新的永久性的运动障碍。术中、术后可使用激素以缓解脊髓水肿，并应当早期进行功能锻炼以改善预后，防止术后并发症的出现。通常肿瘤全切后不需要术后放化疗，但如果肿瘤残留，术后可行辅助放疗，以减少肿瘤复发几率。

手术全切除脊髓内室管膜瘤是保证手术疗效和防止肿瘤复发的唯一方法。患者的预后与肿瘤的横径、术前神经功能状态和手术切除程度及术者的经验密切相关。也就是说横径越粗的脊髓内室管膜瘤，手术风险越大。术前患者神经功能状态越好，患者恢复得越好，所以脊髓内室管膜瘤强调早期诊断、及早手术。另外，手术中神经电生理监测，脊髓体感诱发电位（SCEPs）和脊髓运动诱发电位（MEPs）监测以及手术医生的经验也非常重要。

二、脊髓内室管膜瘤（C4-6）

【病例1-1-2摘要】

患者女性，49岁，3个月前无明显诱因出现颈肩部疼痛伴双手麻木，到当地医院行颈椎X线检查，考虑颈椎病，给予理疗1周无好转，颈部疼痛有所加重，行颈椎MRI及增强扫描示C4-7椎体平面脊髓内占位病变。患者1周前出现左下肢疼痛，为求进一步治疗就诊于我院，门诊以“颈椎管占位性病变”收入院。

【病例1-1-2资料】

（一）病史

患者中年女性，主要颈肩部疼痛伴双手麻木3个月入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清，四肢活动正常，肌力及肌张力正常，双手麻木，精细操作差，余感觉无明显异常，双膝踝反射正常，病理征未引出。

（三）辅助检查

磁共振（MRI）检查：C4-6节段可见椎管内占位，T1WI呈等信号，T2WI上呈稍高信号，肿瘤两端可见低信号。（图1-1-2-1～图1-1-2-3）

（四）术前诊断

椎管占位性病变（C4-6）、脊髓空洞。

【术前讨论及临床决策】

（一）手术指征

1.患者发病过程较快，近3个月出现颈肩部疼痛伴双手麻木，并呈进行性加重。

2.磁共振（MRI）示颈髓存在多发空洞，肿瘤实体部分位于C4-6节段，占位效应明显，存在手术指征。

3.肿瘤呈髓内中央生长，切除肿瘤并打通中央孔，脊髓空洞可自行缩小，故脊髓空洞暂不予特殊处理。

4.术中结合病理结果，如为良性肿瘤，可行椎板复位，从而更好地保证脊柱的稳定性。

（二）临床决策

拟行颈后正中入路脊髓内肿瘤切除术。

【治疗过程】

（一）手术过程

全麻成功后，安置神经监测电极，体位采取左侧卧位，选择颈后正中切口，依次切开皮肤、皮下，分离两侧肌肉，沿棘突将颈旁肌肉向两侧分离并牵开，将C4-6棘突及双侧部分椎板用铣刀铣下，可见硬膜膨隆，悬吊并正中切开硬膜，见脊髓肿胀，沿脊髓后正中沟切开脊髓，肿瘤位于髓内，灰红色，质地软，血供中等，边界尚清，与周围脊髓组织粘连，显微镜下全切肿瘤，缝合脊髓软膜并严密缝合硬膜，棘突、椎板复位、固定，后逐层缝合肌肉、筋膜及皮肤。

（二）免疫组织化学标记

GFAP（+）；Olig-2（-）；S-100（+）；Vimentin（+）；EMA（少数+）；NeuN（-）；NF（-）；Syn（部分+）；NSE（灶状 +）；Ki-67（+1-3%）；P53（个别 +）；MGMT（+）；TOP0II（个别 +）；EGFR（+）；VEGF（-）；GST（+）；P21（-）；Bcl-2（+）；Bax（±）；I DH-1（-）；INI-1（+）；P170-MDR（+）；MMP-9（-）；nm23（+）；D2-40（+）；MAP-2（+）；CK（-）；TTF1-8G7G3/1（-）；TTF1-SPT24（-）。

（三）病理诊断

（C4-7髓内）室管膜瘤，部分细胞生长活跃，WHOⅡ-Ⅲ级。

（四）术后恢复情况

患者病情恢复顺利，术后肢体麻木感明显减轻。术后1周复查磁共振（MRI）示肿瘤切除彻底。

患者6个月后再次复查，四肢活动良好，感左上肢轻度麻木，复查磁共振（MRI）及强化，未见肿瘤复发，脊髓空洞较前明显缩小。

【经验与体会】

脊髓内室管膜瘤起源于脊髓中央管表面或终丝的室管膜细胞，是成年人最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60%，儿童少见，发病高峰为40～50岁，平均年龄约43.6岁。脊髓内室管膜瘤可发生于任何脊髓节段，易发于颈髓，其次为胸髓。肿瘤常位于脊髓中央，呈膨胀性生长，与室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜细胞有关。肿瘤T1WI上以低或等低信号为主，T2WI上以稍高或高信号为主，缺乏特异性。当瘤体内部出血时，肿瘤于T1WI上呈稍高信号，部分肿瘤两端或下端在T2WI上可见含铁血黄素沉积，呈低信号，成为髓内室管膜瘤的特征性表现“帽征”。脊髓室管膜瘤内部易发囊变，以长T1长T2信号为主，但由于囊内可有出血、蛋白质及坏死组织，也常表现为信号不均，增强后囊壁有强化。绝大多数脊髓内室管膜瘤属于富血供肿瘤，增强后明显强化。无论是颅内室管膜瘤还是脊髓室管膜瘤都首选手术治疗，患者预后与肿瘤是否全切密切相关。手术可以提供病理诊断所需的组织标本、解除肿瘤的占位效应、打通脑脊液循环通路。

脊髓内室管膜瘤多恶性程度较低，一般不呈浸润性生长，多边界清楚，手术全切的可能性较高。通常在准确定位后取正中入路，切口范围应包括肿瘤上下各一个节段，在脊髓背侧正中沟切开脊髓，暴露肿瘤。肿瘤的背侧以及两侧方与脊髓分界清晰，粘连多不明显。分离肿瘤应从有囊腔的一端开始，肿瘤较大时，应从中部开始，在该部位操作对脊髓的损伤最少。一般肿瘤不大时可整块切除，肿瘤较大时可先行肿瘤内的囊内减压然后再逐步分离肿瘤，分块切除。分离肿瘤的腹侧应特别注意，腹侧有来源于脊髓前动脉的一些细小分支供应肿瘤，这些纤细的血管及其周围的纤维组织与肿瘤有明显的粘连，如损伤脊髓前动脉，后果非常严重。术中进行感觉及运动诱发电位检测，当运动诱发电位（MEK）波动幅度下降50%以上，常提示术后会出现新的永久性的运动障碍。术中、术后可使用激素以缓解脊髓水肿，并应当早期进行功能锻炼以改善预后，防止术后并发症的出现。通常肿瘤全切后不需要术后放化疗，但如果肿瘤残留，术后可行辅助放疗，以减少肿瘤复发几率。

有个别脊髓内室管膜瘤边界不清楚，质地硬且有钙化，切除这类室管膜瘤时，一定要注意肿瘤与正常脊髓组织之间的移行黄变区，不可勉强过度切除。另外，对于边界不规整的脊髓内室管膜瘤，只要质地柔软、边界尚清楚，也应该争取以此手术全切除。

三、脊髓内室管膜囊肿（T10-12）

【病例1-1-3摘要】

患者中年女性，3年前无明显诱因间断出现腰背部疼痛，活动或咳嗽时加重，平卧休息后缓解，伴右下肢肢体肌力减退，偶发行走时因右下肢无力而摔倒。此后患者腰背部疼痛逐渐加重，摔倒次数较前增多。近半年来，患者逐渐出现右下肢肌肉萎缩，右足轻度下垂。于当地医院行磁共振（MRI）检查：T10-12椎管内占位性病变，患者为行进一步治疗就诊于我院，门诊以“椎管内占位性病变”收入院。

【病例1-1-3资料】

（一）病史

患者女性，46岁，主因腰背部疼痛伴右下肢肌力减退3年余入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清，双上肢及左下肢肌力Ⅴ级，右下肢近端肌力Ⅴ级，远端肢体肌力Ⅳ级，右足背屈、外翻肌力较健侧减弱，肌张力不高，右小腿外侧皮肤针刺觉减退，右下肢膝腱、跟腱反射亢进，病理征未引出。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）示T10-12节段椎管内囊性占位病变，位于脊髓腹侧偏右，主体位于T11椎体后方。（图1-1-3-1～图1-1-3-4）

（四）术前诊断

椎管内占位性病变（T10-12）。

【术前讨论及临床决策】

（一）手术指征

1.患者腰背部疼痛伴右下肢肌力减退3年，近期出现右下肢肌肉萎缩，严重影响生活质量。

2.结合术前磁共振（MRI）影像特点，考虑为髓内囊性占位病变，占位效应明显，存在明确手术指征。

3.可行后路肿瘤切除术，肿瘤位于脊髓腹侧偏右，因胸段椎管较窄，行半椎板入路肿瘤切除术，术野显露受限，肿瘤全切困难，所以术中行全椎板肿瘤切除术。

4.肿瘤位于胸腰交界处，承受应力较大，术中给予椎板复位，以保留脊柱稳定性。

5.鉴于肿瘤位于脊髓内，术后可能双下肢感觉运动障碍或二便障碍，术中给予电生理监测，最大限度保留生理功能。

（二）临床决策

拟行颈后正中入路脊髓内肿瘤切除术。

【治疗过程】

（一）手术过程

患者左侧卧位，安置神经监测电极，取T10-12后正中直切口，逐层切开皮肤、皮下，分离两侧肌肉，向两侧牵开皮肤肌瓣，显露T10、T11、T12棘突及两侧椎板，铣刀铣下T11、T12棘突及两侧椎板，显露局部硬膜，正中剪开硬膜，显露脊髓，见脊髓右侧藏青色，张力较高（图1-1-3-5），拨开神经根，在张力最高处切开脊髓，见清亮透明脑脊液流出，未见明显囊壁组织，释放囊液后，脊髓张力下降，搏动良好，连续缝合硬膜，椎板复位，连接片及钛钉固定，逐层缝合肌肉、皮下及皮肤。

（二）术后恢复情况

患者术后恢复顺利，腰背部疼痛较术前明显减轻，右下肢肌力较术前提高。术后复查磁共振（MRI）示囊肿明显缩小，无张力。（图1-1-3-6～图1-1-3-8）

【经验与体会】

室管膜囊肿属于神经上皮囊肿，起源于室管膜细胞，是由原始神经上皮分化而来。室管膜囊肿囊壁多由柱状或立方上皮组成，可有或无纤毛，内容物大多数囊液为无色透明的液体，和脑脊液相似，室管膜囊肿多为单发，囊壁较薄。室管膜囊肿多数是无症状的，当囊肿体积增大时，对周围组织形成压迫，从而出现一系列相关症状。对于无症状室管膜囊肿不需要任何处理，部分囊肿甚至可以自行消失，但对于症状性囊肿需要治疗，一般采用手术切除，以缓解患者症状。

手术方法有囊肿切除或造瘘、囊肿分流术、囊液抽吸术等，一般只要疏通囊肿与脑脊液循环通路症状就能得到改善。

脊髓内室管膜囊肿的诊断完全依靠影像，术后也没有病理。所以，术前诊断至关重要。典型脊髓内室管膜囊肿的磁共振（MRI）影像特点是孤立单发的脊髓内“腊肠样”长T2信号。患者的临床症状也多表现为脊髓相应分布区的疼痛与感觉过敏。切开囊肿减压是手术的目的，囊壁不需要特殊处理。手术中严格区分脊髓后正中沟切开，不损伤脊髓后方血管结构和两侧的脊髓本体感觉传导束，是手术成败的关键。

四、脊髓内胶质肉瘤（C1-7）

【病例1-1-4摘要】

患儿女性，发现睡觉时头左偏，于当地医院检查后考虑寰枢椎半脱位，给予牵引治疗，10天前无明显诱因出现双上肢乏力，握持困难，步态不稳，7天前四肢无力加重，无法行走，并出现排尿困难伴大便失禁，就诊于当地医院，行磁共振（MRI）检查，考虑颈髓占位性病变。为进一步治疗，于我院门诊就诊，门诊以“椎管内占位性病变”收入我科。自发病以来，饮食可，睡眠欠佳，小便困难，大便失禁。

【病例1-1-4资料】

（一）病史

患儿女性，6岁，四肢无力10天，加重伴二便障碍7天入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，无抵抗，T1神经支配区以下浅感觉减退，双上肢肌力Ⅰ级，左下肢肌力Ⅱ-Ⅲ级，右下肢肌力Ⅱ级，肌张力不高。双侧膝腱反射、跟腱反射消失，腹壁反射、肛门反射未引出，病理征阴性。

（三）辅助检查

颈部磁共振（MRI）示C1-7髓内占位性病变，呈稍长T1、稍长T2信号，增强后，髓内可见不均匀强化影。（图1-1-4-1～图1-1-4-5）

（四）术前诊断

椎管内占位性病变（C1-7）。

【术前讨论及临床决策】

（一）手术指征

1.患儿病情发展迅速，出现四肢无力10天，加重伴二便障碍7天。

2.依据患儿病史、查体及辅助检查，椎管内占位诊断明确，椎管内病变存在明显占位效应，手术指征明确。

3.鉴于患儿年龄较小，结合影像学特点，考虑恶性肿瘤可能性较大。

4.术中可在神经电生理监测下，最大限度全切肿瘤，术中结合冰冻病理结果，必要时行去椎板减压。

（二）临床决策

拟行颈后正中入路脊髓内肿瘤切除术。

【治疗过程】

（一）手术过程

患儿取左侧卧位，三钉头架固定头部（图1-1-4-6）。连接神经监测电极，取颈后正中切口，暴露寰椎后弓及C2-6棘突及两侧椎板。铣刀铣下C2-6棘突及部分椎板，咬骨钳咬除C1部分后弓及硬膜外黄韧带、脂肪组织，硬膜局部张力高，给予激素冲击治疗。正中剪开硬膜，见病变节段脊髓搏动差，张力高（图1-1-4-7）。沿后正中沟切开脊髓（图1-1-4-8），见病变位于髓内，色灰红，血供中等，边界不清（图1-1-4-9）。送检术中冰冻切片，提示高级别胶质瘤。显微镜下仔细切除病变，近全切除（图1-1-4-10）。严密缝合硬膜，硬膜下及硬膜外放置人工脊柱膜防粘连（图1-1-4-11）。椎板未予复位，充分减压。

（二）病理

（C1-6髓内）送检脊髓组织，光镜下可见异常增生的肿瘤细胞，瘤细胞异质性明显，呈现两种不同的形态学改变：其形态一呈胶质母细胞瘤形态结构，伴有明显微血管增生及坏死；形态呈灶片状混合分布，细胞体积大，胞浆丰富，淡染或红染，核异型性明显，圆形、卵圆形或不规则，散在瘤巨细胞。（图1-1-4-12）

（三）病理诊断

胶质肉瘤，肉瘤成分考虑为横纹肌肉瘤，WHOⅣ级。

（四）术后恢复情况

术后给予激素，补液等对症支持治疗。第2天拔除气管插管，自主呼吸平稳。术后患儿双上肢肌力Ⅰ级，双下肢肌力Ⅰ～Ⅱ级。复查颈部磁共振（MRI）示肿瘤切除满意，增强后髓内可见小部分条形增强影。（图1-1-4-13～图1-1-4-15）

出院后建议患儿继续放化疗治疗。患儿于外院行30次全脊髓放疗，总剂量3600cGy，化疗方案按胶质母细胞瘤方案进行。但家属考虑患儿年幼，未行化疗。术后1年随访情况：患儿神清，精神可，肌力基本同术前，可自主小便，大便稍困难。

【经验与体会】

胶质肉瘤是一种包含胶质母细胞和肉瘤细胞两种成分的高度恶性的中枢神经系统肿瘤，临床上少见且预后差。该肿瘤预后极差，放疗和化疗对其均不敏感，术后6个月的存活率为75%，1年的存活率为19%，除极易原位复发外，常发生颅内种植转移和颅外转移，颅内种植转移多见于硬脑膜，颅外转移多见于肺、肝、肾上腺、淋巴结，尚有报道发生骨、脊髓转移。治疗以手术为主，尽可能全切病变。放化疗疗效不确定，仿效胶质母细胞瘤方案，国外有文献报道可行长春新碱、他莫昔芬治疗，具体疗效有待进一步研究。

儿童脊髓髓内肿瘤手术中主要应该注意两个方面的问题，一是患儿的体位，二是如何减少术后脊柱不稳定的发生率。目前脊髓髓内肿瘤的手术体位多采用侧俯卧位，以减少重力对呼吸的影响。手术后脊柱失稳与变形的发生率与年龄密切相关，年龄越小发生率越高。儿童椎旁小关节面的角度大，具有向前移位的趋势，易于形成半脱位，在神经功能不平衡时，椎旁肌肉的张力不对称，就会引起脊柱变形。由于手术后脊柱失稳与变形引起的神经功能损害有时比肿瘤复发引起者更严重，处理起来更困难。

脊髓内肿瘤，应在保留神经功能完整的前提下尽可能地切除肿瘤，儿童脊髓组织更加娇嫩，易受损。许多儿童脊髓髓内肿瘤在手术后神经功能较手术前变差，但其中大部分又能在3个月内得以恢复，所以要在手术中充分合理地应用显微手术技术，通过准确的定位手段尽可能减少椎板和脊髓的切开。脊髓切开的长度不小于肿瘤的全长，用锐利的角膜刀准确地沿后正中线切开脊髓，不可偏离以免造成传导束的损伤。分离肿瘤严格从其与脊髓之间形成的界面进行，已经暴露的肿瘤创面用薄棉片轻轻覆盖；肿瘤的血供主要来自脊髓前动脉及其分支，除直接供应肿瘤的小动脉外，其他血管要注意保留，以免手术后脊髓缺血的发生；如果脊髓与肿瘤粘连紧密或肿瘤的边界不清，不可强行切除，以免造成不可逆转的神经功能损害。

小儿脊髓内肿瘤除海绵状血管瘤外，预后均不好，恶性肿瘤居多。小儿良性脊髓肿瘤切除后，最关键的是要采取有效的椎板复位，以保证尽早的椎板骨质融合和尽可能的维持脊柱的稳定性。有效的椎板复位就是在椎板复位时，最大限度地保证一侧椎板骨质连续接触，以尽快促成骨融合。对小儿脊髓内恶性肿瘤，手术治疗效果有限，术后放、化疗效果也不确定，而且去椎板减压后，多引发脊柱畸形。

五、脊髓内胶质瘤（C5-T4）

【病例1-1-5摘要】

患者青年男性，半年前无明显诱因出现左下肢麻木，无疼痛、无跛行。随后麻木持续存在，无加重或缓解，可自主行走，无大小便失禁，当地医院行胸椎磁共振（MRI）检查提示T1-3椎管髓内异常信号影，未行特殊处理。患者3个月前出现双上肢麻木，四肢无力，行走困难，大小便偶有困难，后为进一步治疗来我院就诊，遂以“胸椎管内占位性病变”收入院。

【病例1-1-5资料】

（一）病史

患者男性，22岁，主因左下肢麻木无力半年，四肢无力3个月入院。

（二）查体

神清，精神紧张，颈软，无抵抗，双上肢麻木（图1-1-5-1），近端肌力Ⅴ级，远端肌力Ⅱ级，胸前区及腹部感觉减退，会阴区感觉减退，左下肢感觉减退（图1-1-5-2），双下肢肌力Ⅳ级，提睾反射双侧减弱，肛周反射未引出，双侧巴宾斯基征阴性。

（三）辅助检查

术前3个月磁共振（MRI）示T1-3脊髓内偏右侧条形不均匀长T1信号影、长T2信号影，相应段脊髓略增粗（图1-1-5-3），脊髓内可见不规则环形强化（图1-1-5-4）。术前1周复查磁共振（MRI）示C5-T4髓内异常信号较前增加（图1-1-5-5），脊髓增粗明显（图1-1-5-6、图1-1-5-7）。

（四）术前诊断

椎管内占位性病变（C5-T4）。

【术前讨论及临床决策】

（一）手术指征

1.患者青年男性，半年前出现左下肢麻木，3个月前出现双上肢麻木伴四肢无力，行走困难，病情进展迅速。

2.术前影像提示脊髓内占位性病变，近3个月髓内肿瘤生长迅速，脊髓增粗明显。

3.综合患者病史及影像学特点，恶性肿瘤可能性较大，术中根据快速冰冻病理性质，如为恶性肿瘤，必要时行去椎板减压，如为良性肿瘤，给予椎板复位。

（二）临床决策

拟行颈后正中入路脊髓内病变切除术。

【治疗过程】

（一）手术过程

全麻成功后，安置神经监测电极，体位采取俯卧位；后正中入路暴露C5-T4节段，将椎板、棘突铣下，后正中切开硬膜可见脊髓肿胀明显，肿瘤位于C5-T4髓内偏右侧（图1-1-5-8），灰红色，质地韧，血供丰富，边界不清，与脊髓关系密切，镜下大部切除肿瘤，切除后可见脊髓搏动可，神经根保护完好，术中冰冻回报高级别胶质瘤。给予严密缝合硬膜，椎板不予以复位，彻底止血，生理盐水冲洗干净，可吸收线间断缝合软膜后，严密缝合硬脊膜，硬膜外置12号硅胶引流管1根，逐层缝合肌肉、皮下及皮肤。

（二）免疫组织化学标记

GFAP（+）；Olig-2（+）；Vimentin（+）；S-100（+）；NeuN（-）；CK（±）；P53（3+）；Ki-67（+20-40%）；MGMT（部分 +）；TOPOII（+）；EGFR（2+）；VEGF（-）；PTEN（-）；BCL-2（+）；PDGFRa（+）；IDH1R132H（-）；EMA（少数 +）；CD34（-）；INI-1（+）；NF（-）；ATRX（-）；EGFR Ⅷ（-）；MAP-2（+）；MMP-9（-）；Syn（部分 +）；H3K27M（+）。

（三）病理诊断

胶质母细胞瘤，伴有明显微血管增生及灶片状坏死。WHOⅣ级。（图1-1-5-9）

（四）术后恢复情况

患者术后病情恢复顺利，伤口愈合良好，双上肢近端肌力Ⅴ级，远端肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ-级。出院后建议继续行放化疗治疗。术后复查磁共振（MRI）示肿瘤切除满意（图1-1-5-10）。

【经验与体会】

1.高级别脊髓内胶质瘤（WHOⅢ-Ⅳ级），手术尽可能全切肿瘤，术后常规放疗。患者的预后与肿瘤性质、部位以及术后神经功能状态密切相关。高位颈髓内胶质母细胞瘤，病情进展快，手术效果差。术后如果合并严重呼吸功能障碍或肢体运动功能障碍，直接影响到后续治疗的功能康复，预后差。

2.部位较低的胸髓内胶质瘤，如果治疗及时和术后神经功能状态尚好，带瘤生存时间较长。成人脊髓内高级别胶质瘤切除术后，多采用去椎板减压和人工防粘连硬脊膜扩大成形术，以防止术后粘连和扩大硬脊膜囊，延缓病程。

3.对青少年患者，肿瘤切除去椎板减压后，可行后路脊柱内固定，以防止术后脊柱畸形的发生。

4.高位脊髓内胶质瘤，手术风险更大，术前评估及患者的术前状态，是决定手术效果的关键因素。对于增强磁共振（MRI）显示强化明显，边界尚清楚的高位颈髓内肿瘤，手术中一定要辨别与保护延髓闩部重要结构和脑干脊髓的血管结构，术中注意生命体征变化，影响太大时，不必勉强切除。对术前磁共振（MRI）显示呈弥漫性生长，边界不清的高位颈髓内胶质瘤，参考术中冰冻活检结果，肿瘤全切不必勉强，去椎板减压，不吸收人工硬膜防粘连处理并减张扩大修补硬脊膜。

六、血管网状细胞瘤（延髓-C2）

【病例1-1-6摘要】

患者中年女性，4年前无明显诱因右上肢乏力，3年前右肾占位行根治性切除，病理示透明细胞癌。术后干扰素，白介素化疗5个疗程，化疗后右上肢无力加重，精细运动受限，并出现间断背痛，呈针刺样，1年前出现左侧肢体无力，左手指无法活动，左下肢行走困难。

【病例1-1-6资料】

（一）病史

患者女性，51岁，感右上肢无力4年，加重伴左侧肢体无力1年入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，脊柱生理曲度存在，颈椎活动受限，双肺呼吸音清，右侧耸肩无力，右上肢肌力Ⅱ级，右下肢Ⅲ级，左侧肢体肌力Ⅳ级，肌张力不高，左上肢、左下肢外侧、左足浅感觉减弱，腱反射左侧稍弱，病理征阴性。

（三）辅助检查

磁共振（MRI）：C5-T3髓内可见条状长 T1长 T2信号影。T7、T9、T10黄韧带增厚，以 T7左侧黄韧带增厚为著。T11-12椎间盘略后突，硬膜囊前缘受压。增强后，枕骨大孔至C2段脊髓内异常密度影呈椭圆形团块状不均匀明显强化影，病变边界较清楚，大小约3.7cm×1.2cm×1.8cm，其内可见囊变区（图1-1-6-1），胸髓内未见明显异常强化影。

CT：枕骨大孔至C2段髓内可见边界模糊的等密度影。颈椎生理曲度变直，各椎间隙等宽。颈椎椎体缘骨质增生变尖。椎管前后径在正常范围。

CTA：肿瘤邻近可见迂曲增粗的小血管强化影，与双侧小脑后下动脉关系密切。右侧椎动脉全程较窄，V5段狭窄闭塞。左侧锁骨下动脉管壁可见钙化影。双颈总、双颈内外动脉及左椎动脉造影剂充盈好，管腔大小未见异常。

（四）术前诊断

椎管内占位性病变（延髓-C2）、脊髓空洞、颈椎病。

【术前讨论及临床决策】

（一）手术指征

1.患者病史较长，右上肢无力4年，近1年呈进行性加重，并出现左侧肢体无力，生活不能自理。

2.术前磁共振（MRI）示枕骨大孔至C2段髓内异常密度影，髓内占位效应明显，结合影像学特点，神经源性病变可能性大，但该病变磁共振（MRI）强化明显，提示肿瘤血供丰富，不除外血管性占位可能。（图1-1-6-2、图1-1-6-3）

3.术前CTA可见肿瘤邻近迂曲增粗的小血管强化影，与双侧小脑后下动脉关系密切（图1-1-6-4），术中需保护脑干和脊髓的重要供血血管和结构。

（二）临床决策

拟行枕下后正中入路椎管内病变探查切除术。

【治疗过程】

（一）手术过程

患者取左侧卧位，连接神经监测电极。神经监测提示术前双侧体感诱发电位消失，取枕下后正中切口，逐层切开皮肤、皮下组织、肌层，暴露枕骨大孔后缘、寰椎后弓、C2棘突，铣刀铣下C2棘突，去寰椎后弓，咬除枕骨大孔后缘，充分减压，见局部硬膜张力高，给予激素冲击治疗，正中剪开硬膜，见无色清亮脑脊液流出，局部脊髓增粗，病变突破后方脊髓，部分膨出于髓外（图1-1-6-5），显微镜下仔细分离病变边界，病变上界位于枕骨大孔后缘，下界位于C2椎体下缘水平，病变色灰红，质地软，局部呈黄色，血供丰富，边界尚清（图1-1-6-6）。镜下全切病变，离断供血血管。小脑后下动脉，脊髓前动脉保留完好（图1-1-6-7）。缝合硬膜，局部自体肌肉组织修补。C2棘突未复位，充分减压。逐层缝合肌层，皮下组织，皮肤。

（二）免疫组织化学标记

CD31（血管 +）；CD34（血管 +）；CD68（+）；GFAP（-）；Olig-2（-）；S-100（部分 +）；Vimentin（+）；NSE（+）；Syn（+）；CgA（-）；D2-40（部分 +）；Actin（血管 +）；SMA（血管 +）；Desmin（-）；VEGF（少部分 +）；CD56（+）；CD10（+）；Fac Ⅷ（+）；Inhibin-a（部分 +）；CK（+）；Ki-67（局部 +5-10%）；P53（少数 +）5 ：CK7（-）；EMA（少数 +）；S-100（部分 +）；CD10（-）；Inhibin-a（+）；Vim（+）；CK（少数 +）；Ki-67（+1-3%）；P53（个别 +）。

（三）病理诊断

（枕骨大孔-C2椎管内髓外）血管网状细胞瘤，合并肾透明细胞癌转移。（图1-1-6-8）

（四）术后恢复情况

患者术后恢复顺利，肌力同术前，复查磁共振（MRI）示肿瘤全切（图1-1-6-9～图1-1-6-11）。临床诊断符合Von-Hippel-Lindau综合征，建议本人及直系亲属完善VHL基因检测，术后给予放疗，眼底、肾脏、盆腔脏器密切随访。

【经验与体会】

血管网状细胞瘤综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即血管网状细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。该病为罕见常染色体显性遗传病。血管网状细胞瘤综合征是根据视网膜和中枢神经系统两个以上不同部位的血管网状细胞瘤或一个血管网状细胞瘤伴有腹腔器官的病变而作出临床诊断。腹脏器官两个以上的病变或有家族史的患者有一个上述病变也要考虑该病的可能。所以在临床工作中已诊断或有上述病变怀疑是血管网状细胞瘤综合征的患者，应该定期随访，常规行B超或CT检查，以便早期发现病变。

脊髓血管网状细胞瘤常见于小脑，位于脊髓的相对少见，在所有原发性髓内肿瘤中居第3位，占脊髓髓内肿瘤的2%～15%，位于颈髓的血管网状细胞瘤在所有髓内血管网状细胞瘤中最为常见，高度血管化的良性肿瘤，发病年龄为20～40岁，脊髓血管网状细胞瘤可表现散发性或表现为VHL综合征的一部分。

MRI作为脊髓血管网状细胞瘤最常用的诊断方法，常呈T1等或低信号，T2等或高信号，增强后肿瘤强化明显常伴有囊性变脊髓空洞及瘤周水肿等特征性表现，50%～80%的病例存在肿瘤有关的囊变和空洞。血管网状细胞瘤为良性肿瘤，显微外科手术是目前首选的治疗手段，手术最重要的原则是逐渐阻断供瘤动脉，缩小肿瘤体积，最后切断引流静脉，手术中肿瘤尽量全切。

脊髓血管网状细胞瘤是高度血管化的良性肿瘤，常伴发脊髓水肿和空洞，临床表现与肿瘤压迫、脊髓水肿和空洞相关，如感觉障碍、肌力减退、疼痛、反射亢进和大小便失禁等，目前手术治疗是最有效的根治性手段。血管网状细胞瘤出血的可能性很小，但对于已存在脊髓压迫症状、直径较大或有明显囊变的血管网状细胞瘤，应尽早手术治疗。用术前栓塞可减少术中肿瘤出血，但会增加脊髓血管痉挛或闭塞造成脊髓缺血，故应加强术中细致、准确的显微操作，争取整块切除肿瘤从而减少术中出血和脊髓损伤。

血管网状细胞瘤血运较丰富，周围血管繁多，术前可行CTA或脊髓血管造影，以明确肿瘤供血动脉，便于术中辨认并切断肿瘤的供血动脉，从而减少术中出血。血管网状细胞瘤多生长于脊髓背侧，常可见脊髓膨隆，应沿病变表面隆起最高处切开脊髓软膜，而非常规沿脊髓后正中线切开。鉴于肿瘤边界尚清，且周围引流静脉较丰富，处理肿瘤与脊髓交界处时要格外小心，沿肿瘤与脊髓界面的胶质增生带仔细分离，在切除肿瘤主体时，要完全保留正常脊髓组织的供血动脉和引流静脉。

七、脊髓内海绵状血管畸形（延髓）

【病例1-1-7摘要】

患者女性，34岁，8年前无明显诱因感左侧肢体麻木，无肢体活动障碍，当地按颈椎病行推拿按摩后有所缓解。入院前3周行剖宫产手术，麻醉完毕后感右下肢麻木，后逐渐发展至左下肢，左臀部。出院后麻木范围再次扩大，间断嗳气，于当地医院检查发现延髓占位。为进一步治疗，来我院就诊，门诊以“延髓占位”收入我院。

【病例1-1-7资料】

（一）病史

患者中年女性，主因间断左侧肢体麻木8年，加重2周入院。

（二）查体

下腹部可见陈旧性手术瘢痕。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏，面纹对称，伸舌居中。颈椎生理曲度可，棘突无压痛。颈椎活动度可，耸肩有力对称。四肢肌力、肌张力可。左下肢、左臀部、左腰背部、左手内侧三指、上臂内侧痛触觉减弱。双下肢腱反射对称引出，病理征阴性。

（三）辅助检查

磁共振：颈椎生理曲度变直。C3-4，C4-5，C5-6椎间盘后凸，硬膜囊前缘稍受压。延髓背侧见类圆形不均匀短T1长T2信号，增强后病变呈轻度强化，大小约12mm×11mm×17mm。

【术前讨论及临床决策】

（一）手术指征

1.8年前患者曾出现肢体麻木，本次因剖宫产住院，后逐渐出现肢体麻木，范围逐渐扩大。

2.磁共振（MRI）发现延髓背侧占位，结合病史查体考虑海绵状血管瘤可能性大。（图1-1-7-1、图1-1-7-2）

3.患者入院前3周行剖宫产手术，入院前仍为产褥期，入院及术前复查2次凝血功能，并请内科及麻醉科医师系统评估患者一般状态。

4.病变占位效应明显，有出血风险，向家属仔细交代病情后，决定行手术治疗。术中应行电生理监测，准备自体血回收，充分备血。术后注意呼吸功能，肢体活动及感觉，凝血功能，以及剖宫产术后相关并发症。

（二）临床决策

拟行枕下后正中入路延髓病变探查切除术。

【治疗过程】

（一）手术过程

全麻插管后，安置脑干及双上肢体感电位，患者取左侧卧位，三钉头架固定头部，取枕下后正中直切口约8cm。术前左侧体感电位较正常人低30%，右侧为左侧的50%。咬除枕骨大孔后缘骨窗约3cm×2cm，咬除部分寰椎后弓。正中剪开硬膜，见病变位于延髓背侧，右侧小脑后下动脉分支骑跨于病变之上。病变暗红色，内有畸形血管及陈旧坏死，边界尚清，质地稍韧，血供丰富（图1-1-7-3）。切除过程中，双侧体感电位减弱。肿瘤全切（图1-1-7-4）充分止血后，自体肌肉修补并缝合硬膜。逐层缝合肌层，皮下组织，皮肤。术中失血500ml，输自体回收血250ml。

（二）免疫组织化学标记

CD34（+）；CD31（+）；CD68散在（+）；FacⅧ（+）；Actin（+）；Desmin（-）；SMA（+）；LCA（散在+）；ERG（+）；GFAP（间质 +）；Vimentin（+）；弹力纤维（-）。

（三）病理诊断

海绵状血管瘤。

（四）术后恢复情况

患者术后第1天拔除气管插管，自主呼吸平稳，无吞咽障碍。间断行腰椎穿刺2次，释放脑脊液。左上肢麻木感减轻，左上肢远端肌力Ⅳ级，右上肢浅感觉减弱。术后增强MRI扫描提示病变切除满意（图1-1-7-5）。术后10天顺利出院，于当地康复医院行后续康复治疗。

【经验与体会】

海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，占中枢神经系统血管畸形的5%～13%，多位于幕上脑内，颅后凹常位于脑桥。本病有遗传性，有家族史者常见。海绵状血管瘤为圆形致密包块，边界清楚，常含钙化及血栓，可反复小量出血。大部分患者在20～40岁发病，男女差别不大。患者以癫痫为首发症状者最多，其次为反复发作的出血。表现为头疼，呕吐，进行性神经功能障碍。脊髓海绵状血管畸形有急性起病者，以相应脊髓节段感觉及运动障碍，也有反复出血导致的感觉运动障碍。脊髓海绵状血管畸形突发出血导致截瘫，预后较差。

MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。造成癫痫，神经功能障碍和反复出血的病灶应手术切除。无症状的，偶然发现的海绵状血管瘤可定期观察。

切除脊髓内海绵状血管畸形时，首先在相应节段的脊髓表面确定病变位置，如果有反复出血，脊髓表面多有陈旧出血导致的脊髓黄色变性，在血肿表面脊髓最薄处纵行切开脊髓，沿血肿和畸形血管团与脊髓的界面分离切除。有时细小的畸形血管穿行在正常脊髓组织内，不可过多切除或干扰正常脊髓，可在畸形血管表面用低功率双击电凝使之闭塞。

本例海绵状血管畸形位于延髓，切开正常脊髓的切口越小越好，切口上方要避开延髓闩部，并尽可能保留脊髓表面的正常血管结构。从脊髓表面的切口潜行到延髓闩部下方，切除其内的血肿和畸形血管团，保护好延髓闩部的正常脊髓组织和血管结构是手术成败的关键。

八、脊髓内脂肪瘤（T5-12）

【病例1-1-8摘要】

患儿女性，12岁，2年前无明显诱因感左下肢无力，步态不稳，后逐渐发现左足较右足小，左下肢肌肉萎缩。就诊于当地医院，行中医治疗，无明显改善。于当地上级医院行磁共振（MRI）检查发现胸椎管髓内占位。为进一步治疗，来我院门诊就诊，门诊以椎管内占位收入我科。

【病例1-1-8资料】

（一）病史

患者女性儿童，主因步态不稳，左下肢无力，肌肉萎缩2年入院。

（二）查体

双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏，面纹对称，伸舌居中。颈椎生理曲度可，棘突无压痛。脊柱生理曲度存在，棘突无压痛。颈椎活动度可，耸肩有力对称。腰椎活动度可。左下肢肌力Ⅴ-级，余肢体肌力、肌张力可。左下肢肌肉稍萎缩。双下肢腱反射对称引出，病理征阴性。

（三）辅助检查

磁共振：T5椎体上缘-T12椎体上缘，L1-2椎体水平髓内异常信号（图1-1-8-1、图1-1-8-2）。

【术前讨论及临床决策】

（一）手术指征

1.患者慢性病史，2年前逐渐出现左下肢无力，步态不稳。左下肢肌肉萎缩，影响日常生活。

2.磁共振（MRI）发现长节段髓内占位，结合病史查体考虑脂肪瘤可能性大。

3.病变节段长，占位效应明显，髓内脂肪瘤边界欠清，易残余复发。术中对脊髓刺激较大，应行术中电生理监测。同时应用超声吸引器，尽可能减少对脊髓神经影响，全切肿瘤。准备自体血回收，充分备血。术后注意肢体运动感觉及二便功能。早期开展康复锻炼。

4.儿童长节段髓内肿瘤应注意脊柱稳定性情况。单纯去除棘突及椎板易造成脊柱侧弯，后凸畸形。术中应行椎板复位，术后注意佩戴胸带、腰围，保护脊柱稳定性。

（二）临床决策

拟行腰背部后正中入路髓内病变探查切除术。

【治疗过程】

（一）手术过程

全麻插管后，安置神经监测电极，提示双侧体感电位消失。患者取俯卧位，取T5-L1水平后正中直切口约30cm。逐层切开皮肤、皮下组织、肌层，向两侧牵开组织。铣刀铣下T5-L1棘突及两侧椎板。两侧悬吊后，正中剪开硬膜，见病变位于髓内，部分突破脊髓向外生长，脂肪成分，色黄，质地软，边界欠清，血供中等（图1-1-8-3）。显微镜下用超声吸引器切除肿瘤，保护神经根及正常脊髓组织，见正常脊髓组织菲薄，近全切除病变（图1-1-8-4），复位棘突及椎板，硬膜下放置腰大池引流管一根。充分止血后，严密缝合硬膜，逐层缝合肌层、皮下组织、皮肤。术中失血500ml，输自体回收血250ml。

（二）病理诊断

脂肪瘤。

（三）术后恢复情况

患者术后第1天左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅲ级，腱反射减弱，痛触觉减弱，双下肢本体感觉丧失。保持腰大池引流通畅，给予激素冲击、脱水、神经营养，及康复治疗。伤口愈合后，出院行后续康复锻炼。出院时左下肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ级，浅感觉减弱，双下肢本体感觉减弱。

【经验与体会】

椎管内脂肪瘤是一种比较多见的先天性肿瘤，常合并其他的先天性畸形，如脊柱裂和脊膜膨出，大多见于脊髓圆锥部位和腰骶部，同时合并脊髓栓系和神经根粘连，在处理这类脂肪瘤时，切除肿瘤保护脊髓是手术的主要部分，但同时处理脊髓栓系等合并症也是非常关键的，手术通常在神经电生理监测下切除脂肪瘤，分离和松解粘连的神经根，然后采用人工脊柱膜防止术后粘连巩固手术治疗效果。本例脂肪瘤位于胸段脊髓内，比较少见。这类硬脊膜内脂肪瘤与软脊膜粘连紧密。并有纤维隔穿入髓内，全切非常困难。肿瘤可单发或多发。椎管内脂肪瘤生长较缓慢，由于大多位于脊髓背侧，故以肢体麻木及感觉共济失调为常见症状，如肿瘤较大压迫脊髓。可出现脊髓横贯症状。这类脊髓内脂肪瘤的手术处理原则与圆锥部位合并脊髓栓系的椎管脂肪瘤的手术处理截然不同。

CT检查肿瘤呈均匀低密度，边缘清楚，无强化。磁共振（MRI）呈典型脂肪信号，通过脂肪抑制成像，可以证实脂肪瘤与否。脂肪瘤的术前诊断并不困难。术前影像评估很重要，要注意肿瘤脊髓界面，有时脊髓和神经根穿行于肿瘤之间，且各个节段并不规律。从矢状位磁共振（MRI）上可以判断肿瘤的大体位置及其与脊髓和神经根的关系，T2像轴位磁共振（MRI）对判断相应椎管水平内脊髓的位置非常关键。

可采用椎板切开与复位技术维护脊柱的骨性结构，当合并脊柱畸形时，则需要对脊柱的稳定性进行评估并采用相应的矫正措施。切除脊髓内脂肪瘤时，首先要充分显露肿瘤的上下极，通过脊髓-肿瘤界面并结合术前磁共振（MRI），尤其是轴位T2像显示的脊髓位置和走行，沿肿瘤边缘进行切除，不强求整块切除，在接近正常脊髓时，能感觉到增生黄变的纤维增生带，这时就要非常小心，不要切到脊髓里面去。也可通过两侧的脊髓-肿瘤界面判断脊髓的位置。应用超声吸引器等沿肿瘤界面切除更有助于保护脊髓，减少出血。对于穿行于脂肪瘤之间的神经根要尽量保护，同时也要根据神经根的起源和走行，判断前根或后根，部分粘连紧密的后根切断后有利于防止术后疼痛。对于供应脊髓的血管结构要最大限度保护好。脊髓内脂肪瘤切除后在切除界面和硬脊膜之间一定要放置人工脊柱防止术后粘连，这样对防止术后因脊髓与硬脊膜粘连而造成的脊髓萎缩和术后疼痛有重要作用。

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