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第九章 耳 聋
第一节 传 导 性 聋
疾病概要
传导性聋（conductive hearing loss）是指声音传导径路结构和功能障碍导致进入内耳的声能减弱所造成的听力下降，多种外耳、中耳，甚至内耳疾病可导致传导性聋。由于病因及病变部位不同，治疗原则和具体方法也不尽相同。临床上应首先明确病因，并针对不同病因进行针对性治疗。
【主诉】
男性，55岁。因“右耳进行性听力下降15年伴耳鸣6年，左侧听力下降伴耳鸣6个月”就诊。
【印象诊断】
问题：根据主诉，应考虑哪些疾病？最有可能的诊断是什么？
诊疗思维：根据患者主诉“进行性听力下降、耳鸣，双耳先后起病”，应考虑与进行性听力下降有关的疾病，如迟发性遗传性聋、慢性中耳炎后遗症、耳硬化症等。患者耳聋在30岁以后发生，未提及双耳流脓史，可以基本除外先天性聋、慢性中耳炎后遗症。药物性聋、噪声性聋和老年性聋多为双耳同时发病。单纯根据患者的主诉，尚不能判断耳聋的性质，即传导性聋、感音神经性聋或混合性聋。可能的诊断包括耳硬化症、进行性感音神经性聋等。
知识点
耳聋的分类与分级
1.耳聋的分类 耳聋按照病变性质及部位可以分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。传导性聋的病变部位大多在外耳和中耳，也有部分内耳疾病可导致传导性聋；感音神经性聋的病变部位在内耳、听神经及听觉传导通路。混合性聋的病变部位涉及外耳和（或）中耳，以及内耳或听神经及听觉传导通路。
2.耳聋的分级 目前国内外普遍采用的耳聋分级为WHO 1980年的标准。以500Hz、1000Hz和2000Hz言语频率的平均听阈为准，听力损失26～40dB为轻度聋，41～55dB为中度聋，56～70dB为中重度聋，71～90dB为重度聋，＞91dB为极重度聋。
【问诊】
问题：根据主诉，问诊时需要注意哪些要点？
临床思维：
1.根据“进行性听力下降、耳鸣”的主诉，应主要围绕中耳及内耳的常见疾病进行详细问诊。
2.问诊要点
（1）听力下降的进展情况：听力下降有无波动性，听力下降有无加重等情况。
（2）是否伴有其他耳部症状：包括外耳道流脓、耳胀满感、耳痛、眩晕等。如伴眩晕发作，注意眩晕每次发作持续时间、发作频率，眩晕与耳鸣、耳聋的关系等。
（3）耳部疾病史：是否伴有或曾患有耳部疾病，如慢性中耳炎、突发性聋、梅尼埃病等，以及发作的频率、诊治情况、疗效如何等。
（4）听力损失的程度：日常交流是否受影响？是无法听到声音？还是仅能听到声音但不能分辨讲话内容？
（5）耳聋的诱发因素：耳毒性药物使用情况，工作环境是否接触噪声等。
（6）既往诊疗经过：采取过哪些治疗措施？疗效如何？家族内是否有听力差的人？与患者的关系等；是否有糖尿病、心脑血管疾病、外伤手术史、传染病史等。
病史问诊：患者15年前无意察觉右耳听力差，呈进行性听力下降，无明确的病因和诱因。6年前右耳出现“风声”样耳鸣，偶有高频虫鸣音。6月前察觉左耳听力差以及耳鸣，耳鸣呈虫鸣音。双侧耳鸣于劳累或情绪不佳时加重。患者曾在当地医院多次就诊，未能明确具体病因和诊断。患者否认双耳流脓病史，无耳毒性药物及噪声接触史，无眩晕发作史。既往无其他系统性疾病；无结核病史；无耳部手术外伤史；无耳聋家族史。
【查体】
问题：为进一步明确诊断，查体时需要注意哪些要点？
临床思维：首先应重点检查外耳道及鼓膜，注意观察外耳道是否有耵聍、新生物等；鼓膜是否有充血、内陷、穿孔、钙化等。还应检查耳后乳突区，注意有无肿胀、瘘管、分泌物以及瘢痕等。
专科查体：双耳廓无畸形，乳突区未见红肿及压痛；双侧外耳道无耵聍，通畅。双耳鼓膜完整，标志清。
【辅助检查】
问题：为进一步明确诊断，此时最需要进行何种检查？
图9-1 耳硬化症纯音听力图
A.右耳，混合性聋；B.左耳，传导性聋
临床思维：结合病史及专科查体，尚不能判断双耳听力下降的性质和程度。此时，需要进行音叉试验，初步明确耳聋的性质，并进行基本的听力学测试，包括纯音测听和声导抗测试。根据这两个检查，可以判断听力下降的类型及程度。
辅助检查结果：音叉试验显示双耳林纳试验（-），双耳ST（+），韦伯试验居中。纯音测听结果为左耳骨导阈值除2kHz外均小于20dBHL，2kHz骨导阈值为25dBHL，气导呈上升型曲线，气导阈值在25～50dBHL间。右耳骨导阈值在25～50dBHL，其中2kHz骨导阈值为45dBHL，气导阈值在55～80dBHL间（图9-1）。声导抗测试结果显示双耳鼓室导抗图为As型曲线。
【病情分析】
问题1：如何通过音叉试验、纯音测听及声导抗测试判断耳聋的性质？
临床思维：音叉试验是耳科门诊最常用听力检查方法，根据林纳试验气导和骨导的时间、韦伯试验中的偏向以及ST骨导是否延长初步判定耳聋性质，其缺点是不能判断听力损失的程度。纯音测听中气导与骨导阈值之间的关系可以判断耳聋的性质。传导性聋的纯音测听表现为骨导阈值正常或接近正常（小于25dBHL），气导阈值提高，气骨导阈值间差距（称气-骨导差）大于10dB；感音神经性聋的纯音测听表现为气、骨导阈值一致性提高，无气骨导差（允许3～5dB误差）。混合性聋的纯音测听表现为气骨导阈值均提高，并且气-骨导差大于10dB。感音神经性聋鼓室导抗图多为A型曲线，而传导性聋和混合性聋可能有多种情况。
问题2：该患者听力测试结果提示何种性质的耳聋？
临床思维：根据音叉试验双耳林纳试验（-），双耳ST（+），韦伯试验居中，可以判断出患者双耳为传导性聋。纯音测听结果进一步证实左耳为传导性聋，右耳为混合性聋。鼓室导抗图为As型曲线提示听骨链固定。
知识点
传导性聋的病因
传导性聋是声音传导径路病变导致的听力下降，是多种疾病的一种临床表现。临床上对于传导性聋，首要的任务是确定导致传导性聋的具体病因。传导性聋的主要病因如下：
1.耳廓畸形 不管是先天性耳廓畸形，还是后天因素所致的残缺，对听力影响均不严重，因为耳廓的主要功能在于集声，其放大功能通常仅在3dB以内。
2.外耳道堵塞、狭窄或闭锁 除先天性外耳道畸形外，外耳道炎症、异物、耵聍栓塞、胆脂瘤、肿瘤、外伤也可导致外耳道狭窄、堵塞或闭锁。外耳道完全闭锁因常伴随中耳畸形或疾病，可导致45～60dB的传导性听力损失。
3.鼓膜病变 鼓膜炎症、增厚、瘢痕、粘连或穿孔可影响鼓膜振动的面积与振幅，致声能损失，纯音听阈可上升达30dB，若鼓膜紧张部大穿孔，失去对圆窗的屏蔽功能，听阈可上升至45dBHL。
4.听骨链病变 先天性缺如、固定或畸形，以及后天炎症、外伤、肿瘤所致的听骨链粘连、残缺、中断、固定等因素可影响听骨链的完整性或灵活性，造成声能传导障碍引起传导性聋。耳硬化为常见的传导性聋，表现为进行性听力下降，早期以传导性聋为主，气骨导差大于30dB。随疾病的进展，传导性聋加重，甚至混合性聋，严重者一些频率测不出。
5.咽鼓管及气房系统病变 咽鼓管功能正常，鼓室、鼓窦、乳突气房的容积及压力正常是鼓膜、听骨链及圆窗膜随声波活动的重要条件。由于炎症、肿瘤或外伤等因素所致的咽鼓管阻塞可造成鼓室气房系统气压下降，鼓膜内陷、鼓室积液，从而导致听力下降，若继发化脓性感染或机化粘连，可造成高达60dB的听力损失以及难以治疗的病理改变。
6.内耳淋巴液声波传导障碍 可因鼓阶及前庭阶外淋巴液质量改变或液波传导障碍所致，可见于内耳免疫病、迷路积水、浆液性迷路炎以及各种原因造成的蜗窗闭塞，也可见于上半规管裂综合症的第三窗效应。内耳液波传导障碍除表现为气导听力下降外，也可伴有骨导听力下降，常呈现混合性聋的特征。
【诊断】
问题1：本病例的初步诊断及其诊断依据是什么？
诊疗思维：本病例可初步判断为左耳传导性聋，右耳混合性聋，双耳耳硬化症。诊断依据包括无明显诱因的缓慢进行性听力下降伴耳鸣，双耳先后发病；查体见鼓膜完整；纯音测听示传导性听力损失，存在卡哈切迹；声导抗测试鼓室导抗图为As型。
知识点
耳硬化简介
耳硬化是一种原因不明的慢性进行性听力减退疾病，以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的镫骨、内耳病变。病变多发生在前庭窗前部，当病变侵及环韧带和镫骨时，发生镫骨固定而失去其传音功能，表现为传导性聋，称之为镫骨型耳硬化。如病变发生在耳蜗或内听道，侵及听觉感受器或听神经纤维，引起感音神经性聋。临床上以双耳不对称性进行性传导性聋为特征，晚期可发生感音神经性聋。
耳硬化的病因不明，可能致病因素包括遗传、内分泌紊乱、骨迷路包囊发育、自身免疫因素等。
耳硬化主要临床表现为无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低调耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳部症状，部分病例可有眩晕。患者自语声小，咬字吐词清晰，为传导性聋自听增强所致。在嘈杂环境中感觉听力改善，称为韦氏误听（Willis paracusis）。
根据临床表现和听力测试结果，可以初步诊断耳硬化。如术中发现镫骨固定、足板增厚，可以最终确诊为耳硬化。
问题2：除了耳硬化症导致的传导性聋以外，目前是否仍有不能完全排除的疾病？
临床思维：许多疾病均可表现为传导性聋，尚不能排除其他原因引起的听骨链畸形、固定等，如封闭型鼓室硬化症、Paget病等。
知识点
耳硬化的纯音听力改变
耳硬化听力损失程度与镫骨固定程度以及是否累及耳蜗有关，可表现为传导性聋或混合性聋。
早期：骨导正常，气导呈上升型曲线，气骨导差＞30dB。
中期：骨导基本正常，也可出现0.5至2kHz频率不同程度的骨导下降，而4kHz正常，气导呈平坦曲线。气骨导差＞45dB。
晚期：低频气骨导差仍可存在，1kHz以上可能消失，骨导与气导均呈下降曲线。
卡哈切迹（Carhart notch）：镫骨固定后纯音听力图骨导阈值多在2kHz提高最为明显，呈V型下降，称卡哈切迹。听骨链的共振频率在2kHz左右，镫骨固定时2kHz受影响最大，导致纯音听力图骨导2kHz阈值提高。卡哈切迹的存在对于诊断耳硬化有一定的价值，但其他导致听骨链活动减弱的中耳疾病也可以存在卡哈切迹。
【治疗方案】
问题：耳硬化症治疗方法有哪些？该患者下一步应当如何处理？
临床思维：耳硬化症以镫骨手术治疗为主，早、中期手术效果良好，晚期伴有感音神经性聋者则效果不佳。不能进行手术治疗者可选择佩戴助听器。该患者收住入院，局麻下行镫骨手术。术中发现镫骨底板固定，行激光辅助底板开窗，并植入Piston听骨。术中底板开窗后即感听觉提高。术后避免剧烈活动，如伴眩晕者可适当卧床休息。
【预后】
耳硬化症为缓慢进行性侵犯骨迷路的内耳病变，早期为传导性聋，晚期伴有感音神经性聋。早期手术治疗效果良好，但不能阻断疾病的进展，目前尚缺乏有效的药物阻断耳硬化症的进展。
小结
传导性聋是一种临床表现，凡是导致声音传导障碍的疾病均可表现为传导性聋。临床上需要根据病史，查体以及辅助检查结果明确导致传导性聋的病因。传导性聋的病因各异，而大部分的传导性聋均可找到明确病因，应针对病因进行治疗。多数患者可通过药物或外科手术的方法治愈或改善传导性聋。对于药物或手术治疗无效的传导性聋，可以佩戴助听器以改善听力。
（殷善开）